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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAF^V600E突变对预后的影响
被引量：
1
1
作者
崔蕾
张莉
+5 位作者
廉红云
王一卓
武万水
王天有
李志刚
张蕊
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020年第2期102-107,共6页
目的探讨BRAF^V600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中...
目的探讨BRAF^V600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAF^V600E突变,分析突变与临床特征和预后的相关性,影响预后的因素。结果140例LCH患儿纳入研究,诊断时中位年龄为2.2(0.1~15.7)岁,男89例(63.6%),女51例。临床分型为单系统(SS)60例(42.9%),多系统无危险器官受累(MS RO-)47例(33.6%),多系统有危险器官受累(MS RO+)33例(23.6%)。中位随访时间34.1(0.9~50.7)月,随访期内70例(50.0%)出现进展或复发,12例(9.6%)出现持续性后遗症,死亡3例(2.1%)。总体3年无进展生存率(PFS)、无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为(48.9±4.5)%、(46.6±4.4)%和(97.8±1.2)%。①儿童LCH中BRAF^V600E突变阳性率67.1%(94/140)。②BRAF^V600E突变与患儿临床分型明显相关,突变阳性率MS RO+患儿(90.9%)高于MS RO-患儿(53.2%)或SS患儿(65.0%)(P=0.001);皮肤受累患儿中突变阳性率(77.8%)高于非皮肤受累的患儿(P=0.042);③BRAF^V600E突变阳性患儿进展/复发率(57.4%)高于突变阴性患儿(34.8%),P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明,危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素(HR=2.702,P=0.003),垂体受累(HR=3.582,P<0.001)、危险器官(HR=2.321,P=0.008)和耳部受累(HR=2.093,P=0.013)是EFS的独立预后因素。结论LCH患儿BRAF^V600E突变与危险器官受累密切相关,突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿,BRAF^V600E不是儿童LCH的独立预后因素。
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关键词
儿童
BRAF^V600E突变
朗格汉细胞组织细胞增生症
预后
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职称材料
BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞性白血病的疗效评估
被引量：
5
2
作者
吴颖
崔蕾
+6 位作者
李静
李伟京
郑胡镛
张瑞东
刘怡
高超
吴敏媛
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020年第2期96-101,共6页
目的总结BCH-AML05方案分层治疗儿童急性髓细胞性白血病(AML)的临床疗效,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存(EFS)率。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2014年6月收治的初治AML患儿的临床特点及治疗疗效。采用K...
目的总结BCH-AML05方案分层治疗儿童急性髓细胞性白血病(AML)的临床疗效,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存(EFS)率。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2014年6月收治的初治AML患儿的临床特点及治疗疗效。采用Kaplan-Meier方法评估患儿的总体生存(OS)率及EFS率。结果185例初治AML(除M3外)患儿纳入分析,均接受了BCH-AML05方案治疗,其中标危47例、中危90例、高危48例。中位随访时间24(0.5~129)个月。①第一疗程达完全缓解(CR)者106例(57.3%),第二疗程达CR者45例(24.3%),总CR率为81.6%。②8年OS率和EFS率分别为(66.2±4.2)%和(54.1±5.5)%,标危组分别为(65.7±10.4)%和(57.2±8.5)%,中危组分别为(70.3±5.2)%和(60.2±7.4)%,高危组分别为(51.6±10.1)%和(31.3±14.5)%。③34例(18.4%)接受了造血干细胞移植,8年OS率及EFS率分别为(73.5±9.5)%和(67.7±9.9)%。④复发36例(19.5%),中位复发时间12(3.5~53)月。死亡52例(28.1%),其中化疗相关死亡20例(10.8%);诱导失败死亡11例(5.9%),复发相关死亡18例(9.7%);早期死亡率为5.4%。⑤154例行Flt3基因突变检测,Flt3-ITD阳性16例(10.4%),其中6例(37.5%)诱导化疗后达CR,11例(68.8%)死亡。结论BCH-AML05方案为儿童AML有效的化疗方案,精准的危险度分层更能提高AML患儿的长期生存率。高危患儿应尽早接受造血干细胞移植。
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关键词
急性髓细胞性白血病
儿童
BCH-AML05
长期疗效
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职称材料
题名
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAF^V600E突变对预后的影响
被引量：
1
1
作者
崔蕾
张莉
廉红云
王一卓
武万水
王天有
李志刚
张蕊
机构
首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液疾病研究室
首都医科大学
附属
北京儿童医院
血液
肿瘤中心
首都医科大学
附属
北京
同仁
医院
儿科
首都医科大学
附属
北京
世纪坛
医院
儿科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020年第2期102-107,共6页
基金
北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心专项课题:XTZD20180201
国家科技重大专项:2017ZX09304029003
爱佑慈善基金会儿科专项课题:AYEK201802。
文摘
目的探讨BRAF^V600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAF^V600E突变,分析突变与临床特征和预后的相关性,影响预后的因素。结果140例LCH患儿纳入研究,诊断时中位年龄为2.2(0.1~15.7)岁,男89例(63.6%),女51例。临床分型为单系统(SS)60例(42.9%),多系统无危险器官受累(MS RO-)47例(33.6%),多系统有危险器官受累(MS RO+)33例(23.6%)。中位随访时间34.1(0.9~50.7)月,随访期内70例(50.0%)出现进展或复发,12例(9.6%)出现持续性后遗症,死亡3例(2.1%)。总体3年无进展生存率(PFS)、无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为(48.9±4.5)%、(46.6±4.4)%和(97.8±1.2)%。①儿童LCH中BRAF^V600E突变阳性率67.1%(94/140)。②BRAF^V600E突变与患儿临床分型明显相关,突变阳性率MS RO+患儿(90.9%)高于MS RO-患儿(53.2%)或SS患儿(65.0%)(P=0.001);皮肤受累患儿中突变阳性率(77.8%)高于非皮肤受累的患儿(P=0.042);③BRAF^V600E突变阳性患儿进展/复发率(57.4%)高于突变阴性患儿(34.8%),P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明,危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素(HR=2.702,P=0.003),垂体受累(HR=3.582,P<0.001)、危险器官(HR=2.321,P=0.008)和耳部受累(HR=2.093,P=0.013)是EFS的独立预后因素。结论LCH患儿BRAF^V600E突变与危险器官受累密切相关,突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿,BRAF^V600E不是儿童LCH的独立预后因素。
关键词
儿童
BRAF^V600E突变
朗格汉细胞组织细胞增生症
预后
Keywords
Children
BRAF^V600Emutation
Langerhans cell histiocytosis
Prognosis
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞性白血病的疗效评估
被引量：
5
2
作者
吴颖
崔蕾
李静
李伟京
郑胡镛
张瑞东
刘怡
高超
吴敏媛
机构
首都医科大学
附属
北京儿童医院
血液
肿瘤中心
首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液疾病研究室
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020年第2期96-101,共6页
文摘
目的总结BCH-AML05方案分层治疗儿童急性髓细胞性白血病(AML)的临床疗效,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存(EFS)率。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2014年6月收治的初治AML患儿的临床特点及治疗疗效。采用Kaplan-Meier方法评估患儿的总体生存(OS)率及EFS率。结果185例初治AML(除M3外)患儿纳入分析,均接受了BCH-AML05方案治疗,其中标危47例、中危90例、高危48例。中位随访时间24(0.5~129)个月。①第一疗程达完全缓解(CR)者106例(57.3%),第二疗程达CR者45例(24.3%),总CR率为81.6%。②8年OS率和EFS率分别为(66.2±4.2)%和(54.1±5.5)%,标危组分别为(65.7±10.4)%和(57.2±8.5)%,中危组分别为(70.3±5.2)%和(60.2±7.4)%,高危组分别为(51.6±10.1)%和(31.3±14.5)%。③34例(18.4%)接受了造血干细胞移植,8年OS率及EFS率分别为(73.5±9.5)%和(67.7±9.9)%。④复发36例(19.5%),中位复发时间12(3.5~53)月。死亡52例(28.1%),其中化疗相关死亡20例(10.8%);诱导失败死亡11例(5.9%),复发相关死亡18例(9.7%);早期死亡率为5.4%。⑤154例行Flt3基因突变检测,Flt3-ITD阳性16例(10.4%),其中6例(37.5%)诱导化疗后达CR,11例(68.8%)死亡。结论BCH-AML05方案为儿童AML有效的化疗方案,精准的危险度分层更能提高AML患儿的长期生存率。高危患儿应尽早接受造血干细胞移植。
关键词
急性髓细胞性白血病
儿童
BCH-AML05
长期疗效
Keywords
Acute myeloid leukemia
Children
BCH-AML05 protocol
Long-term efficacy
分类号
R733.71 [医药卫生—肿瘤]
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题名
作者
出处
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被引量
操作
1
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAF^V600E突变对预后的影响
崔蕾
张莉
廉红云
王一卓
武万水
王天有
李志刚
张蕊
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020
1
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职称材料
2
BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞性白血病的疗效评估
吴颖
崔蕾
李静
李伟京
郑胡镛
张瑞东
刘怡
高超
吴敏媛
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020
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