期刊文献+
共找到105篇文章
< 1 2 6 >
每页显示 20 50 100
儿童遗传性神经肌肉病运动功能特征分析
1
作者 李文竹 黄真 +1 位作者 范燕彬 熊晖 《中国现代神经疾病杂志》 北大核心 2025年第7期629-636,共8页
目的 总结不同类型儿童遗传性神经肌肉病的运动功能特征。方法 纳入2018年1月至2024年1月北京大学第一医院收治的61例遗传性神经肌肉病患儿,采用徒手肌力测定法评估四肢肌力并计算四肢肌力百分比,采用运动功能评价量表(MFM)评估全身运... 目的 总结不同类型儿童遗传性神经肌肉病的运动功能特征。方法 纳入2018年1月至2024年1月北京大学第一医院收治的61例遗传性神经肌肉病患儿,采用徒手肌力测定法评估四肢肌力并计算四肢肌力百分比,采用运动功能评价量表(MFM)评估全身运动功能、Brooke上肢功能分级评估上肢运动功能、Vignos下肢功能分级评估下肢运动功能,Pearson相关分析和偏相关分析探究MFM总评分和各分区评分与体重指数、四肢肌力百分比、Brooke上肢功能分级、Vignos下肢功能分级的相关性。结果 共61例患儿包括先天性肌营养不良18例(CMD组)、脊髓性肌萎缩症17例(SMA组)、先天性肌病15例(CM组)、Emery-Dreifuss型肌营养不良11例(EDMD组)。4组患儿四肢肌力百分比(F=23.749,P=0.000)、MFM总评分(F=17.445,P=0.000)及D1分区评分(F=18.671,P=0.000)和D2分区评分(F=10.202,P=0.017)、Brooke上肢功能分级(F=9.313,P=0.025)和Vignos下肢功能分级(F=22.967,P=0.000)差异具有统计学意义。相关分析显示,MFM总评分与四肢肌力百分比呈正相关(r=0.528,P=0.000),与Brooke上肢功能分级(r=-0.607,P=0.000)和Vignos下肢功能分级(r=-0.511,P=0.000)呈负相关;D1分区评分与四肢肌力百分比呈正相关(r=0.303,P=0.020),与Vignos下肢功能分级呈负相关(r=-0.555,P=0.000);D2分区评分与四肢肌力百分比呈正相关(r=0.332,P=0.010),与Brooke上肢功能分级呈负相关(r=-0.513,P=0.000);D3分区评分与Brooke上肢功能分级呈负相关(r=-0.469,P=0.000)。结论 不同类型儿童遗传性神经肌肉病的运动功能特征差异较大,特异性MFM量表可协助评价与分析不同类型的疾病严重程度和运动功能差异。 展开更多
关键词 神经肌肉疾病 遗传性疾病 先天性 儿童 肌力 运动活动
在线阅读 下载PDF
儿童医院相关性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染的临床特征和分离株分子特征 被引量:8
2
作者 宁雪 乔艳红 +2 位作者 姚开虎 沈叙庄 刘钢 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期44-48,共5页
目的探讨儿童医院相关性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染的临床特征和分离株的分子特征。方法收集2010至2016年首都医科大学附属北京儿童医院符合医院相关感染MRSA感染的病例资料和致病分离株。分析其临床特点,采用PCR和测序对分离... 目的探讨儿童医院相关性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染的临床特征和分离株的分子特征。方法收集2010至2016年首都医科大学附属北京儿童医院符合医院相关感染MRSA感染的病例资料和致病分离株。分析其临床特点,采用PCR和测序对分离株进行多序列分型(MLST)和spa分型,采用多重PCR进行SCCmec分型,同时检测毒力基因携带,并对菌株的药物敏感性进行分析。结果共纳入150例,中位年龄为18个月。肺炎(55.3%)为最常见的疾病,其次为皮肤软组织感染(46.0%)。所有菌株共获得16种ST分型,其中ST239(46%)和ST59(28%)为最常见的克隆,共获得3种SCCmec分型,其中SCCmecⅢ最常见,占52. 7%;获得32种spa分型,最常见的是t030 (22. 0%)和t437(23.4%)。所有菌株、MRSA-ST59和MRSA-ST239分离株的多重耐药率分别为84.0%、78.6%和81.2%。结论医院相关性MRSA感染常见于1岁以内婴儿,菌株的遗传背景复杂,最常见的流行克隆是ST239-SCCmecⅢ-t030和ST59-SCCmecⅣ-t437,菌株的多重耐药率高。 展开更多
关键词 医院相关感染 耐甲氧西林金黄色葡萄球菌 儿童 MRSA-ST239 MRSA-ST59
在线阅读 下载PDF
《儿童和青少年药物敏感结核病的临床标准》解读
3
作者 李勤静 焦伟伟 +1 位作者 王泽明 申阿东 《中国防痨杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期877-885,共9页
为了规范和指导儿童和青少年药物敏感结核病(drug-susceptible tuberculosis,DS-TB)的诊断、治疗和管理,2023年2月27日在International Journal of Tuberculosis and Lung Disease上发布了《儿童和青少年药物敏感结核病临床标准》。该... 为了规范和指导儿童和青少年药物敏感结核病(drug-susceptible tuberculosis,DS-TB)的诊断、治疗和管理,2023年2月27日在International Journal of Tuberculosis and Lung Disease上发布了《儿童和青少年药物敏感结核病临床标准》。该标准由全球52名儿童结核病诊治、基础研究、公共卫生、微生物学、流行病学和社会科学的专家共同基于德尔菲法的共识制定,推荐了对儿童和青少年DS-TB患者实施最优诊治和管理的8条标准。本文对这些标准进行解读,旨在促进结核病诊防治相关人员对儿童和青少年DS-TB的规范化管理,并为终止结核病的终极目标发挥积极作用。 展开更多
关键词 儿童 青少年 结核 参考标准
在线阅读 下载PDF
儿童胰岛素注射部位选择及轮换的循证护理实践
4
作者 张克 苏珊 +5 位作者 伊雅君 曾亚星 许悦 王旭梅 杨芹 迟巍 《中国护理管理》 CSCD 北大核心 2024年第11期1743-1748,共6页
目的:优化儿童胰岛素皮下注射部位选择和轮换策略,提升医护人员的知识水平和护理行为的规范性。方法:于2023年3月—9月通过证据获取、现况审查、证据引入和效果评价4个阶段将证据应用于接受胰岛素皮下注射治疗的住院糖尿病患儿,比较证... 目的:优化儿童胰岛素皮下注射部位选择和轮换策略,提升医护人员的知识水平和护理行为的规范性。方法:于2023年3月—9月通过证据获取、现况审查、证据引入和效果评价4个阶段将证据应用于接受胰岛素皮下注射治疗的住院糖尿病患儿,比较证据应用前(2023年3月—5月)和应用后(2023年7月—9月)医护人员对胰岛素皮下注射部位选择和轮换策略证据知识水平、各项审查指标执行率、轮换率、患者对轮换方案执行和辅助轮换工具使用的满意度。结果:证据应用后,9条审查指标中有7条执行率显著提升(P<0.05);轮换率由70.57%提升至94.20%(P<0.05);护理人员相关知识考核得分由(25.00±5.59)分提升至(41.76±8.47)分(P<0.05);患者满意度得分略有提高。结论:儿童糖尿病胰岛素皮下注射部位选择和轮换策略证据的应用,可以提升护理人员对证据的知晓率,规范护理行为,提高注射部位轮换的执行率及患者满意度。 展开更多
关键词 儿童 糖尿病 胰岛素 注射轮换 循证护理实践 质量改进
在线阅读 下载PDF
儿童重症肺炎支原体肺炎的临床特点及预后 被引量:91
5
作者 俞珍惜 刘秀云 +1 位作者 彭芸 江载芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期715-719,共5页
目的总结儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)急性期的临床特点以助临床早期评估和治疗,并了解其转归。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科病房101例重症MPP患儿(重症组)和102例轻症MPP患儿(对照组)的住院病例资料,包括症状和体征、影像学表现... 目的总结儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)急性期的临床特点以助临床早期评估和治疗,并了解其转归。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科病房101例重症MPP患儿(重症组)和102例轻症MPP患儿(对照组)的住院病例资料,包括症状和体征、影像学表现及肺内外并发症等临床特点,并对其中16例重症MPP患儿进行肺部高分辨CT及肺功能的随访。结果重症MPP多表现为咳嗽、高热,热程长,易出现气促、心动过速,甚至可有发绀及三凹征,肺部影像学常表现为大片状阴影,伴或不伴有肺不张、胸腔积液及坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症,也可导致呼吸、神经、循环、消化、泌尿等系统功能严重损害。在重症MPP患儿中有16.3%出现闭塞性支气管炎(15/92)。16例重症患儿平均随访(9.81±3.85)个月,仅3例肺内病变基本吸收好转,肺功能正常;余13例肺部高分辨CT均有肺不张,其中7例合并支气管扩张,5例伴限局性气体潴留,肺功能异常8例。结论对于临床症状重、热程长、肺部影像学为大片状阴影,伴有肺不张、胸腔积液及坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症或伴有系统功能严重损害的儿童MPP,应高度注意重症MPP的可能性并予以尽早治疗。重症MPP可遗留肺结构和(或)功能损害,需对其进行肺部高分辨CT和肺功能的长期随访。 展开更多
关键词 儿童 肺炎 肺炎支原体 重症
在线阅读 下载PDF
产NDM-1型碳青霉烯酶肺炎克雷伯菌儿童血流感染的临床特征及细菌耐药性分析 被引量:11
6
作者 张烨 董方 +3 位作者 宋文琪 郭凌云 王艳 刘钢 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期516-522,共7页
目的研究产NDM-1型碳青霉烯酶肺炎克雷伯菌儿童血流感染的临床特征及细菌耐药性。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2011年1月-2014年8月住院患儿血培养分离的非重复耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKp);用微量肉汤稀释法测定15种抗菌... 目的研究产NDM-1型碳青霉烯酶肺炎克雷伯菌儿童血流感染的临床特征及细菌耐药性。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2011年1月-2014年8月住院患儿血培养分离的非重复耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKp);用微量肉汤稀释法测定15种抗菌药物的MIC值;采用PCR法确定产NDM-1菌株;回顾分析病历资料了解感染产NDM-1菌株患儿的临床特征,并与感染非产NDM-1菌株患儿进行比较。结果 52株CRKp中共检出28株产NDM-1菌株。产NDM-1菌株组均为多重耐药菌,对青霉素、头孢菌素和哌拉西林-他唑巴坦的耐药率达100%(28/28),对氨曲南、甲氧苄啶-磺胺甲唑及庆大霉素的耐药率均>75%,对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为100%(28/28)、92.9%(26/28)。产NDM-1菌株中碳青霉烯类高MIC值的菌株比例高于非产NDM-1菌株。产NDM-1菌株组的患儿中,82.1%(23/28)来自血液病房,常见基础疾病为血液系统恶性肿瘤(78.6%,22/28),20例(76.4%)患儿存在中性粒细胞缺乏伴发热;产与非产NDM-1肺炎克雷伯菌血流感染患儿相比,反复住院(P=0.202)、近期使用抗菌药物(P=0.615)、常见基础疾病(P=0.856)以及深静脉置管(P=0.099)方面差异无统计学意义。明确肺炎克雷伯菌感染后,37例患儿接受了碳青霉烯类药物联合敏感药物治疗。产NDM-1菌株组病死率与非产NDM-1菌株组相比无明显差异(2/28对3/24;P=0.625)。结论该院已出现产NDM-1肺炎克雷伯菌株,呈逐年增长趋势,此类细菌呈多重耐药,碳青霉烯类高MIC值的菌株所占比例高,临床特征上与非产NDM-1菌无明显区别。 展开更多
关键词 新德里金属β内酰胺酶-1 肺炎克雷伯菌 血流感染 儿童 碳青霉烯类抗生素
在线阅读 下载PDF
住院儿童高血压的病因分析及鉴别诊断 被引量:16
7
作者 刘冲 杜忠东 +1 位作者 李霞 段超 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期187-191,共5页
目的儿童高血压患病率有增高趋势,本研究拟总结住院儿童高血压的病因特点,探讨儿童原发性高血压和继发性高血压的不同点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性总结2003至2007年于首都医科大学附属北京儿童医院住院的全部高血压患儿,诊断... 目的儿童高血压患病率有增高趋势,本研究拟总结住院儿童高血压的病因特点,探讨儿童原发性高血压和继发性高血压的不同点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性总结2003至2007年于首都医科大学附属北京儿童医院住院的全部高血压患儿,诊断标准参考国内及美国公认儿童高血压诊断标准,按照病因将患儿分成原发性高血压和继发性高血压2类,分别分析其临床特点,用单因素及多因素logistic回归分析原发性高血压和继发性高血压的鉴别参数。结果共304例患儿入选为研究对象,其中原发性高血压146(48.0%)例,继发性高血压患者158(52.0%)例,婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期及青春期高血压患儿构成比分别为3.0%、6.3%、7.9%、39.1%及43.8%(P<0.001);继发性高血压患儿中,肾性高血压为首位病因,其他依次为内分泌性高血压、心血管性高血压、中枢神经性高血压及其他未系统归类的高血压。单因素分析发现高血压发病时间、入院时舒张压、24h平均心率、患儿性别、年龄、高血压家族史、头晕、恶心、黑棘皮征、体质量指数、尿酸、尿蛋白、心电图ST-T改变、血尿素氮、肌酐、立位肾素活性、超声显示脂肪肝发生率有显著差别(P<0.05);多因素回归分析示高血压家族史(OR=8.897)、年龄>10岁(OR=10.176)、体质量指数超标(OR=19.256)是预测高血压为原发性高血压的独立因素;而ST-T异常(OR=0.0257),立位肾素活性>6μg/(L.h-1)(OR=0.0593)提示高血压为继发性高血压。结论住院的高血压儿童以青春期儿童多见,以继发性高血压为主;高血压家族史、年龄>10岁、体质量指数超标提示高血压为原发性高血压;而ST-T异常和立位肾素活性>6μg/(L.h-1)提示高血压为继发性高血压。 展开更多
关键词 原发性高血压 继发性高血压 儿童 鉴别诊断
在线阅读 下载PDF
粗大运动功能分类系统和痉挛型脑性瘫痪儿童高危因素相关性分析 被引量:11
8
作者 韩彤立 邹丽萍 +3 位作者 郑华 伍云 申昆玲 吕忠礼 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期607-609,共3页
目的:探讨粗大运动功能分类系统(GMFCS)与痉挛型脑性瘫痪儿童高危因素的相关性。方法:收集2004年2月—2007年2月于北京儿童医院神经康复中心治疗的116名痉挛型脑瘫儿童的基本信息和高危因素,应用GMFCS对粗大运动能力进行分级。使用多元... 目的:探讨粗大运动功能分类系统(GMFCS)与痉挛型脑性瘫痪儿童高危因素的相关性。方法:收集2004年2月—2007年2月于北京儿童医院神经康复中心治疗的116名痉挛型脑瘫儿童的基本信息和高危因素,应用GMFCS对粗大运动能力进行分级。使用多元逐步回归方法进行相关性分析。结果:116例痉挛型脑性瘫痪儿童中孕龄<37周的早产儿70例(62.5%),<2500g的低出生体重60例(54.5%),出生窒息46例(39.7%),孕期感染27例(23.3%),双胎16例(13.8%),早产合并低出生体重为进入回归方程的变量,回归方程有意义(P<0.001)。结论:早产合并低出生体重与GMFCS相关,更倾向于发展为GMFCSⅢ。出生窒息、孕期感染和双胎与GMFCS无关。 展开更多
关键词 脑性瘫痪 高危因素 粗大运动功能分类系统
在线阅读 下载PDF
结核分枝杆菌多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值 被引量:12
9
作者 张津 赵顺英 +1 位作者 迟巍 江载芳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第1期9-14,共6页
目的探讨结核分枝杆菌(MTB)多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核病的住院患儿作为结核病组。选取同期住院,患感染性疾病,同时除外结核病的患儿作为非结核病组... 目的探讨结核分枝杆菌(MTB)多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核病的住院患儿作为结核病组。选取同期住院,患感染性疾病,同时除外结核病的患儿作为非结核病组;选取体检纯化蛋白衍生物(PPD)试验阳性,既往无结核病史,无明显结核中毒症状,胸部影像学及腹部B超检查未见结核病灶的儿童作为结核感染组;选取同期行健康体检,卡疤试验阳性,无基础疾病,无结核接触史的儿童为健康对照组。各组留取血清标本。计算结核病组PPD试验阳性率及细菌学检查阳性率。应用MTB多抗原蛋白芯片同时检测标本中脂阿拉伯甘露糖(LAM)、相对分子质量16000和38000蛋白IgG抗体,通过蛋白芯片阅读仪判断结果,其中任意1种或1种以上抗体检测阳性,即判为蛋白芯片检测阳性。分别计算各组抗体检测阳性率,并计算该方法检测儿童结核病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值等指标。应用Logistic回归及χ2检验分析蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、病程、抗结核治疗时间、激素使用以及结核病类型的关系。结果研究期间共纳入结核病组79例,非结核病组33例,结核感染组15例,健康对照组30例。蛋白芯片检测结核病组的阳性率为34.2%(27/79),低于PPD试验阳性率(84.8%,67/79),高于细菌学检查阳性率(12.7%,10/79)。在非结核病组阳性率为6.1%(2/33),结核感染组和健康对照组阳性率为0。蛋白芯片检测结核病组的灵敏度为34.2%,特异度为97.4%。阳性预测值93.1%,阴性预测值58.5%。Logistic回归发现蛋白芯片检测阳性率仅与病程相关,且随病程延长而阳性率升高。病程<1个月,蛋白芯片检测阳性率为18.8%(6/32),病程在~3个月,蛋白芯片检测阳性率为21.6%(8/37),病程>3个月,蛋白芯片检测阳性率为100%(13/13)。目前的统计结果尚未发现蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、抗结核治疗时间、激素使用情况有显著相关关系。结核病分型不同所造成的蛋白芯片检测阳性率的差异主要是由于其病程分布不同所致。结论MTB多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断有一定价值,可作为一种诊断补充手段。但该方法灵敏度较低,不适用于早期诊断。 展开更多
关键词 儿童 结核病 血清学诊断 多抗原蛋白芯片
在线阅读 下载PDF
儿童烟雾病临床及影像学特点 被引量:10
10
作者 马秀伟 陈军 +4 位作者 张月华 熊晖 邹丽萍 秦炯 吴希如 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期92-95,共4页
目的总结儿童烟雾病的临床及影像学特点。方法对17例烟雾病患儿的临床特点与辅助检查结果进行分析。结果发病年龄1岁3个月~12岁,其中4~10岁占82.4%。15例临床表现为肢体无力或偏瘫,其中12例以此为首发症状;感觉障碍6例;语言障碍6例;... 目的总结儿童烟雾病的临床及影像学特点。方法对17例烟雾病患儿的临床特点与辅助检查结果进行分析。结果发病年龄1岁3个月~12岁,其中4~10岁占82.4%。15例临床表现为肢体无力或偏瘫,其中12例以此为首发症状;感觉障碍6例;语言障碍6例;视物不清3例;头痛2例;癫疒间发作2例;不自主运动2例;吞咽困难1例;智力倒退1例。5例行头颅CT检查者均显示有缺血性改变。头颅MRI检查12例,11例显示缺血改变,包括梗死灶或软化灶,1例未见异常。17例头颅磁共振血管成像(MRA)检查,16例显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉狭窄或闭塞,脑基底部有异常血管网形成;1例未见脑基底部异常血管网。9例数字减影动脉造影(DSA)检查者中,8例与MRA检查结果一致;1例MRA未发现脑底血管网,DSA检查证实存在血管网异常。结论儿童烟雾病高发年龄为4~10岁,多表现为短暂性脑缺血发作,临床以肢体无力或偏瘫、感觉障碍、语言障碍为常见症状。MRA与DSA检查是诊断烟雾病的主要方法,两者结果相似,提示头颅MRA可作为儿童烟雾病的首选辅助检查。 展开更多
关键词 烟雾病 儿童 磁共振血管成像 数字减影动脉造影
在线阅读 下载PDF
以肾脏损害为首发症状的儿童甲基丙二酸尿症9例分析 被引量:11
11
作者 刘小梅 陈植 +3 位作者 袁林 周楠 蒋也平 沈颖 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2010年第6期447-451,共5页
目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患... 目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果 9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1~6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论 MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。 展开更多
关键词 甲基丙二酸尿症 肾脏损害 儿童
在线阅读 下载PDF
儿童X连锁慢性肉芽肿病临床特点和CYBB基因突变分析 被引量:20
12
作者 贺建新 赵顺英 江载芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期41-45,共5页
目的了解X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点及基因突变类型。方法观察X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿起病方式、感染部位、病原谱和炎症并发症等临床特点,总结基因突变类型。结果 22例男童被诊断为X连锁慢性肉芽肿病,平均起病年龄为0.7岁... 目的了解X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点及基因突变类型。方法观察X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿起病方式、感染部位、病原谱和炎症并发症等临床特点,总结基因突变类型。结果 22例男童被诊断为X连锁慢性肉芽肿病,平均起病年龄为0.7岁,平均诊断年龄为2.7岁,6例有家族史。首发症状发热18例,咳嗽9例,皮肤/黏膜/淋巴结炎症6例,腹泻4例。首次诊断前3位依次为肺炎14例,败血症4例,脓疱疹及腹泻病各3例。感染前3位依次为至少1次肺部感染22例,败血症12例,肛周脓肿6例。肺组织及血培养曲霉菌2例、伤寒杆菌1例。BCG接种同侧腋下淋巴结钙化12例、肿大1例,远距离淋巴结钙化4例,播散性卡介苗病(BCG-osis)1例,高度怀疑肺结核4例,骨结核1例。CYBB基因突变分析示缺失/插入2例,拼接区突变6例,无义突变6例,错义突变8例。新发现的突变为8例。结论对于反复肺炎的患儿,尤其伴有败血症、皮肤过度疤痕/肛周脓肿者,若常规体液和细胞免疫功能正常,应考虑慢性肉芽肿病可能,曲霉菌肺炎需尤其关注。重症BCG淋巴结炎具有提示诊断的意义。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显。基因突变分析是开展遗传咨询和产前诊断的重要工具。 展开更多
关键词 X连锁慢性肉芽肿病 临床特点 CYBB基因突变 儿童
在线阅读 下载PDF
血浆置换在儿童危重症治疗中的应用 被引量:8
13
作者 陈植 袁林 +1 位作者 张桂菊 沈颖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期36-39,共4页
目的观察血浆置换在治疗儿童危重症中的效果。方法对2003年8月-2009年1月收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿26例,就其适应证、治疗效果、并发症等进行回顾性分析。结果26例危重症患儿,共进行79例次血浆置换(全血浆置换75次,双重血浆置... 目的观察血浆置换在治疗儿童危重症中的效果。方法对2003年8月-2009年1月收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿26例,就其适应证、治疗效果、并发症等进行回顾性分析。结果26例危重症患儿,共进行79例次血浆置换(全血浆置换75次,双重血浆置换4次),治疗均顺利完成,未见严重并发症。好转19例,放弃治疗并失访3例,因原发病死亡4例。结论血浆置换可以广泛应用于儿童肾脏、神经、血液等多系统疾病中,为危重症救治提供了一种安全有效的治疗或辅助治疗方法。 展开更多
关键词 血浆置换 危重症 儿童
在线阅读 下载PDF
儿童无骨折脱位型脊髓损伤的MRI特征 被引量:12
14
作者 程华 刘宁瑶 +2 位作者 伍妘 段晓岷 彭芸 《放射学实践》 北大核心 2015年第8期865-868,共4页
目的:回顾性分析儿童无骨折脱位型脊髓损伤(SCIWORA)的MR影像学表现及临床特点,提高对儿童SCIWORA MRI特征的认识。方法:对2004年4月-2011年10月我院诊断为SCIWORA的10例患儿的临床及脊柱MRI资料进行回顾性分析。结果:10例患儿均于外伤... 目的:回顾性分析儿童无骨折脱位型脊髓损伤(SCIWORA)的MR影像学表现及临床特点,提高对儿童SCIWORA MRI特征的认识。方法:对2004年4月-2011年10月我院诊断为SCIWORA的10例患儿的临床及脊柱MRI资料进行回顾性分析。结果:10例患儿均于外伤后(车祸碾压腰腹部1例,外力打击腰部2例,舞蹈练习下腰7例),立即至3天后出现下肢无力、疼痛等脊髓损伤症状,10min^3d(中位时间3.5h)后症状达高峰,出现下肢瘫痪,症状稳定不再进展。伤后2~10d行首次脊柱MRI检查,病变累及全脊髓的1例,累及下颈段、胸段、腰段1例,累及胸段者2例,累及胸、腰段的6例。MRI显示脊髓水肿4例,呈长T2长T1信号;脊髓水肿伴出血6例,出血呈短T1信号。11~18d复查者10例,病变范围减小1例,范围增大2例,范围无变化7例。复查时出血者3例。伤后32~42d复查者4例,均发现脊髓萎缩。本组合并非神经性软组织损伤1例,可见前纵韧带损伤。结论:全脊柱MRI检查是用于诊断儿童SCIWORA的最佳影像学检查方法,不仅可进行脊髓损伤的神经影像学评估,还可显示脊柱X线及CT无法直接显示的脊柱韧带、椎间盘、终板及骨髓等非神经性软组织损伤情况,有利于临床治疗方案的制定及预后评估。 展开更多
关键词 脊髓损伤 脊柱 儿童 磁共振成像
在线阅读 下载PDF
儿童无放射学影像异常的脊髓损伤14例临床分析 被引量:6
15
作者 郑华 伍云 +1 位作者 韩彤立 邹丽萍 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 2007年第6期433-436,共4页
目的:提高对儿童无放射学影像异常的脊髓损伤(spinal cord injury without radiographic abnormality,SCIWORA)的认识。方法:对1992年1月至2005年8月北京儿童医院住院患者中诊断为“急性脊髓炎”或“脊髓损伤”的187例进行回顾性分析,... 目的:提高对儿童无放射学影像异常的脊髓损伤(spinal cord injury without radiographic abnormality,SCIWORA)的认识。方法:对1992年1月至2005年8月北京儿童医院住院患者中诊断为“急性脊髓炎”或“脊髓损伤”的187例进行回顾性分析,发现其中14例为SCIWORA。男6例,女8例。年龄1岁3个月~15岁(15岁1例,1岁3个月~7岁13例)。均有明确外伤史。损伤水平在C6~T9,颈髓2例,胸髓12例。脊髓功能ASIA分级:A级9例,C级4例,D级1例。脊柱X线片和CT未见骨折及脱位;MRI检查示脊髓水肿9例,脊髓出血2例,脊髓挫伤3例。采用综合治疗,包括卧床、局部制动,应用激素、脱水剂、神经营养药等。结果:4例患者失访,10例患者随访6个月~5年,平均2年3个月,4例(C级3例,D级1例)患者(均为MRI显示水肿局限者)在伤后6个月运动、感觉及括约肌功能完全恢复(E级);6例(A级)患者运动、感觉及括约肌障碍未恢复。2例(A级)病初MRI表现为脊髓弥漫水肿者,伤后4~6个月复查MRI脊髓呈萎缩样改变。结论:对怀疑SCIWORA的儿童,应首选MRI检查。脊髓水肿局限者预后好,水肿弥漫或伴有出血、挫伤者预后差。 展开更多
关键词 脊髓损伤 无放射学影像异常脊髓损伤 脊髓水肿 脊髓萎缩
在线阅读 下载PDF
儿童青少年1型糖尿病行为问题危险因素及分析 被引量:5
16
作者 李豫川 朱逞 洪宝瑟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期505-508,共4页
目的探讨有关儿童青少年1型糖尿病患儿行为问题的影响因素。方法采用Achenbach儿童行为量表中文问卷和自制的影响因素问卷,对205例北京地区1型糖尿病患儿和619例健康对照者进行评定,并使用SPSS10.0统计软件对两组的调查结果进行因素分... 目的探讨有关儿童青少年1型糖尿病患儿行为问题的影响因素。方法采用Achenbach儿童行为量表中文问卷和自制的影响因素问卷,对205例北京地区1型糖尿病患儿和619例健康对照者进行评定,并使用SPSS10.0统计软件对两组的调查结果进行因素分析。结果①行为问题的检出率:糖尿病患儿检出率为20.0%,与健康对照组(8.2%)比较,糖尿病患儿行为问题检出率高于健康对照组P=0.000;②Logistic回归分析显示,与糖尿病患儿行为问题有关的危险因素分别为在农村生活、双亲关系紧张、亲子关系差、缺乏直接感情交流、教育方式不当、对子女了解较少、仅由父母中的一方承担管理子女的责任及血糖控制不良;③将健康对照组与1型糖尿病组综合分析后发现:影响行为问题发生的所有危险因素中,患糖尿病的相对危险度最大。结论1型糖尿病患儿是行为问题发生的高危人群;糖尿病患儿行为问题的发生是多种因素相互作用的结果。 展开更多
关键词 儿童 行为问题 1型糖尿病 儿童行为量表 因素分析
在线阅读 下载PDF
运动神经元存活基因与儿童期脊肌萎缩症临床特征研究 被引量:6
17
作者 王旭 邹丽萍 +3 位作者 方方 肖静 丁昌红 宋昉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期275-277,共3页
目的探讨运动神经元存活基因与儿童期脊肌萎缩症临床特征的关系。方法回顾性分析38例疑诊为儿童期脊肌萎缩症(SMA)病例的临床资料特点及其相应的基因诊断结果。结果不同型儿童期脊肌萎缩症临床各有特点,主要是与病情轻重和起病年龄有关... 目的探讨运动神经元存活基因与儿童期脊肌萎缩症临床特征的关系。方法回顾性分析38例疑诊为儿童期脊肌萎缩症(SMA)病例的临床资料特点及其相应的基因诊断结果。结果不同型儿童期脊肌萎缩症临床各有特点,主要是与病情轻重和起病年龄有关。运动神经元存活基因(SMN)缺失分析(外显子7和外显子8或单纯外显子7)显示缺失为35例(92.10%),它们与疾病有关与临床分型无关。结论运动神经元存活基因缺失的检测对脊肌萎缩症的确诊有意义,但不能协助临床分型。 展开更多
关键词 儿童期脊髓性肌萎缩症 运动神经元存活基因 临床特点
在线阅读 下载PDF
稳心颗粒对儿童期前收缩疗效的随机对照研究 被引量:4
18
作者 杜忠东 林瑶 +3 位作者 刘丽英 王阳 王勤 王利平 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2006年第1期40-45,共6页
目的探讨中药稳心颗粒对儿童期前收缩的疗效及安全性。方法用前瞻性随机对照的研究设计,将发病1 个月内的因期前收缩住院的103例患儿随机分成治疗组(55例)和对照组(48例)。对照组行常规保心肌治疗3周,治疗组在常规治疗基础上加服稳心颗... 目的探讨中药稳心颗粒对儿童期前收缩的疗效及安全性。方法用前瞻性随机对照的研究设计,将发病1 个月内的因期前收缩住院的103例患儿随机分成治疗组(55例)和对照组(48例)。对照组行常规保心肌治疗3周,治疗组在常规治疗基础上加服稳心颗粒3周。治疗前、后用5 min ECG和Holter评估期前收缩频率。疗效分显效、有效和无效 3种,显效:期前收缩消失或较治疗前减少75%或以上;有效:减少50%-74%;无效:<50%或无减少或较原来增加。结果 103例患儿中房性期前收缩21例(20.4%),室性期前收缩78例(75.7%),交界性期前收缩2例(1.9%),同时有房性和室性期前收缩2例(1.9%)。治疗后症状改善率两组间差异无统计学意义,治疗组体征改善率好于对照组,但无统计学意义(P=0.051);5 min ECG评价治疗组总有效率显著高于对照组(70.9% vs 41.7%,P=0.029);Holter评价治疗组总有效率显著高于对照组(65.5% vs 37.5%,P=0.045);5 min ECG和Holter显示的房性期前收缩有效率均为54.5%,而对照组均为0;5 min ECG和Holter显示的室性期前收缩治疗组有效率为73.8%和66.7%,对照组为45.7%和50.4%,房性期前收缩疗效似乎好于室性。治疗组3例(5.5%)出现轻度恶心、呕吐或便秘;血、尿和肝、肾功能等无改变。结论稳心颗粒对新发现的期前收缩患儿有治疗作用,房性期前收缩疗效更好。除2.9%患儿出现轻度的消化道症状外,未观测到其他不良反应,适于儿科应用。 展开更多
关键词 期前收缩 室性期前收缩 房性期前收缩 儿童 中药 随机对照研究
在线阅读 下载PDF
环磷酰胺治疗儿童肾病综合征随机对照试验的系统评价 被引量:5
19
作者 孙嫱 沈颖 +1 位作者 彭晓霞 李华容 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2006年第2期89-98,共10页
目的评价环磷酰胺(CTX)联合激素治疗儿童原发性肾病综合征(INS)的有效性与安全性,探讨最佳治疗方案。方法检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国期刊全文数据库等,获得CTX治疗儿童INS的临床文献。使用国际 Cochrane中心推荐的方法... 目的评价环磷酰胺(CTX)联合激素治疗儿童原发性肾病综合征(INS)的有效性与安全性,探讨最佳治疗方案。方法检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国期刊全文数据库等,获得CTX治疗儿童INS的临床文献。使用国际 Cochrane中心推荐的方法进行质量评价后,用Review Manager 4.2软件对主要结果进行合并统计分析。结果共检索出1 351篇文献,14篇随机对照试验(RCT)文献纳入研究。分析显示儿童INS以CTX联合激素治疗与单用激素治疗比较:治疗后6个月复发率RR=0.31,95%CI:0.18-0.53;治疗后1年复发率RR=0.29,95%CI:0.17-0.50;治疗后2年复发率 RR=0.39,95%CI:0.27-0.56。最差情况演示分析,结果均不变。敏感度检验:排除低质量的文献后结果无变化。对于局灶阶段性肾小球硬化(FSGS)肾病综合征,CTX联合激素治疗效果不明显。CTX静脉给药和口服给药治疗后完全缓解率比较:治疗后6个月RR=2.50,95%CI:1.18~5.32,治疗后1年RR=2.55,95%CI:1.45-4.47,治疗后2年RR=1.01,95% CI:0.31-3.29。静脉给药比口服给药的不良反应小。CTX累积剂量<200 mg·kg-1性腺损害发生的危险性较小。CTX 口服治疗不同疗程比较:2周与8周治疗后6个月的复发率,RR=9.00,95%CI:1.29-63.02;治疗后15个月的复发率,RR =2.50,95%CI:0.67-9.31。12周与8周治疗比较:治疗后5年的复发率RR=1.01,95%CI:0.77-1.31。治疗后200 d 缓解率比较:RR=0.78,95%CI:0.47-1.31。400 d缓解率比较,RR=1.01,95%CI:0.51-2.01,800 d缓解率比较:RR= 1.07,95%CI:0.49~2.35。CTX口服治疗每日低剂量(2.5 mg·kg-1)与每日高剂量(5.0 mg·kg-1)比较(总剂量一致): 治疗后6、12和18个月完全缓解率均为RR=0.88,95%CI:0.67-1.14。结论 CTX联合激素治疗与单用激素治疗相比, 治疗后2年内患儿复发率降低。对于FSGS肾病综合征患儿效果不明显,尚需大样本RCT进一步证实。CTX静脉给药与口服给药比较,有提高激素依赖和激素抵抗患儿完全缓解率的趋势,累计剂量更少,不良反应更小。考虑到使用更多的免疫抑制剂会导致更多不良反应的发生,口服CTX治疗疗程以8周较适宜。对于CTX的远期疗效评价仍需更多设计严密的、科学的大样本RCT进一步证实。 展开更多
关键词 环磷酰胺 肾病综合征 儿童 系统评价 META分析 随机对照试验
在线阅读 下载PDF
免疫正常儿童原发隐球菌脑膜脑炎的MRI表现及血管改变特点 被引量:3
20
作者 刘玥 彭芸 +3 位作者 刘琳琳 郭凌云 刘钢 张宁宁 《中国介入影像与治疗学》 CSCD 北大核心 2016年第6期353-356,共4页
目的探讨儿童原发隐球菌脑膜脑炎(CM)的MRI表现及血管改变特点。方法回顾性分析17例临床证实为CM的免疫正常患儿资料。所有患儿均接受头颅MR平扫;9例接受增强扫描;13例接受头颅MRA和MRV,其中7例为增强后MRA和MRV。结果 17例患儿MR检查... 目的探讨儿童原发隐球菌脑膜脑炎(CM)的MRI表现及血管改变特点。方法回顾性分析17例临床证实为CM的免疫正常患儿资料。所有患儿均接受头颅MR平扫;9例接受增强扫描;13例接受头颅MRA和MRV,其中7例为增强后MRA和MRV。结果 17例患儿MR检查均为阳性。平扫主要表现为脑室系统扩张伴有双侧脑室旁水肿5例,脑实质内血管周围间隙增宽12例,脑实质内出现胶状假囊7例,脑实质内水肿10例,基底节钙化1例。9例接受增强扫描的患儿中,7例颅内可见异常强化灶。13例经MRA检查发现6例异常,主要为动脉主干的变细、狭窄或分支减少;且13例均经MRV检查发现静脉窦异常,主要为横窦和(或)乙状窦变细、中断或消失,颈内静脉或直窦消失。结论头颅MR检查可较为准确地反映CM的病理学特征,有利于临床早期诊断并及时治疗MR检查可较为准确地反映CM的病理学特征。 展开更多
关键词 免疫正常 儿童 脑膜炎 隐球菌性 磁共振成像 动脉 静脉窦
在线阅读 下载PDF
上一页 1 2 6 下一页 到第
使用帮助 返回顶部