目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法...目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。展开更多
目的 探讨原发CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)的临床病理及分子学特征。方法 收集18例原发CD5+DLBCL的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD3、CD5、CD7、CD20、PAX-5、CD10、BCL-6、BCL-2、C...目的 探讨原发CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)的临床病理及分子学特征。方法 收集18例原发CD5+DLBCL的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD3、CD5、CD7、CD20、PAX-5、CD10、BCL-6、BCL-2、C-MYC、MUM1等表达;应用FISH法检测C-MYC、BCL-2及BCL-6基因断裂;采用一代测序法检测MYD88 L265P、CD79B Y196F的突变;并复习相关文献。结果 18例CD5+DLBCL中有3例(16.7%)CD30阳性;13例(72.2%)C-MYC阳性,16例(88.9%)BCL-2阳性,其中C-MYC和BCL-2双阳性12例(66.7%);15例(83.3%)BCL-6阳性;14例(81.8%)伴p53突变(13例错义突变、1例无义突变)。10例(55.6%)肿瘤细胞PD-1阳性,阳性率5%~80%;肿瘤浸润淋巴细胞PD-1阳性,阳性率5%~60%。8例(44.4%)肿瘤细胞PD-L1阳性,阳性率2%~80%;免疫细胞PD-L1均阳性,阳性率3%~90%。C-MYC在2例(11.1%)中检测有扩增,无重排。BCL-2有3例(16.7%)扩增,1例(5.6%)重排。BCL-6检测有1例(5.6%)扩增,1例(5.6%)重排,1例(5.6%)既有扩增又有重排。MYD88检测到4例突变(22.2%),CD79B检测有8例突变(44.4%),其中3例同时具有MYD88和CD79B突变(16.7%)。结论 原发CD5+DLBCL中MYC和BCL-2阳性率高,但突变率低。肿瘤细胞及免疫细胞中PD-1及PD-L1的阳性率较高,PD-1/PD-L1抑制剂可能是其有效的治疗途径。展开更多
文摘目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。
文摘目的:探讨恶性腹膜间皮瘤(malignant peritoneal mesothelioma,MPM)临床病理特点及预后,寻找影响预后独立指标。方法:收集首都医科大学附属北京世纪坛医院2013年1月至2021年12月手术的100例MPM病例,研究石棉接触、CA125、腹水、腹膜癌指数(peritoneal cancer index,PCI)评分、完全细胞减灭(completeness of cytoreduction,CC)评分、TNM分期、组织学分型、脉管瘤栓、神经侵犯、Ki-67指数,收集随访资料。采用Kaplan-Meier法计算患者生存率;生存预后模型进行单因素和多因素分析,研究独立影响MPM预后的临床病理学因素。结果:本研究男性48例(48%),女性52例(52%),中位年龄54(24~72)岁,有石棉接触史患者19例(19%),腹水患者90例(90%),CA125≥35 U/mL 58例(59%),PCI评分≥25分56例(56%)、CC评分为0~1分49例(49%)、2~3分51例(51%)。上皮样型79例(79%),非上皮样型21例(21%),Ⅰ期患者10例(10%)、Ⅱ期和Ⅲ期患者均为45例(45%)。单因素分析发现影响患者生存主要指标:石棉接触、PCI评分、CA125、组织学类型、Ki-67指数、TNM分期。多因素分析显示,有石棉接触史患者死亡风险是无接触史患者的2.3倍(95%CI:0.233~0.806,P=0.008),PCI评分≥25分患者的死亡风险是<25分患者的2.9倍(95%CI:0.200~0.612,P<0.001),Ki-67指数>10%患者死亡风险是指数≤10%患者的5.90倍(95%CI:0.072~0.401,P<0.001)。上皮样型与非上皮样型MPM的Ki-67指数呈显著性差异(P=0.001)。结论:石棉接触史、PCI评分和Ki-67指数是MPM的独立预后因子。
