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儿童系统性红斑狼疮合并糖尿病4例及远期随访 被引量：4
1
作者 赖建铭 吴凤岐 周志轩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2010年第1期51-54,共4页
目的分析儿童系统性红斑狼疮(JSLE)合并糖尿病(DM)的临床特征并文献复习。方法收集首都儿科研究所附属儿童医院2002至2008年收治的4例JSLE合并DM患儿的临床资料,总结其临床表现、治疗和预后。结果4例女性患儿,3例12岁,1例8岁。4例患儿... 目的分析儿童系统性红斑狼疮(JSLE)合并糖尿病(DM)的临床特征并文献复习。方法收集首都儿科研究所附属儿童医院2002至2008年收治的4例JSLE合并DM患儿的临床资料,总结其临床表现、治疗和预后。结果4例女性患儿,3例12岁,1例8岁。4例患儿风湿免疫病相关自身抗体阳性,均确诊为JSLE;4例患儿多次查血糖升高,符合DM诊断;2/4例行胰岛素刺激试验和糖耐量试验,1例提示1型糖尿病可能性大,1例2型糖尿病可能性大;3/4例DM发病急剧,出现DM酮症酸中毒的临床表现。2例确诊为甲状腺功能减低。4例患儿均予糖皮质激素或添加免疫抑制剂治疗,狼疮活动均能缓解。1例患儿失访;3例患儿分别随访1、2和5年,其中2例长期应用胰岛素治疗,1例JSLE活动期予胰岛素治疗,病情稳定后通过控制饮食维持血糖正常;血糖均控制满意,生长发育正常。结论DM可能是JSLE的一种表现。糖皮质激素可能不是引起DM的主要原因。在治疗JSLE合并DM时,糖皮质激素是主要的治疗药物。JSLE患儿应及早预防DM的发生,除监测血糖和尿糖外,还应检测胰岛素自身抗体和谷氨酸脱羧酶抗体。 展开更多
关键词 儿童系统性红斑狼疮 糖尿病 酮症酸中毒 糖皮质激素 儿童
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儿童狼疮肠系膜血管炎1例报告并文献复习 被引量：2
2
作者 李建国 周志轩 +4 位作者 侯俊 许瑛杰 李胜男 朱佳 王新宁 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期129-133,共5页
目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,... 目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10~100 m L,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA 1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索Pub Med、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9~16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗ds DNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹部增强CT;易合并泌尿系统受累,积极治疗可以恢复;建议早期诊断后MP冲击治疗,效果欠佳者延长冲击时间;极易复发,CTX冲击对于预防复发的效果有限,难治性病例可考虑用利妥昔单抗。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 狼疮肠系膜血管炎 狼疮肠炎 儿童
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儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习 被引量：1
3
作者 苏改秀 吴凤岐 +4 位作者 邹继珍 王天有 赖建铭 周志轩 袁新宇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2010年第2期141-145,共5页
目的报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。方法总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习。结果患儿,男,15岁,因"发... 目的报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。方法总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习。结果患儿,男,15岁,因"发热、皮疹及鼻堵1个月"入院。入院查体可见全身散在大小不等皮疹,略高出皮肤,直径1～5cm,呈鲜红色及紫红色,以双下肢多见,左下肢胫骨内侧可见一直径约7cm皮肤结节。鼻翼肿胀,鼻腔内有增生物,有异味及黄色分泌物。鼻窦CT及MRI均提示鼻腔占位性病变。患儿入院后腹痛进行性加重,腹部X线检查提示肠穿孔,行直肠穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术。左下肢皮疹病理学检查示:真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润;左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞;切除肠管病理学检查示:部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细胞浸润,其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似。免疫组化示:CD45RO(++),CD3(++)～(+++),CD56(++)～(+++);GranzymeB、CD20、CD79a和CD68均(-)。结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果,确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患儿家属放弃治疗,患儿于出院2个月后死亡。结论鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要累及鼻腔及面中线部位,并可表现为多系统受累。患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能。 展开更多
关键词 NK/T细胞 淋巴瘤 鼻型 儿童
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幼年特发性关节炎患儿生长发育状况及生长迟缓影响因素的病例对照研究 被引量：5
4
作者 李阳 吴凤岐 +1 位作者 武华红 李辉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期191-195,共5页
目的了解幼年特发性关节炎(JIA)患儿生长发育状况和生长迟缓的影响因素。方法病例对照研究,以JIA治疗随访中身高Z值(HAZ)<-2 SD为生长迟缓组,HAZ≥-2 SD为生长正常组,通过问卷调查考察JIA患儿治疗中生长发育的影响因素,通过自制调查... 目的了解幼年特发性关节炎(JIA)患儿生长发育状况和生长迟缓的影响因素。方法病例对照研究,以JIA治疗随访中身高Z值(HAZ)<-2 SD为生长迟缓组,HAZ≥-2 SD为生长正常组,通过问卷调查考察JIA患儿治疗中生长发育的影响因素,通过自制调查问卷采集基本情况、疾病史、饮食情况、生活习惯和家庭情况5个方面21个问题,风湿科医生在门诊对JIA患儿行诊断和治疗随访的同时,儿童保健科医生随诊中以面对面询问方式行问卷调查,并行体格测量。对调查问卷的问题行起病年龄、症状体征、缓解病情药物、确诊间隔、病程、父母亲文化程度和父母亲工作的整合,通过单因素和多因素Logistic回归分析JIA患儿生长迟缓的危险因素。结果 2018年9月至2019年4月符合纳入排除标准的221例JIA患儿进入本文分析,其中男103例(46.6%),平均年龄(7.8±3.7)岁,全身型58例、RF(-)多关节型16例、RF(+)多关节型36例、少关节型108例、点附着型2例、银屑病型1例。糖皮质激素(GCs)治疗88例,生物制剂治疗72例,其他治疗61例。33例(14.9%)合并生长迟缓,少关节型、全身型、多关节型的HAZ分别为-0.34 SD、-1.53 SD和-0.80 SD。单因素分析结果显示,影响JIA患儿线性生长的因素包括疾病亚型、病程、疾病活动度、GCs治疗、挑食和户外活动时间少(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,GCs治疗(OR=7.227,95%CI:1.877~27.817)、病程≥3年(OR=4.278,95%CI:1.322~13.843)和户外活动<1 h(OR=4.078,95%CI:1.252~13.288)是JIA患儿生长迟缓的独立影响因素(P均<0.05)。结论 JIA并发生长迟缓的发生率高,病程长、GCs治疗和户外活动时间少是影响患儿线性生长的危险因素。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 生长 生长迟缓 影响因素
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新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访 被引量：20
5
作者 周志轩 吴凤岐 +1 位作者 赖建铭 黄小兰 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第6期504-508,共5页
目的探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征及远期预后。方法总结分析1995年1月至2008年1月诊断为NLE患儿的临床表现、风湿免疫病相关血清学指标及随访情况。结果12例NLE患儿进入分析,男7例,女5例;起病年龄1～59 d。12例患儿均有皮肤狼疮损... 目的探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征及远期预后。方法总结分析1995年1月至2008年1月诊断为NLE患儿的临床表现、风湿免疫病相关血清学指标及随访情况。结果12例NLE患儿进入分析,男7例,女5例;起病年龄1～59 d。12例患儿均有皮肤狼疮损害,表现为不规则圆形或卵圆状红色或暗紫色皮疹,表面有鲜屑样变;血常规异常11例,表现为WBC、Hb或PLT降低;肝脏损害6例,表现为皮肤轻度黄染、肝脾肿大和ALT升高;心脏损害4例,表现为完全右束支传导阻滞、T波低平或左房轻度增大;ANA和抗SSA/Ro抗体阳性12例,抗SSB/La抗体阳性5例,抗ds-DNA抗体和抗U1-RNP抗体阳性各4例;ESR增快6例。12例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均阳性,其中10例诊断为系统性红斑狼疮,2例诊断为干燥综合征。1例患儿于生后2周死亡,11例随访18个月至12年。随访至12月龄时,11例皮肤狼疮损害、肝脏损害和心脏损害均恢复正常,10例患儿风湿免疫病相关自身抗体转阴。1例3岁时诊断为幼年特发性关节炎少关节炎型,1例12岁时反复出现颜面红斑皮疹。结论NLE临床表现主要有皮肤狼疮损害、先天性心脏传导阻滞、血细胞减少、肝脾肿大和肝功能损害等,多于12个月内恢复。NLE患儿需长期随访,有发展为其他自身免疫性疾病的可能。 展开更多
关键词 红斑狼疮 新生儿 临床特征 随访
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经CD34^+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎1例报告 被引量：5
6
作者 唐湘凤 栾佐 +4 位作者 吴凤岐 赖建铭 徐世侠 吴南海 黄友章 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期358-360,392,共4页
目的探讨经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎的疗效。方法1例3岁皮肌炎患儿接受经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植。采用环磷酰胺(CTX)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)方案动员外周血干细胞后,通过CliniMACS细胞分选仪分... 目的探讨经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎的疗效。方法1例3岁皮肌炎患儿接受经CD34+纯化的自体外周造血干细胞移植。采用环磷酰胺(CTX)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)方案动员外周血干细胞后,通过CliniMACS细胞分选仪分选CD34+细胞,预处理选用CTX、兔抗人T淋巴免疫球蛋白(ATG)和马法兰(MeL)。0天回输CD34+细胞数9.45×106/kg。观察症状体征变化、造血重建及免疫恢复情况。结果动员获得单核细胞数为1.04×107/kg,经纯化获得CD34+细胞占94%,CD34+细胞回收率达67%,去除3个对数级CD3+。+9d粒系植入,+14d巨核系植入。+19d皮损恢复正常,四肢肌力由移植前Ⅱ级或Ⅲ级转为Ⅳ级。+180d免疫恢复,+210d肌力恢复Ⅴ级。结论对常规治疗无效的小儿皮肌炎,可选择CD34+纯化自体外周造血干细胞移植。 展开更多
关键词 自体造血干细胞移植 皮肌炎 儿童
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严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告 被引量：4
7
作者 许瑛杰 周志轩 +4 位作者 侯俊 朱佳 康闽 赖建铭 李建国 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期355-358,共4页
目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠... 目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4~10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。 展开更多
关键词 幼年皮肌炎 肠穿孔 抗NXP2抗体
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幼年特发性关节炎累及踝部MRI表现 被引量：3
8
作者 杨洋 白凤森 +4 位作者 闫淯淳 辛海燕 赖建铭 王新宁 袁新宇 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2022年第5期300-303,共4页
目的观察幼年特发性关节炎(JIA)累及踝部的MRI表现。方法回顾性观察42例JIA患儿受累踝部的MRI资料,分析其特点。结果JIA共累及46侧踝部,38例单侧、4例双侧踝部受累。①37侧(37/46,80.43%)踝见关节滑膜炎,累及28个(28/43,65.12%)胫距关节... 目的观察幼年特发性关节炎(JIA)累及踝部的MRI表现。方法回顾性观察42例JIA患儿受累踝部的MRI资料,分析其特点。结果JIA共累及46侧踝部,38例单侧、4例双侧踝部受累。①37侧(37/46,80.43%)踝见关节滑膜炎,累及28个(28/43,65.12%)胫距关节、10个(10/43,23.26%)距舟关节及5个(5/43,11.63%)跟距关节;②26侧(26/46,56.52%)踝见关节积液,多累及胫距关节(19/26,73.08%),且均合并同部位滑膜炎;③26侧踝可见腱鞘炎(26/46,56.52%),多累及内踝组(15/30,50.00%)或外踝组(11/30,36.67%),前踝组较少见(4/30,13.33%),其中22侧(22/26,84.62%)合并滑膜炎、4侧(4/26,15.38%)表现为单一腱鞘炎;④15侧(15/46,32.61%)踝见骨髓水肿样改变,均累及多骨骼,常见受累部位依次为距骨(13/31,41.94%)、跟骨(10/31,32.26%)、胫骨远端(8/31,25.81%);其中11侧(11/15,73.33%)病变位于关节面下,以宽基底与关节面相连,且均合并邻近关节滑膜炎,4侧(4/15,26.67%)未伴发滑膜炎或腱鞘炎病变均远离关节面;⑤13侧踝见软组织肿胀(13/46,28.26%),分别见于内踝(7/13,53.85%)、外踝(5/13,38.46%)或内外踝同时受累(3/13,23.08%)。结论JIA累及踝部的最主要MRI表现包括滑膜炎、关节积液和腱鞘炎,且腱鞘炎可作为唯一受累征象出现;骨髓水肿样改变常见,需与生理性表现相鉴别。 展开更多
关键词 关节炎 幼年型类风湿 踝关节 磁共振成像
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