阿糖胞苷联合VDLD方案诱导治疗儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病的临床观察 被引量：12

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作者 王宇阳 赵京 +3 位作者 师晓东 李君惠 张朝霞 张淑一 《中国医药导报》 CAS 2017年第5期71-74,共4页

目的观察阿糖胞苷联合VDLD(长春地辛、地塞米松、培门冬酶、去甲氧柔红霉素)诱导治疗儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病的有效性及安全性。方法选取2015年9月~2016年5月首都儿科研究所附属儿童医院血液科诊治的6例难治/复发急性淋巴细胞... 目的观察阿糖胞苷联合VDLD(长春地辛、地塞米松、培门冬酶、去甲氧柔红霉素)诱导治疗儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病的有效性及安全性。方法选取2015年9月~2016年5月首都儿科研究所附属儿童医院血液科诊治的6例难治/复发急性淋巴细胞白血病患儿为研究对象,进行多药联合诱导治疗,其中,阿糖胞苷(Ara-C)75 mg/(m^2·d),静脉滴注,第8~14天;去甲氧柔红霉素5~6 mg/(m^2·d),静脉滴注,第8、9天;长春地辛、地塞米松、培门冬酶剂量参考CCLG-2008急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗方案,诱导治疗第33天通过复查骨髓细胞形态、流式细胞术检测残留病变(MRD)评估疗效。结果 6例患儿全部获得完全缓解,1例最终因颅内真菌感染死亡。所有患儿均出现Ⅳ度造血功能受抑,6例患儿均未出现严重的脏器功能受损。结论阿糖胞苷联合VDLD案对儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病诱导治疗效果好,但感染风险较高,在有效的抗感染护理及治疗下,可以作为部分儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病诱导治疗的一种新的有效方法。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 难治 复发 儿童

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兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析 被引量：5

2

作者 刘子勤 师晓东 +3 位作者 刘嵘 李君惠 胡涛 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第1期12-14,19,共4页

目的观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性。方法回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料。结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3。6例患儿3个... 目的观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性。方法回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料。结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3。6例患儿3个月内获得治疗反应,总反应率80%;目前总有效率为70%。不良反应可耐受。结论 r-ATG联合CsA治疗儿童再生障碍性贫血是可耐受且有效的方法。 展开更多

关键词 兔抗人胸腺细胞球蛋白 环孢素A 贫血 再生障碍性 儿童

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儿童遗传性骨髓衰竭综合征诊断方法探讨 被引量：3

3

作者 刘嵘 师晓东 +8 位作者 王天有 刘子勤 李君惠 胡涛 张蕾 曹静 范玮 梁超 黄士昂 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第2期66-70,85,共6页

目的探讨遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的诊断方法。方法对6例IBMFS患儿的临床表现、体征、血常规、骨髓形态学、染色体核型分析、染色体断裂、骨髓造血干细胞培养、胰腺外分泌功能、内分泌激素检测、尿筛查、叶酸、维生素B12定量、血红... 目的探讨遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的诊断方法。方法对6例IBMFS患儿的临床表现、体征、血常规、骨髓形态学、染色体核型分析、染色体断裂、骨髓造血干细胞培养、胰腺外分泌功能、内分泌激素检测、尿筛查、叶酸、维生素B12定量、血红蛋白F、细胞免疫/体液免疫、骨骼X线检查,以及其中4例行特定基因扩增及测序进行分析。结果 6例患儿均以一系或二系病态造血为突出特点,伴持续高胎儿血红蛋白血症起病,均表现生长迟滞、矮小,骨骼异常、皮肤、黏膜改变亦较为突出,部分病例合并内分泌疾病、神经系统异常。4例克隆出IBMFS的关键致病基因。结论完整的病史、详尽的体格检查可以为IBMFS的临床诊断提供重要线索。特定的基因检测有助于早期诊断。 展开更多

关键词 遗传性骨髓衰竭综合征 临床特征 基因分析

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儿童噬血细胞综合征临床分析 被引量：2

4

作者 刘子勤 师晓东 +1 位作者 刘嵘 曹静 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第2期76-78,共3页

关键词 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 临床分析 纤维蛋白原血症 儿童 全血细胞减少 高甘油三酯 肝脾肿大

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儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析 被引量：2

5

作者 张蕾 岳梅 +5 位作者 玄立田 钟笛箫 李娟娟 宋泽亮 黄贵民 刘嵘 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第1期4-8,20,共6页

目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋... 目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋巴细胞(ETP)-ALL组进行比较。结果non-ETP组共70例(83.3%),ETP组共14例(16.7%)。与non-ETP组相比,ETP组女性比例高、LDH明显增高者比例低、高危者比例高、诱导失败者比例高(P<0.05)。non-ETP组完全缓解(CR)率为87.1%,ETP-ALL组CR率为57.1%。non-ETP组复发19例,死亡15例;ETP组复发3例,死亡3例。non-ETP-ALL及ETP-ALL组的5年的总生存率(OS)分别为:(77.1±5.3)%vs.(74.5±13.1)%(P=0.979)。两组患儿5年的无事件生存率(EFS)分别为:(64.2±6.0)%vs.(50±13.4)%(P=0.098)。通过Kaplan-Meier分析进行单因素分析显示,诱导失败及复发为影响OS的因素(P<0.05)。采用Cox多因素分析显示,复发为影响预后的独立因素(P<0.001)。纳入所有因素进行logistic回归分析显示,高危险度将直接增加复发风险,具有统计学意义(P=0.047)。结论儿童T-ALL诱导失败及复发为预后影响因素,复发为预后的独立危险因素。non-ETP-ALL组与ETP-ALL组的5年OS及EFS均无明显统计学差异。 展开更多

关键词 白血病 T细胞 早前T淋巴细胞 儿童 临床特征 预后

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儿童急性白血病併发曲霉菌病的临床诊断和治疗——附7例临床病例报告 被引量：2

6

作者 李君惠 师晓东 +4 位作者 陈静 胡涛 王天有 刘嵘 袁新宇 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2006年第2期69-72,T0001,共5页

目的 探讨儿童急性白血病患者曲霉菌感染，尤其是肺曲霉菌病的临床特点及其诊断和治疗。方法 对我院血液肿瘤病房7例曲霉菌病进行回顾性分析，观察其发病时间、诱因，临床症状及X线、XT表现及治疗效果。通过血或痰等分泌物培养，X线及C... 目的 探讨儿童急性白血病患者曲霉菌感染，尤其是肺曲霉菌病的临床特点及其诊断和治疗。方法 对我院血液肿瘤病房7例曲霉菌病进行回顾性分析，观察其发病时间、诱因，临床症状及X线、XT表现及治疗效果。通过血或痰等分泌物培养，X线及CT检查等诊断。所有粒细胞缺乏的发热患者积极抗生素治疗的基础上予大扶康预防或经验治疗，3～7天无效者改用两性霉素B。结果 诊断曲霉菌肺炎6例，曲霉菌鼻窦炎2例（1例合并肺炎）。鼻窦炎1例鼻窦冲洗液培养为曲霉菌。另1例口唇坏死组织切片见大量菌丝及孢子。曲霉菌肺炎主要根据肺部CT特征性改变及治疗转归临床诊断。2例原发病未缓解者死亡，其它5例均经两性霉素B治疗好转。两性霉素B副作用主要有：寒战、高热、低钾血症及一过性肾功能损害，均无需停药。结论 深部曲霉菌感染临床表现不典型，诊断困难，肺部CT检查对其早期发现、及早治疗有重要意义。曲霉菌肺炎典型CT改变为球形或团块状阴影，伴“晕轮征”或“新月征”。以胸膜为基底的楔形实变影提示发生致命性咯血的可能。两性霉素B疗效肯定，副作用可耐受。原发病的缓解及粒细胞恢复也是真菌感染能否治愈的重要因素。 展开更多

关键词 曲霉菌病 侵袭性 白血病 儿童

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骨髓增生异常综合征相关基因研究进展 被引量：3

7

作者 张朝霞 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第2期89-92,共4页

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）是一组以病态造血为特征的骨髓增殖性疾病。随着分子生物学技术的进步,针对MDS的基因研究广泛开展,已发现越来越多的基因异常与发病有关,涉及到原癌基因、抑癌基因、细胞周期相关基... 骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）是一组以病态造血为特征的骨髓增殖性疾病。随着分子生物学技术的进步,针对MDS的基因研究广泛开展,已发现越来越多的基因异常与发病有关,涉及到原癌基因、抑癌基因、细胞周期相关基因、线粒体DNA突变等。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 细胞周期相关基因 线粒体DNA突变 骨髓增殖性疾病 分子生物学技术 病态造血 基因异常 原癌基因

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miR-22在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及临床意义 被引量：1

8

作者 张蕾 师晓东 +2 位作者 刘嵘 刘子勤 冯顺乔 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第6期267-270,共4页

目的探讨miR-22在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的表达及临床意义。方法收集B-ALL患儿30例,以非恶性疾病或非血液病患儿10例为对照组。采集骨髓标本,提取RNA,实时荧光定量PCR方法检测miR-22的表达,并计算miR-22相对表达量。结果 miR... 目的探讨miR-22在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的表达及临床意义。方法收集B-ALL患儿30例,以非恶性疾病或非血液病患儿10例为对照组。采集骨髓标本,提取RNA,实时荧光定量PCR方法检测miR-22的表达,并计算miR-22相对表达量。结果 miR-22相对表达量B-ALL患儿组显著低于对照组(P=0.001);治疗前显著低于治疗第33天及治疗第12周(P值分别为0.005和0.001);治疗第33天显著低于治疗第12周(P=0.012);10岁以上组显著低于10岁以下组(P=0.001);低危组显著高于中危组(P=0.007)及高危组(P=0.001);中危组与高危组比较差异无显著性(P=0.589)。结论 miR-22在儿童B-ALL中很可能存在抑癌作用。 展开更多

关键词 MICRORNA miR-22 急性淋巴细胞白血病 儿童 预后

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鲁索利替尼挽救性治疗激素难治性或复发的儿童移植物抗宿主病的临床观察 被引量：2

9

作者 岳燕 师晓东 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期211-216,224,共7页

目的回顾性分析在儿童造血干细胞移植中,鲁索利替尼治疗激素难治性或者复发的移植物抗宿主病(SR-GVHD)的疗效。方法选取我院12例异基因造血干细胞移植术(HSCT)后的SR-GVHD患儿。体重≥25kg,鲁索利替尼5mg,口服,每天2次,体重<25kg的患... 目的回顾性分析在儿童造血干细胞移植中,鲁索利替尼治疗激素难治性或者复发的移植物抗宿主病(SR-GVHD)的疗效。方法选取我院12例异基因造血干细胞移植术(HSCT)后的SR-GVHD患儿。体重≥25kg,鲁索利替尼5mg,口服,每天2次,体重<25kg的患者,鲁索利替尼2.5mg,口服,每天2次。12例患儿中SR-aGVHD(n=5,均为Ⅱ～Ⅳ度),SR-cGVHD(n=8,局限型～广泛型)。同时排除在鲁索利替尼开始前2周内使用其他新的免疫抑制剂的患儿。其中1例患者分别在aGVHD及cGVHD时2次应用鲁索利替尼。4周为1个疗程,治疗期间患儿不耐受或者病情加重,定义为治疗失败。结果5例SR-aGVHD应用鲁索利替尼总反应率为4/5,1例患儿因病情加重而导致治疗失败。在SR-cGVHD应用鲁索利替尼的(n=8)例次患者中7例均有不同程度的好转,包括6例患儿完全好转,CR为6/8。总反应率(ORR)为7/8,1例患儿治疗失败。在鲁索利替尼使用期间,患儿出现不同程度的全血细胞减少和巨细胞病毒(CMV)血症,SR-aGVHD组中,出现全血细胞减少为2例次、CMV血症1例次;在SR-cGVHD组,出现全血细胞减少和CMV血症各1例次。中位随访1.1(0.5～1.7)年,所有患儿均存活。结论鲁索利替尼为儿童SR-aGVHD和SR-cGVHD的治疗提供了一种新的、有效的方法,但本次研究例数较少,需要进一步前瞻性大样本的研究。 展开更多

关键词 鲁索利替尼 激素难治性 移植物抗宿主病

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后置环磷酰胺方案造血干细胞移植治疗9例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征疗效分析 被引量：2

10

作者 冯顺乔 李君惠 +5 位作者 胡涛 张朝霞 胡梦泽 岳梅 宋泽亮 刘嵘 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第3期138-143,共6页

目的探讨后置环磷酰胺(PTCY)方案造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗WAS的临床疗效。方法回顾性分析9例接受PTCY方案allo-HSCT治疗的WAS患儿的临床资料,包括移植前临床评分、供者情况、移植后粒细胞及血小板植入时间,移植后嵌合度及移植并... 目的探讨后置环磷酰胺(PTCY)方案造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗WAS的临床疗效。方法回顾性分析9例接受PTCY方案allo-HSCT治疗的WAS患儿的临床资料,包括移植前临床评分、供者情况、移植后粒细胞及血小板植入时间,移植后嵌合度及移植并发症。结果9例患儿移植时中位年龄为15(4~108)个月,2例为同胞全相合供者,7例为半相合供者,回输移植物的单个核细胞中位数为15.7(11.3~27.4)×10~8/kg,CD34+细胞中位数为9.5(4.4~26.1)×106/kg。中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为14(12~16)d和15(11~29)d。中位随访时间为20(3~48)个月,所有病例均存活,仅1例患儿发生3度急性移植物抗宿主病(GVHD),无慢性GVHD,所有患儿移植后2周短串联重复序列结合聚合酶链反应(STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合。4例患儿发生巨细胞病毒血症,1例EB病毒血症,1例发生自身免疫溶血性贫血,3例发生免疫性血小板减少。结论PTCY方案allo-HSCT可有效治疗WAS,该预处理方案无严重移植相关并发症,且无混合嵌合发生,并有效减少GVHD。 展开更多

关键词 异基因造血干细胞移植 WISKOTT-ALDRICH综合征 后置环磷酰胺 原发免疫缺陷

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噬血细胞综合征1例报道 被引量：1

11

作者 刘子勤 师晓东 刘嵘 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第3期135-136,共2页

关键词 噬血细胞综合征 上呼吸道感染 血常规检查 血红蛋白 不明原因 体温 退热剂 白细胞

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急性淋巴细胞白血病合并侵袭性曲霉菌播散感染1例

12

作者 曹静 师晓东 +3 位作者 刘嵘 胡涛 李君惠 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2009年第5期233-234,共2页

关键词 急性淋巴细胞白血病 曲霉菌 侵袭性 中枢神经系统白血病 感染 VDLP方案 实验室检查 间断发热

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伴DNA修复相关基因胚系突变的遗传易感性小儿白血病5例临床分析

13

作者 李娟娟 岳梅 +9 位作者 钟笛箫 李君惠 张蕾 胡涛 张朝霞 冯顺乔 唐瑞红 胡梦泽 崔小岱 刘嵘 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第4期227-232,237,共7页

目的探讨DNA修复相关基因胚系突变所致遗传易感性小儿白血病的诊断思路以及这类疾病临床、遗传学特征。方法收集并回顾性分析2017年5月—2020年1月确诊的5例DNA修复相关基因胚系突变的遗传易感性小儿白血病患儿的临床资料及遗传学、分... 目的探讨DNA修复相关基因胚系突变所致遗传易感性小儿白血病的诊断思路以及这类疾病临床、遗传学特征。方法收集并回顾性分析2017年5月—2020年1月确诊的5例DNA修复相关基因胚系突变的遗传易感性小儿白血病患儿的临床资料及遗传学、分子学资料。结果伴遗传易感性的白血病患儿中涉及DNA修复缺陷者5例,男2例,女3例。5例中1例TP53突变,2例PMS2突变,1例9p21.3p21.1缺失,1例CHEK2突变。结论白血病诊疗中应注意体貌异常及肿瘤家族史,不存在以上也不能除外肿瘤遗传易感性。需甄别结构性变异,重视基因突变及杂合性缺失两种形式,完全缓解后的拷贝数变异检测应更加积极。TP53c.421T>C p.C141R的胚系突变形式为致病性突变。PMS2的单等位基因突变也可导致典型的结构性错配修复综合征发生。DNA修复缺陷相关胚系突变本身不影响化疗反应,体细胞改变特征才是影响化疗疗效的关键因素。 展开更多

关键词 DNA修复 胚系突变 肿瘤遗传易感性 结构性错配修复缺陷综合征

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肿瘤溶解综合征的诊治 被引量：3

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作者 冯顺乔 《中国社区医师》 2015年第23期5-6,15,共3页

肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是血液系统恶性病中较常见的早期严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤。TLS是由于肿瘤细胞短期内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱的一组综合征,临床特点为高尿酸血症、高血钾、高血... 肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是血液系统恶性病中较常见的早期严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤。TLS是由于肿瘤细胞短期内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱的一组综合征,临床特点为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙、急性肾功能衰竭。积极预防、早期诊断和有效的治疗可避免严重并发症的发生。本文复习相关文献以探讨TLS发生的病理机制、流行病学特征、高危因素、临床诊断、预防及治疗。 展开更多

关键词 肿瘤溶解综合征 诊断 治疗

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36例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床与病理分析 被引量：4

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作者 刘庆玲 邹继珍 +3 位作者 师晓东 刘嵘 李君惠 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2008年第5期220-223,共4页

目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同。方法回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后。结... 目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同。方法回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后。结果36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例。22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例。病理检查17/17例CD1a阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性。结论现行分型分级利于直观评估病情、预后。CD1a染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行。Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实。 展开更多

关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 诊断 病理 预后

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层流病房对急性白血病患儿骨髓抑制期保护作用的分析 被引量：5

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作者 吕莎 王天有 杨园园 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2010年第5期222-224,共3页

关键词 白血病患儿 骨髓抑制期 层流病房 保护作用 急性 中性粒细胞减少 保护性隔离 感染率

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