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新生儿膈疝产时宫外治疗的临床经验及预后相关因素 被引量:7
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作者 赵云龙 马立霜 +11 位作者 蒋宇林 王莹 刘超 魏延栋 李景娜 吕嬿 简姗 孟华 欧阳云淑 冯逢 有慧 裴丽坚 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第9期808-813,共6页
目的总结新生儿先天性膈疝产时宫外治疗(Ex utero intrapartum treatment,EXIT)的单中心经验,并分析与患者预后相关的因素。方法对2011年1月1日至2020年12月31日期间在首都儿科研究所附属儿童医院接受治疗的新生儿先天性膈疝进行回顾性... 目的总结新生儿先天性膈疝产时宫外治疗(Ex utero intrapartum treatment,EXIT)的单中心经验,并分析与患者预后相关的因素。方法对2011年1月1日至2020年12月31日期间在首都儿科研究所附属儿童医院接受治疗的新生儿先天性膈疝进行回顾性研究,患者均接受包括产前筛查、诊断、评估,产时监护及呼吸支持,产后人工转运、手术、随访在内的“产前-产时-产后”多学科综合诊疗模式。对其中22例产前诊断为先天性膈疝、经评估病情较重、出生后呼吸困难的新生儿应用EXIT(为EXIT组,其余患者归入非EXIT组),对患者的临床特征、手术相关参数、临床结局等资料进行比较。结果共95例纳入研究,获随访6个月至10年。EXIT组共22例,其中21例接受手术治疗,存活19例(术后存活率为90.5%);非EXIT组共73例,其中60例接受手术治疗,存活43例(术后存活率为71.7%)。Logistic回归分析显示,行产时宫外治疗[OR=0.104,(95%CI:0.022~0.493)]、产前诊断时间[OR=0.863,(95%CI:0.783~0.952)]与肝脏疝入胸腔[OR=9.657,(95%CI:3.094~30.137)]三个因素为先天性膈疝患者预后状况的独立影响因素。根据ROC曲线结果可知,产前诊断时间最优诊断效能对应的cutoff值为24.5周,即产前诊断孕周小于24.5周的患者出生后存活率显著低于产前诊断孕周大于等于24.5周的患者。结论EXIT安全可行,可有效改善先天性膈疝新生儿患者预后,产时宫外治疗、产前诊断胎龄及肝脏疝入胸腔是新生儿先天性膈疝的预后相关因素。 展开更多
关键词 横膈 先天性/外科学 横膈 先天性/诊断 产时宫外治疗 治疗结果 对比研究 婴儿 新生
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儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤1例并文献综述
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作者 张金 万乃君 +3 位作者 马立霜 刘超 张艳霞 吕学敏 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第6期576-581,共6页
目的探讨儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的临床特征、病理特点、发病机制及诊治策略。方法回顾性分析2020年9月北京积水潭医院收治的1例卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患儿临床资料,并检索1977-2021年PubMed和万... 目的探讨儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的临床特征、病理特点、发病机制及诊治策略。方法回顾性分析2020年9月北京积水潭医院收治的1例卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患儿临床资料,并检索1977-2021年PubMed和万方数据库中卵巢颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的相关文献;文献报道病例仅10例,均为国外文献,结合本例共11例,收集11例患者发病形式、临床表现、治疗方案等数据进行分析。结果本院1例为女性,就诊时年龄4岁6个月,临床表现为多发骨骼畸形、双侧乳房增大伴色素沉着,伴外阴分泌物。盆腔超声及腹部CT提示右侧卵巢肿物。行右股骨远端病灶刮除+人工骨植入术、右侧卵巢肿物及附件切除术。骨骼肿物组织病理提示为内生软骨瘤,卵巢肿物组织病理提示为卵巢幼年型颗粒细胞瘤。卵巢幼年型颗粒细胞瘤及内生软骨瘤组织样本中均存在IDH1基因突变,c.394C>T chr2-209113113 p.R132C。术后1年随访多发内生软骨瘤无复发,卵巢幼年型颗粒细胞瘤术后3个月随访见双侧乳房逐渐回缩,盆腔超声提示无复发。文献报道的10例卵巢颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患者年龄6个月至36岁,多发内生软骨瘤主要表现为骨骼畸形,卵巢颗粒细胞瘤主要表现为外周性性早熟、月经异常、腹胀、腹部肿物。本院及文献报道共11例患者中,对于内生软骨瘤,9例予手术切除,1例保守治疗,1例右腿膝盖以下肢体及右中指截骨。对于卵巢颗粒细胞瘤,9例予切除病变侧卵巢及输卵管,2例手术切除肿瘤后予化疗。除2例发生软骨肉瘤恶变外,其余9例均为良性病变,所有患儿预后良好。结论卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤临床罕见,发病可能与IDH1基因突变有关;治疗以手术切除为主;术后定期随访对提高患儿生存率至关重要。 展开更多
关键词 卵巢 颗粒细胞瘤 内生软骨瘤病 儿童
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完全腹腔镜治疗先天性直肠闭锁1例
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作者 李响 李颀 +2 位作者 李旭 冯翠竹 李龙 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期479-481,共3页
先天性直肠闭锁(rectal atresia,RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案,并介绍一种新的手术方法-完全腹腔镜下直肠成形术,结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案,以提... 先天性直肠闭锁(rectal atresia,RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案,并介绍一种新的手术方法-完全腹腔镜下直肠成形术,结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案,以提高对该病的认识及治疗水平。 展开更多
关键词 先天性直肠闭锁 完全腹腔镜手术 肛门直肠畸形 外科手术 儿童
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胃镜联合腹腔镜诊治先天性幽门闭锁1例报告
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作者 张艳霞 孔赤寰 马立霜 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期398-400,共3页
先天性幽门闭锁(congenital pyloric atresia,CPA)是一种非常罕见的胃出口梗阻性疾病,占胃肠道闭锁1%,新生儿发病率约为1/10万[1,2]。CPA分为3种类型:Ⅰ型表现为一个或多个幽门前瓣膜,瓣膜可有孔或无孔;Ⅱ型表现为胃和十二指肠之间无间... 先天性幽门闭锁(congenital pyloric atresia,CPA)是一种非常罕见的胃出口梗阻性疾病,占胃肠道闭锁1%,新生儿发病率约为1/10万[1,2]。CPA分为3种类型:Ⅰ型表现为一个或多个幽门前瓣膜,瓣膜可有孔或无孔;Ⅱ型表现为胃和十二指肠之间无间隙的实性闭锁;Ⅲ型表现为胃和十二指肠之间完全不连续的离断型[3]。CPA产前诊断较为困难,可表现为羊水过多及胎儿胃腔扩张[4]。CPA患儿出生后主要表现为非胆汁性呕吐,Ⅱ、Ⅲ型及瓣膜无孔的Ⅰ型CPA在出生后早期即出现症状;瓣膜有孔的Ⅰ型CPA,在婴儿期或幼儿期才出现症状[5]。2022年5月我院收治1例Ⅱ型CPA新生儿,通过胃镜联合腹腔镜进行诊断,完全腹腔镜手术治疗成功,报道如下。 展开更多
关键词 婴儿期 羊水过多 产前诊断 CPA
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产前诊断先天性膈疝的转运救治机制与临床实证分析 被引量:9
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作者 王莹 马立霜 +5 位作者 刘超 魏延栋 李景娜 赵云龙 张艳霞 张悦 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第1期58-62,共5页
目的探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果。方法首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的... 目的探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果。方法首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象。产前转运救治机制包括:产前以新生儿外科与产科为主导,协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊,对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估;同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨,初步确定病情危重程度,分析出生后可能出现的风险,制定最优个性化诊疗方案。结果共88例CDH孕妇接受产前咨询,最终经绿色通道转运收治63例。63例中,男41例,女22例;足月儿52例,早产儿11例(中位出生胎龄34周);出生体重(2978.73±607.69)g;产时气管插管22例(34.9%),产房内高频呼吸机辅助呼吸22例(34.9%)。9例二氧化碳分压大于70 mmHg,54例小于70 mmHg。产前评估为重度CDH 31例,中度CDH 32例。产前诊断孕周(27.69±5.33)周。左侧膈疝53例,右侧膈疝10例。肝脏疝入15例。58例行手术治疗,术后存活率为87.9%(51/58);5例产前评估为极重度膈疝,出生后虽经全面抢救仍无法改变呼吸循环衰竭状态而死亡。58例采用手术治疗的患儿中,开放手术8例(13.8%),腔镜手术50例(86.2%);无疝囊35例,有疝囊23例;术中发现B级缺损20例(34.5%),C级和D级缺损共38例(65.5%)。使用补片修补膈肌者占10.3%(6/58)。结论先天性膈疝治疗水平的提升有赖于产科、儿科密切合作。新生儿外科专业转运团队在产前参与诊断和评估、产时进驻产房共同完成生后抢救及转运工作、以及后续有效的手术治疗和围术期管理,对改善先天性膈疝患者预后有着积极的作用。 展开更多
关键词 横膈 先天性/诊断 产前诊断 病人转送 治疗结果
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胸腔镜治疗先天性食管闭锁Ⅲ型74例 被引量:8
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作者 冯翠竹 张艳霞 +2 位作者 张悦 郝献华 李龙 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第5期381-384,共4页
目的探讨胸腔镜技术治疗先天性食管闭锁Ⅲ型的临床疗效。方法回顾2015年1月~2020年10月74例胸腔镜治疗先天性食管闭锁Ⅲ型的临床资料,年龄(2.1±2.3)d,体重(2.66±0.50)kg。早产儿20例(27.0%),产前检查提示食管闭锁16例(21.6%)... 目的探讨胸腔镜技术治疗先天性食管闭锁Ⅲ型的临床疗效。方法回顾2015年1月~2020年10月74例胸腔镜治疗先天性食管闭锁Ⅲ型的临床资料,年龄(2.1±2.3)d,体重(2.66±0.50)kg。早产儿20例(27.0%),产前检查提示食管闭锁16例(21.6%),合并其他疾病31例(41.9%)。均行胸腔镜气管食管瘘结扎,73例食管端端吻合,1例胃造瘘。结果66例(89.2%)完成胸腔镜手术,8例中转开胸。手术时间(178.5±68.3)min,住院时间(19.7±11.7)d,住院费用(9.8±5.6)万元。术后4例放弃治疗死亡,70例(94.6%)治愈出院。术后吻合口漏9例(12.9%),乳糜胸1例(1.4%)。术后随访1~5(2.8±1.4)年,吻合口狭窄32例(45.7%),气管食管瘘复发3例(4.3%),严重胃食管反流2例(2.9%),严重气管软化1例(1.4%)。结论胸腔镜治疗先天性食管闭锁Ⅲ型安全有效。 展开更多
关键词 胸腔镜 食管闭锁 气管食管瘘
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