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三孔法腹腔镜十二指肠菱形吻合术治疗61例新生儿先天性环状胰腺
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作者 魏延栋 王莹 +5 位作者 马立霜 冯翠竹 张艳霞 刘超 吴涛 李景娜 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期422-426,共5页
目的探讨腹腔镜手术治疗新生儿先天性环状胰腺的安全性和可行性。方法2015年6月~2023年6月我们对61例新生儿先天性环状胰腺采用三孔法腹腔镜手术,腹腔镜下分别游离环状胰腺远近端十二指肠,将十二指肠悬吊,近端扩张十二指肠横行切开,远... 目的探讨腹腔镜手术治疗新生儿先天性环状胰腺的安全性和可行性。方法2015年6月~2023年6月我们对61例新生儿先天性环状胰腺采用三孔法腹腔镜手术,腹腔镜下分别游离环状胰腺远近端十二指肠,将十二指肠悬吊,近端扩张十二指肠横行切开,远端狭窄部分纵行切开,5-0 PDS线连续缝合十二指肠前后壁。结果3例中转开腹手术,余58例腹腔镜下完成手术。手术时间60~324 min,(163±57)min。术后经口开始喂养时间3~15 d,(6.8±2.9)d。住院时间4~83 d,中位时间17 d。1例术后12 d因肠粘连梗阻,行腹腔镜下肠粘连松解。1例术后3 d出现吻合口漏,行腹腔镜下修补。1例伴有早产,低出生体重,术后73 d出现重症感染、休克、弥散性血管内凝血,家属放弃治疗后死亡;余60例均治愈出院。60例术后胰腺超声见胰腺形态可,胰管无扩张,胆管无扩张,无胰腺炎。60例随访时间1~96个月,中位数37个月,均生长发育良好。结论腹腔镜手术治疗新生儿先天性环状胰腺是安全、可行的,对于早产儿、低出生体重儿围术期需精细化管理。 展开更多
关键词 腹腔镜 新生儿 环状胰腺
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腹腔镜诊治新生儿先天性十二指肠梗阻54例 被引量:10
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作者 王莹 马丽霜 +4 位作者 张艳霞 冯翠竹 刘超 魏延栋 李景娜 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第6期495-499,共5页
目的总结腹腔镜诊治新生儿十二指肠梗阻的经验。方法回顾性分析2015年10月~2019年5月54例新生儿先天性十二指肠梗阻资料。年龄1~26 d,中位数1 d;出生体重1155~4400 g,平均2771.9 g。术前诊断十二指肠梗阻,其中肠旋转不良合并肠扭转12例... 目的总结腹腔镜诊治新生儿十二指肠梗阻的经验。方法回顾性分析2015年10月~2019年5月54例新生儿先天性十二指肠梗阻资料。年龄1~26 d,中位数1 d;出生体重1155~4400 g,平均2771.9 g。术前诊断十二指肠梗阻,其中肠旋转不良合并肠扭转12例,环状胰腺28例,十二指肠膜式闭锁14例。结果腹腔镜探查结果除确定上述病因外,肠旋转不良12例中合并空肠闭锁2例;环状胰腺28例中合并肠旋转不良2例,异位胰腺1例,同时合并肠旋转不良、空肠闭锁及异位胰腺多发畸形1例;十二指肠膜式闭锁14例中合并肠旋转不良3例。除2例肠扭转局限肠坏死中转开腹行肠切除吻合术外,其余52例均在腹腔镜下完成手术,无术中并发症。2例术后放弃治疗出院。其余52例术后初次经口喂养时间(5.3±1.2)d,完全经口喂养时间(12.5±4.2)d。1例肠旋转不良术后1个月因肠扭转再次行腹腔镜手术。余51例术后1个月复查超声,其中20例复查上消化道造影,均无消化道梗阻。52例随访3~36个月,平均12.5月,均生长发育良好。结论胃肠超声、消化道造影等可以初步判断新生儿先天性十二指肠梗阻的病因,腹腔镜手术可以探查有无多发肠道畸形并同时处理,对于低出生体重儿、早产儿同样安全适用。 展开更多
关键词 新生儿 十二指肠梗阻 腹腔镜手术
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先天性肺发育畸形产前诊断特点及新生儿期手术时机探讨 被引量:2
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作者 王莹 马立霜 +4 位作者 刘超 李景娜 魏延栋 张艳霞 吴涛 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第8期713-718,共6页
目的探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations,CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资... 目的探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations,CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例,女2例;足月儿9例,早产儿3例,最小胎龄32^(+5)周;平均出生体重3135.42 g,最低出生体重2200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。结果12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)9例,支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration,BPS)2例,先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema,CLE)1例。产前诊断时间:11例为孕中期(孕20~24周),1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio,CVR)最大值为0.68~5.00,末次超声CVR均值1.48,合并不同程度胸/腹腔积液8例,羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难,9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例,BPS 4例,CLE 2例;术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例,持续肺动脉高压2例,患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例,开胸手术6例。术后出现气胸1例,经保守治疗痊愈;漏斗胸1例,于3岁时手术矫治,其余患儿恢复良好。结论先天性肺发育畸形产前CVR数值高,分娩后较早出现呼吸困难,需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态,选择恰当的手术时机,可以获得良好预后。 展开更多
关键词 先天性肺发育畸形 超声检查 产前 遗传咨询 产前诊断 外科手术
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腹腔镜手术治疗新生儿食管裂孔疝11例报告 被引量:1
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作者 魏延栋 马丽霜 +4 位作者 王莹 冯翠竹 刘超 张艳霞 李景娜 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第10期825-828,共4页
目的探讨腹腔镜手术治疗新生儿食管裂孔疝(产前超声诊断)的临床效果。方法回顾性分析2015年5月~2021年1月我科11例新生儿(男7例,女4例)食管裂孔疝(产前超声诊断)的临床资料。手术时患儿年龄2~94 d(中位数4 d)。体重(2.82±0.51)kg... 目的探讨腹腔镜手术治疗新生儿食管裂孔疝(产前超声诊断)的临床效果。方法回顾性分析2015年5月~2021年1月我科11例新生儿(男7例,女4例)食管裂孔疝(产前超声诊断)的临床资料。手术时患儿年龄2~94 d(中位数4 d)。体重(2.82±0.51)kg。出生后胸部CT、上消化道造影明确诊断,采用腹腔镜下四孔法行食管裂孔疝修补、胃底折叠术,其中9例Nissen术,2例Thal术。结果11例均在腹腔镜下完成手术,无中转开腹手术。9例Nissen术,手术时间(173.0±43.8)min;2例Thal术的手术时间分别为184、206 min。术后恢复进食时间(2.5±1.2)d。住院时间(14.1±4.1)d。11例患儿随访7~74个月,中位随访28个月,术后食管裂孔疝无复发,身高、体重与同龄儿无明显差别,无明显呕吐,无纳奶呛咳。结论新生儿期行腹腔镜手术治疗产前诊断的食管裂孔疝是安全可靠的。 展开更多
关键词 产前诊断 食管裂孔疝 腹腔镜 新生儿
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新生儿先天性膈疝诊治析评 被引量:3
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作者 马立霜 孟楚怡 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第9期801-807,共7页
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是指由于膈肌发育缺陷,腹腔内容物(如肝脏、胃泡等)突出到胸腔,伴发不同程度肺发育不良和肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的一种疾病。随着产前筛查、诊断和预后相关因素识别评... 先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是指由于膈肌发育缺陷,腹腔内容物(如肝脏、胃泡等)突出到胸腔,伴发不同程度肺发育不良和肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的一种疾病。随着产前筛查、诊断和预后相关因素识别评估等方面技术的进步,CDH的治疗方法得到了持续改进。出生后肺保护性通气、营养支持、预防感染以及早期积极管理PH和微创修补膈肌缺损等综合管理策略的实施,也使得CDH患者的预后得到了显著改善。同时,胎儿期干预,如胎儿镜下气管阻塞(fetal endoscopic tracheal occlusion,FETO)的临床研究在国际上逐渐开展,这也为CDH的治疗提供了极大的潜力。对于重度CDH患者,体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的应用近年在逐渐开展,但其远期预后尚不乐观,使用时机也尚未规范。此外,CDH患者的长期管理和预后改善需要多学科共同参与和监测,需要根据风险分层来进行指导。本文重点阐述CDH患者的病理生理改变、产前诊断与评估、胎儿期干预以及出生后诊治与综合管理方面的最新进展。 展开更多
关键词 先天性膈疝 肺发育 胎儿期干预 体外膜肺氧合
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新生儿膈疝胸腔镜治疗后存活率的影响因素分析 被引量:13
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作者 于斯淼 马立霜 +6 位作者 王莹 李景娜 刘超 魏延栋 曲东 张辉 潘守东 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第5期441-446,共6页
目的先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是指因先天性膈肌结构缺损致腹腔内容物疝入胸腔。本研究旨在总结首都儿科研究所附属儿童医院近5年入院诊断为CDH患儿的临床资料,分析CDH患儿生存率的影响因素,为患儿产前及生后病... 目的先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是指因先天性膈肌结构缺损致腹腔内容物疝入胸腔。本研究旨在总结首都儿科研究所附属儿童医院近5年入院诊断为CDH患儿的临床资料,分析CDH患儿生存率的影响因素,为患儿产前及生后病情评估提供循证依据,进而提高CDH患儿诊疗技术。方法本组患儿经产科儿科产前咨询,新生儿外科医生产房待产,生后经绿色通道转运至我中心SNICU,由新生儿外科与超声科、NICU、心脏外科等多学科对患儿进行围术期的联合诊疗,首选胸腔镜治疗。结果2014年4月至2019年12月经我中心普通(新生儿)外科诊治的58例CDH患儿中,42例行胸腔镜手术修补膈肌,35例存活,7例死亡,死亡率占总经治量的12%,其中6例为胸腔镜手术中转为开放手术,4例存活,2例死亡,死亡率占总经治量3%;13例行开放手术修补膈肌,5例存活,8例死亡。另有3例产前诊断发现CDH,术前死亡。存活患儿与死亡患儿在产前诊断孕周、住院时间、有创通气时间、手术时机及手术方式上比较差异存在统计学意义(P<0.05)。结论胸腔镜手术在新生儿CDH治疗中安全可行。产前诊断时间、手术时机、手术方式是预测患儿预后情况的重要指标。 展开更多
关键词 横膈/先天性 胸腔镜检查 治疗 存活率 婴儿 新生
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超声指标联合评估对先天性膈疝预后的预测价值研究
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作者 刘琴 任红雁 +2 位作者 王明雪 刘雨萌 马立霜 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期550-554,共5页
目的探讨超声指标联合评估对于先天性膈疝预后的预测价值,为先天性膈疝的精准诊疗提供科学依据。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科采取手术治疗的92例先天性膈疝患儿术前超声声像图,收集患儿... 目的探讨超声指标联合评估对于先天性膈疝预后的预测价值,为先天性膈疝的精准诊疗提供科学依据。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科采取手术治疗的92例先天性膈疝患儿术前超声声像图,收集患儿膈肌缺损长度(≤4 cm和>4 cm)、肝脏位置(肝脏疝入和肝脏未疝入)及胃泡位置(左侧和右侧)、有无疝囊、肺部超声有无异常以及预后情况,按照预后情况将患儿分为死亡组和存活组,统计分析各项指标与患儿预后之间的关系。结果92例中,存活70例(设为存活组)、死亡22例(设为死亡组),病死率为23.9%(22/92)。存活组与死亡组比较,肝脏疝入[25.7%(18/70)比54.5%(12/22)]、有疝囊[72.9%(51/70)比50.0%(11/22)]及肺部存在超声异常[48.6%(34/70)比81.8%(18/22)]所占比例差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示:膈肌缺损长度>4 cm(OR=4.513,95%CI:1.120~18.184)、肝脏疝入(OR=3.636,95%CI:1.171~11.290)、肺部超声异常(OR=3.640,95%CI:1.022~12.963)和无疝囊(OR=3.428,95%CI:1.066~11.025)是先天性膈疝患儿预后差的危险因素。膈肌缺损>4 cm、无疝囊、肝脏疝入和肺部超声异常预测先天性膈疝患儿死亡的一致性较低(Kappa值均<0.6),而四者联合评估的一致性较高,Kappa值达0.788。结论超声指标中,膈肌缺损长度、肝脏位置、疝囊和肺发育情况均可作为先天性膈疝患儿预后的评价指标,但联合以上四项指标可以更准确地判断先天性膈疝患儿预后。 展开更多
关键词 横膈 先天性 超声检查 预测 预后
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新生儿先天性膈疝预后相关因素分析 被引量:8
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作者 李海振 马立霜 +4 位作者 王莹 刘超 魏延栋 于斯淼 赵云龙 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第5期458-462,共5页
目的总结首都儿科研究所附属儿童医院近6年来诊治的新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)患儿临床资料,探讨新生儿先天性膈疝预后不良的相关因素。方法回顾性分析2014年4月至2020年7月北京大学首都儿科研究所教学医... 目的总结首都儿科研究所附属儿童医院近6年来诊治的新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)患儿临床资料,探讨新生儿先天性膈疝预后不良的相关因素。方法回顾性分析2014年4月至2020年7月北京大学首都儿科研究所教学医院收治的73例先天性膈疝患儿临床资料。按照预后情况分为预后良好组(术后顺利出院且存活,54例)和预后不良组(术后死亡,19例),收集两组患儿的临床资料(包括性别、出生孕周是否<37周、出生体重是否<2.5 kg、诊断胎龄是否≤25周、手术方式、手术时间是否<出生后24 h、手术时长是否<180 min、肝脏位置、出生孕周、手术时长)。采用多因素Logistic回归分析患儿预后不良的相关因素。结果接受治疗的73例CDH患儿中,男46例,女27例;左侧58例,右侧15例;63例获得产前诊断,10例因生后呼吸窘迫经胸片确诊;存活54例(54/73,73.9%),死亡19例(19/73,26.1%)。54例痊愈出院患儿出院时指导家长进行肺功能训练及门诊定期复查,均获得门诊或电话随访,平均随访2.78年。出院后90 d、1年、2年、5年存活率均为100%。多因素Logistic回归分析结果显示,低出生体重、生后24 h内接受手术、开放手术方式、诊断胎龄≤25周是新生儿先天性膈疝预后不良的相关因素(P<0.05)。结论低出生体重、诊断胎龄≤25周、出生后24 h内手术可能与新生儿先天性膈疝预后不良有关。 展开更多
关键词 横膈 先天性 影响因素分析 婴儿 新生 疾病 预后
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经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除在儿童非包裹性阑尾炎中的应用 被引量:1
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作者 孙清政 刘伟 +2 位作者 孙森韬 李佳 刘雪来 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期309-312,共4页
目的探讨经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除治疗儿童非包裹性阑尾炎的可行性。方法2022年6月~2023年12月,对30例小儿非包裹性阑尾炎(2~6岁)实施经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除。脐正中置入5 mm trocar和30°腹腔镜,脐下缘置入5 m... 目的探讨经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除治疗儿童非包裹性阑尾炎的可行性。方法2022年6月~2023年12月,对30例小儿非包裹性阑尾炎(2~6岁)实施经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除。脐正中置入5 mm trocar和30°腹腔镜,脐下缘置入5 mm trocar和操作钳,探查找到病变阑尾,腹腔镜无创抓钳钳夹阑尾头端或中央,电刀切开两trocar孔之间的组织,提出阑尾和盲肠末端至腹壁外,结扎阑尾根部和阑尾系膜,电钩离断阑尾。结果30例手术时间15~22 min,(18.0±2.5)min。术后6~8 h可下床走动;术后1天内排气并进流食。术后住院2~5 d,平均3.5 d。随访1~15个月,平均4.5月,均无切口感染、粘连性肠梗阻、盆腔脓肿等并发症发生。结论经脐单部位腹腔镜辅助阑尾提出切除是有效的阑尾切除方法,操作灵活、流畅,适用于非包裹性阑尾炎。 展开更多
关键词 单部位 腹腔镜 阑尾切除术
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经脐环上缘疝修补术治疗儿童脐上3 cm以内白线疝
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作者 叶茂 李旭 +3 位作者 张军 陈震 耿园园 刘雪来 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期41-44,共4页
目的探讨经脐环上缘入路筋膜下间隙修补脐上3 cm以内白线疝的安全性和有效性。方法回顾性分析我院2016年6月~2022年7月白线疝修补术资料,26例彩超检查提示白线疝下缘至脐上缘距离≤3 cm,经脐环上缘入路筋膜下间隙实施白线疝修补术。男7... 目的探讨经脐环上缘入路筋膜下间隙修补脐上3 cm以内白线疝的安全性和有效性。方法回顾性分析我院2016年6月~2022年7月白线疝修补术资料,26例彩超检查提示白线疝下缘至脐上缘距离≤3 cm,经脐环上缘入路筋膜下间隙实施白线疝修补术。男7例,女19例。年龄7个月~11岁,中位数3岁。疝囊下缘至脐上缘距离(1.46±0.66)cm,白线疝疝环直径(1.16±0.57)cm。结果手术过程顺利,手术时间(39.1±26.3)min,无并发症,术后1天出院。随访时间1年2个月~7年3个月,中位数5年1个月。无伤口感染、出血等并发症,无白线疝复发和皮肤肉芽肿形成。结论经脐环上缘入路修补儿童脐上3 cm以内白线疝安全、有效,切口美观。 展开更多
关键词 白线疝 经脐入路 小儿
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体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝合在治疗内环口皱褶冗厚斜疝中的应用 被引量:5
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作者 刘雪来 叶茂 +3 位作者 丁柏匀 管考平 张震 魏延栋 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期7-12,共6页
目的探讨体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝扎治疗内环皱褶冗厚斜疝的安全性、可行性。方法2019年10月~2023年2月,322例斜疝患儿接受两孔法腹腔镜内环缝扎,其中186例(292侧)内环皱褶冗厚患儿采用体外丝线牵拉法辅助。在腹腔镜监视下,针... 目的探讨体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝扎治疗内环皱褶冗厚斜疝的安全性、可行性。方法2019年10月~2023年2月,322例斜疝患儿接受两孔法腹腔镜内环缝扎,其中186例(292侧)内环皱褶冗厚患儿采用体外丝线牵拉法辅助。在腹腔镜监视下,针持持针经内环口外下缘入腹膜,于腹膜后间隙走行至精索血管外侧缘出针;于精索血管外侧缘进针,体外轻轻牵拉线尾,腹腔镜下见进针点附近后腹膜间隙增大,缝针顺势在后腹膜间隙跨越精索血管表面。相同方法牵拉和展开折叠在输精管-髂外血管间隙的腹膜皱褶,增大后腹膜间隙,缝针继续在后腹膜间隙贴近髂血管表面跨越Doom三角区冗厚的腹膜组织。相同方法于腹膜外间隙跨越输精管表面。继续直视下缝合内环口内侧壁和上壁腹膜组织,于最初进针处出针和打结,闭合内环口。结果292侧体外丝线牵拉冗厚腹膜后,缝针能顺利跨越精索血管、Doom三角区以及输精管表面。80例单侧手术时间(18.5±3.2)min,106例双侧手术时间(32.6±5.3)min。均无术中并发症发生,均在术后6 h内出院。122例术后随访3~18个月(平均8.5月),未出现切口感染、医源性隐睾或睾丸萎缩等并发症,无复发疝、鞘膜积液。结论对于内环皱褶冗厚的儿童斜疝,体外丝线牵拉法可有效展开冗厚的后腹膜,降低两孔法腹腔镜内环口缝扎时缝针跨越精索血管、Doom三角区以及输精管表面的难度,具有安全性、可行性。 展开更多
关键词 斜疝 腹膜皱褶冗厚 内环缝扎 Doom三角区 精索血管 输精管
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小儿误吞磁力珠致胃、空肠和回肠多发穿孔1例报告
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作者 刘雪来 叶茂 +1 位作者 丁柏匀 陈兴海 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期228-230,共3页
儿童误吞磁力珠已有报道^([1,2]),偶有发生,但后果严重,通常就诊时已有消化道穿孔。报道多为一次误吞多个磁力珠并局限性聚集于消化道内,可导致局限范围内的多发穿孔^([3,4])。2024年1月1日,我们收治1例误吞磁力珠患儿,异物位于胃、空... 儿童误吞磁力珠已有报道^([1,2]),偶有发生,但后果严重,通常就诊时已有消化道穿孔。报道多为一次误吞多个磁力珠并局限性聚集于消化道内,可导致局限范围内的多发穿孔^([3,4])。2024年1月1日,我们收治1例误吞磁力珠患儿,异物位于胃、空肠和回肠内,引起广泛多发穿孔,成功取出32粒磁力珠,报道如下。 展开更多
关键词 消化道穿孔 异物 空肠 磁力 回肠
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胸腔镜手术治疗先天性膈疝的经验及技术要点分析 被引量:7
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作者 魏延栋 马立霜 +4 位作者 王莹 刘超 张艳霞 赵云龙 李景娜 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第9期819-824,共6页
目的总结分析胸腔镜手术治疗先天性膈疝的技术要点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年4月至2021年4月采用胸腔镜手术治疗的59例先天性膈疝患者临床资料,包括出生体重、出生孕周、产前诊断孕周、膈疝位置等,对其手术后治... 目的总结分析胸腔镜手术治疗先天性膈疝的技术要点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年4月至2021年4月采用胸腔镜手术治疗的59例先天性膈疝患者临床资料,包括出生体重、出生孕周、产前诊断孕周、膈疝位置等,对其手术后治疗情况及手术操作经验进行总结。结果59例新生儿先天性膈疝患者中,产前诊断54例(91.5%),生后诊断5例(8.5%)。左侧膈疝49例,右侧膈疝10例。产前诊断胎龄为(26.9±5.1)周,其中小于25周的患者共25例,年龄最小为孕18周。平均出生孕周为(37.0±2.3)周,范围为28.0~41.0周;出生孕周小于37周15例,最小出生孕周为28周。平均出生体重为(2.89±0.60)kg,范围为1.36~4.10 kg;出生体重1.5~2.5 kg 12例,出生体重低于1.5 kg 2例,最低出生体重1.36 kg。59例均采用胸腔镜手术,其中51例(86.4%)顺利完成胸腔镜手术,8例(13.6%)胸腔镜手术中转开腹手术。总体存活51例(86.4%),死亡8例(13.6%);其中胸腔镜手术患者存活46例,存活率90.2%(46/51);胸腔镜中转开腹手术存活5例,存活率62.5%(5/8)。应用补片修补8例(13.6%),其中胸腔镜手术患者应用补片修补4例,胸腔镜中转开腹手术患者应用补片修补4例。术后复发4例(6.8%),其中胸腔镜手术后复发3例(5.9%,3/51),胸腔镜中转开腹手术后复发1例(12.5%,1/8)。结论胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝时应操作轻柔,紧密缝合缺损膈肌,达到手术指征时可优先考虑胸腔镜手术,术中心肺功能难以维持时应尽快中转开放手术。 展开更多
关键词 横膈 先天性/外科学 胸腔镜检查
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先天性膈疝患儿手术后近期肺功能观察及相关因素分析 被引量:4
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作者 张奕 马立霜 +5 位作者 曹玲 张悦 宋欣 王莹 刘超 魏延栋 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2022年第3期236-241,共6页
目的 分析先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)手术后患儿近期肺功能情况,探索影响肺功能的相关因素,以指导临床随访。方法 以2016年4月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科收治的CDH患儿为研究对象,患儿均... 目的 分析先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)手术后患儿近期肺功能情况,探索影响肺功能的相关因素,以指导临床随访。方法 以2016年4月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科收治的CDH患儿为研究对象,患儿均经手术修补治疗,并进行肺功能检查。肺功能检查时间中位数为术后1.6个月(最长18个月,最短11 d),按照肺功能结果分为肺功能正常组、肺功能异常组(包括阻塞性通气功能异常、限制性通气功能异常、混合性通气功能异常)。比较两组临床资料(包括产前诊断时间、肝脏疝入情况、缺损大小、手术时机、用氧时长等)的差异。结果 共32例CDH患儿纳入分析,其中肺功能正常5例(15.6%),肺功能异常27例(84.4%)。以第1次肺功能测定结果为准,阻塞性通气功能异常20例(62.5%),限制性通气功能异常3例(9.4%),混合性通气功能异常4例(12.5%)。肺功能正常组与肺功能异常组手术前肺动脉高压人数比例(2/5比23/27)、用氧时长[(12.22±6.09)d比(21.48±9.12)d]的差异具有统计学意义(P<0.05);出生后30 d用氧情况(1/5比18/27),差异无统计学意义(P>0.05)。产前诊断时间肺功能异常组的均值明显小于正常组,但差异无统计学意义[(30.67±3.51)周比(26.77±4.38)周,P>0.05]。结论 部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常,需予以高度重视。术后早期以阻塞性通气功能异常多见,肺动脉高压、用氧时长以及产前诊断时间可能是患儿肺功能异常的相关因素。 展开更多
关键词 横膈 先天性/外科学 治疗结果 呼吸功能试验 观察性研究
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先天性结构畸形产前产后一体化诊断与治疗模式 被引量:1
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作者 马立霜 刘超 冯众 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第8期701-705,共5页
先天性结构畸形是影响人群健康水平和人口素质的公共卫生与社会问题,随着产前诊断水平的提高,大部分胎儿结构畸形可以在妊娠期被发现。早期识别、动态随访评估、适时干预和手术治疗,以及近远期随访,是有效管理先天性结构畸形患儿的重要... 先天性结构畸形是影响人群健康水平和人口素质的公共卫生与社会问题,随着产前诊断水平的提高,大部分胎儿结构畸形可以在妊娠期被发现。早期识别、动态随访评估、适时干预和手术治疗,以及近远期随访,是有效管理先天性结构畸形患儿的重要举措。多学科协作的产前产后一体化诊疗模式,对于很多先天性结构畸形的防治优势明显,已成为当前主要的诊疗模式,国内外不同学科和专业均提出了先天性结构畸形的一体化诊疗经验。本文针对我国先天性结构畸形的产前产后一体化诊断与治疗实施现状、存在问题以及发展趋势进行总结和评述。 展开更多
关键词 先天畸形 产前诊断 遗传咨询 外科手术 多学科治疗 病例管理
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先天性巨结肠患儿平面细胞极性通路核心基因的突变筛查
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作者 苏琳 姜茜 +4 位作者 蔚开慧 李颀 张震 肖萍 姜宏 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2016年第10期1534-1539,共6页
目的探讨平面细胞极性(PCP)信号通路核心基因突变在人类先天性巨结肠(HSCR)疾病发生中的作用。方法收集83例HSCR患儿外周血,提取基因组DNA,对PCP通路的核心基因(CELSR3、FZD3、VANGL1、VANGL2、PRICKLE1、PRICKLE2、DVL1、DVL2)进行目... 目的探讨平面细胞极性(PCP)信号通路核心基因突变在人类先天性巨结肠(HSCR)疾病发生中的作用。方法收集83例HSCR患儿外周血,提取基因组DNA,对PCP通路的核心基因(CELSR3、FZD3、VANGL1、VANGL2、PRICKLE1、PRICKLE2、DVL1、DVL2)进行目标区域捕获及二代测序,针对检出的可疑致病性突变进行PCR扩增及Sanger测序验证,通过Gene Tool软件及生物信息学网站进行数据分析。结果 83例患儿中,9例患儿存在PCP通路核心基因突变,阳性率为10.8%,突变的核心基因分别为:CELSR3基因c.7724A>G(H2575R)、c.6613G>A(A2205T)、c.1961C>T(T654M)、c.2230G>A(V744M)和c.8615C>G(A2872G);PRICKLE1基因c.113C>T(P38L)和c.797C>T(T266I);DVL2基因c.319C>T(R107W)和c.1276G>T(V426L),数据分析提示上述突变为有害突变。结论 PCP通路核心基因突变导致的编码蛋白功能异常可能参与了HSCR疾病的发生。 展开更多
关键词 先天性巨结肠 平面细胞极性通路 基因突变 CELSR3
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多学科诊疗模式下先天性膈疝患儿的临床转归
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作者 孟楚怡 冯众 +6 位作者 王莹 魏延栋 刘超 李景娜 吴涛 张艳霞 马立霜 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第8期706-712,共7页
目的探讨多学科诊疗模式下先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的临床转归以及预后相关因素。方法本研究为回顾性研究。以2016年1月至2022年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治的103例产前诊断为CDH的患儿为研究对象,以出... 目的探讨多学科诊疗模式下先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的临床转归以及预后相关因素。方法本研究为回顾性研究。以2016年1月至2022年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治的103例产前诊断为CDH的患儿为研究对象,以出生24 h内出现体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)使用指征为分组标准,将患儿分为ECMO达标组和非ECMO达标组,其中ECMO达标组39例,非ECMO达标组64例。分析两组患儿临床预后、超声心动图表现,以及ECMO达标组患儿死亡风险因素。结果103例患儿总病死率为29.1%(95%CI:20.6%~38.9%)。ECMO达标组病死率为53.9%(95%CI:37.2%~69.9%),高于非ECMO达标组的14.1%(95%CI:6.6%~25.0%),该组存活患儿有创呼吸机使用时间为336.5(160.5,578.5)h,住院时长为37.5(22.8,51.3)d。非ECMO达标组有创呼吸机使用时间为177.0(121.0,311.0)h、住院时长为25(19,34)d。与非ECMO达标组相比,ECMO达标组右侧膈疝占比更多,肝脏疝入发生率更高,膈肌缺损程度更大(P<0.05),早期肺动脉高压更严重(P<0.01),右心增大(69.7%比27.3%,P<0.01)以及左心功能不全(18.2%比0,P<0.01)的发生率更高。多因素回归分析结果显示,诊断胎龄<25周、动脉二氧化碳分压(arterial partial pressure of carbon dioxide,PaCO_(2))偏高、氧合指数(oxygenation index,OI)偏大是ECMO达标组CDH患儿死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论在CDH患儿诊治中,采取产前-产时-产后一体化诊疗模式,优化通气管理和血管活性药物的精准个性化使用,可获得与ECMO中心相仿的治疗效果。建议ECMO在CDH患儿中的使用更加谨慎。患儿诊断胎龄早及生后早期氧合功能差与死亡结局密切相关。 展开更多
关键词 横膈 先天性 多学科治疗 体外膜肺氧合治疗 治疗结果 对比研究
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