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局灶性皮质发育不良的分子学机制研究进展
1
作者
段朱岩
陈倩
《中国医学前沿杂志（电子版）》
CSCD
北大核心
2024年第10期76-84,共9页
局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关...
局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关的多个致病基因,这些基因的变异与哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的异常活化密切相关。本文综述FCD的分子致病机制研究进展,深入探索FCD的发病机制和分子特征,着重探讨mTOR信号通路的异常激活在FCD的发病机制中的关键作用,为开发针对性的治疗策略提供理论基础。
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关键词
局灶性皮质发育不良
分子学机制
雷帕霉素靶蛋白信号通路
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职称材料
肺内源性急性肺损伤大鼠肾上腺皮质功能的变化和意义
被引量：
2
2
作者
李艳红
宋国维
+3 位作者
甘小庄
崔小岱
孙春荣
孙丽萍
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2010年第1期40-43,共4页
目的探讨大肠杆菌导致的肺内源性急性肺损伤(ALI)模型大鼠肾上腺皮质功能的变化。方法Wistar大鼠气管注射3ml/kg大肠杆菌混悬液[(4.4～5.6)×1012CFU/L],制作大鼠肺内源性ALI/急性呼吸窘迫综合征(ARDS)模型,存活大鼠随机分为三组,...
目的探讨大肠杆菌导致的肺内源性急性肺损伤(ALI)模型大鼠肾上腺皮质功能的变化。方法Wistar大鼠气管注射3ml/kg大肠杆菌混悬液[(4.4～5.6)×1012CFU/L],制作大鼠肺内源性ALI/急性呼吸窘迫综合征(ARDS)模型,存活大鼠随机分为三组,于滴入大肠杆菌混悬液术后6h(n=10)、24h(n=10)、36h(n=10)3个时间点进行观察。每个时间点各8只大鼠作为对照(NS组,气管注射0.9%盐水3mL/kg)。各组分别于术后6、24、36h3个时间点经气管切开插管机械通气,颈总动脉插管监测其血压、血气,取血,PaO2/FiO2<300mmHg(39.9kPa)为ALI,PaO2/FiO2<200mmHg(26.6kPa)为ARDS,符合上述标准的模型大鼠纳入实验。给予小剂量ACTH作ACTH刺激试验,应用ELISA法测定血清中皮质酮、ACTH含量。结果血浆ACTH水平在模型组大鼠各时间点均高于对照组(P均<0.01),24h达峰值(P<0.01)。模型组6h、24h时间点皮质酮较对照组明显升高(P<0.01,P<0.05),36h模型大鼠皮质酮低于对照组(P<0.05)。模型组6h皮质酮达峰值,高于24h时间点皮质酮水平(P<0.05)。模型组大鼠在ACTH刺激后皮质酮于各时间点上升的幅度均低于对照组(6h,P<0.05;24h、36h,P均<0.01)。结论ALI大鼠早期即可存在肾上腺皮质功能不全(AI),随着病情进展,肾上腺储备功能下降,肾上腺对ACTH反应程度降低,存在AI的大鼠比例增加,通过小剂量ACTH刺激试验可评价ALI大鼠肾上腺皮质功能。
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关键词
急性肺损伤
大肠杆菌
大鼠
肾上腺皮质功能
皮质酮
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职称材料
题名
局灶性皮质发育不良的分子学机制研究进展
1
作者
段朱岩
陈倩
机构
首都儿科研究所附属儿童医院急诊科
首都儿科研究所附属儿童医院
神经内科
出处
《中国医学前沿杂志（电子版）》
CSCD
北大核心
2024年第10期76-84,共9页
基金
首都卫生发展科研专项(2022-2Z-2104)
吴阶平医学基金会临床科研专项资助基金(320.6750.2021-04-33)。
文摘
局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是与儿童及成人难治性癫痫紧密相关的一种神经发育异常。FCD的特征是局灶大脑皮质局部结构异常及功能障碍。多项研究通过基因组学、表观遗传学和蛋白质组等多组学技术,已证实FCD相关的多个致病基因,这些基因的变异与哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的异常活化密切相关。本文综述FCD的分子致病机制研究进展,深入探索FCD的发病机制和分子特征,着重探讨mTOR信号通路的异常激活在FCD的发病机制中的关键作用,为开发针对性的治疗策略提供理论基础。
关键词
局灶性皮质发育不良
分子学机制
雷帕霉素靶蛋白信号通路
Keywords
Focal cortical dysplasia
Molecular mechanisms
mTOR signaling pathway
分类号
R742.1 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
肺内源性急性肺损伤大鼠肾上腺皮质功能的变化和意义
被引量：
2
2
作者
李艳红
宋国维
甘小庄
崔小岱
孙春荣
孙丽萍
机构
北京协和医学院
研究
生院
首都儿科研究所附属儿童医院急诊科
首都儿科研究所
中心实验室
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2010年第1期40-43,共4页
基金
国家科技攻关计划课题(No.2003BA712A11-10)
文摘
目的探讨大肠杆菌导致的肺内源性急性肺损伤(ALI)模型大鼠肾上腺皮质功能的变化。方法Wistar大鼠气管注射3ml/kg大肠杆菌混悬液[(4.4～5.6)×1012CFU/L],制作大鼠肺内源性ALI/急性呼吸窘迫综合征(ARDS)模型,存活大鼠随机分为三组,于滴入大肠杆菌混悬液术后6h(n=10)、24h(n=10)、36h(n=10)3个时间点进行观察。每个时间点各8只大鼠作为对照(NS组,气管注射0.9%盐水3mL/kg)。各组分别于术后6、24、36h3个时间点经气管切开插管机械通气,颈总动脉插管监测其血压、血气,取血,PaO2/FiO2<300mmHg(39.9kPa)为ALI,PaO2/FiO2<200mmHg(26.6kPa)为ARDS,符合上述标准的模型大鼠纳入实验。给予小剂量ACTH作ACTH刺激试验,应用ELISA法测定血清中皮质酮、ACTH含量。结果血浆ACTH水平在模型组大鼠各时间点均高于对照组(P均<0.01),24h达峰值(P<0.01)。模型组6h、24h时间点皮质酮较对照组明显升高(P<0.01,P<0.05),36h模型大鼠皮质酮低于对照组(P<0.05)。模型组6h皮质酮达峰值,高于24h时间点皮质酮水平(P<0.05)。模型组大鼠在ACTH刺激后皮质酮于各时间点上升的幅度均低于对照组(6h,P<0.05;24h、36h,P均<0.01)。结论ALI大鼠早期即可存在肾上腺皮质功能不全(AI),随着病情进展,肾上腺储备功能下降,肾上腺对ACTH反应程度降低,存在AI的大鼠比例增加,通过小剂量ACTH刺激试验可评价ALI大鼠肾上腺皮质功能。
关键词
急性肺损伤
大肠杆菌
大鼠
肾上腺皮质功能
皮质酮
Keywords
acute lung injury
Escherichia coli
rat
adrenal function
corticosterone
分类号
R563.8 [医药卫生—呼吸系统]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
局灶性皮质发育不良的分子学机制研究进展
段朱岩
陈倩
《中国医学前沿杂志（电子版）》
CSCD
北大核心
2024
0
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
肺内源性急性肺损伤大鼠肾上腺皮质功能的变化和意义
李艳红
宋国维
甘小庄
崔小岱
孙春荣
孙丽萍
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2010
2
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