目的分析眼底正常型先天性静止性夜盲(congenital stationary night blindness,CSNB)患儿的电生理与基因检查结果。方法回顾性分析2019年8月至2025年3月经临床检查及基因检测确诊为CSNB的儿童,共11例纳入研究。分析其全视野视网膜电图(f...目的分析眼底正常型先天性静止性夜盲(congenital stationary night blindness,CSNB)患儿的电生理与基因检查结果。方法回顾性分析2019年8月至2025年3月经临床检查及基因检测确诊为CSNB的儿童,共11例纳入研究。分析其全视野视网膜电图(full-field electroretinogram,ffERG)特征及基因检查结果。结果11例患儿中男性10例,女性1例,年龄为(7.5±2.1)岁。患儿戴镜后矫正视力为0.48±0.11,验光结果中1例远视,余均为近视。眼底照相检查除高度近视表现为豹纹状改变外,余眼底未见明显异常。ffERG检查所有患儿暗视ERG 3.0/10.0的a波幅值正常或轻中度降低,b波振幅显著下降,b波和a波的振幅比<1,为负相波,属于CSNB Schubert-Bornschein波型。基因检测结果发现,11例患儿均携带致病性基因突变,其中6例为CACNA1F基因突变,2例为GPR179基因突变,2例为NYX基因突变,1例为GRM6基因突变。结论对于眼底表现正常但戴镜矫正视力低于正常的患儿,应尽早进行ffERG检查,排查CSNB,并结合基因检查进行确诊,有助于评估疾病的遗传性及其预后,提高早期发现机会,减少过度的弱视训练和治疗。展开更多
目的对比主动控制液流系统和重力控制液流系统在硬核白内障超声乳化手术术中效率以及术后早期角膜水肿程度、中央角膜厚度变化、视力恢复的差异。方法纳入2020年1月至2020年12月就诊于本院眼科,且晶状体核硬度按照LOCSⅡ分级系统均属N...目的对比主动控制液流系统和重力控制液流系统在硬核白内障超声乳化手术术中效率以及术后早期角膜水肿程度、中央角膜厚度变化、视力恢复的差异。方法纳入2020年1月至2020年12月就诊于本院眼科,且晶状体核硬度按照LOCSⅡ分级系统均属NⅣ级的年龄相关性白内障患者60例(60眼),按照随机数字表法将患者分成主动控制液流系统组(主控组)及重力控制液流系统组(重力组)。主控组:术中应用主动控制液流系统行白内障超声乳化吸除联合人工晶体植入手术30例(30眼);重力组:术中应用重力控制液流系统行白内障超声乳化吸除联合人工晶体植入手术30例(30眼)。记录每例患者术中所用累计释放能量(cumulative dissipated energy, CDE)、总超声乳化时间(ultrasound total time, UTT)、扭动能量振幅(torsional amplitude, TA)、扭动超声使用时间(torsion use time, TUT)、抽吸时间(aspiration time, AT)、液流使用量(fluid use, FU)。术后评价指标包括术后第1天裸眼远视力、中央角膜水肿程度及中央角膜厚度(central corneal thickness, CCT)。结果术前两组患者的最佳矫正远视力、中央角膜厚度、角膜内皮细胞计数组间差异均无统计学意义。主控组的CDE、UTT、TUT、AT、FU均显著少于重力组(P<0.05),而两组之间TA差异无统计学意义。术后1 d两组病例CCT差异均无统计学意义。主控组裸眼远视力显著优于重力组(P=0.005)。术后1 d主控组CCT增加幅度显著低于重力组(P=0.006),主控组中央角膜水肿程度显著低于重力组(P<0.001),主控组中重度中央角膜水肿患者比例显著低于重力组(P<0.001)。结论主动控制液流系统相对于传统重力系统对硬核白内障患者具有更高的超声乳化手术效率,患者术后早期角膜水肿程度更轻,角膜厚度变化更小,术后早期视力恢复更快。展开更多
文摘目的对比主动控制液流系统和重力控制液流系统在硬核白内障超声乳化手术术中效率以及术后早期角膜水肿程度、中央角膜厚度变化、视力恢复的差异。方法纳入2020年1月至2020年12月就诊于本院眼科,且晶状体核硬度按照LOCSⅡ分级系统均属NⅣ级的年龄相关性白内障患者60例(60眼),按照随机数字表法将患者分成主动控制液流系统组(主控组)及重力控制液流系统组(重力组)。主控组:术中应用主动控制液流系统行白内障超声乳化吸除联合人工晶体植入手术30例(30眼);重力组:术中应用重力控制液流系统行白内障超声乳化吸除联合人工晶体植入手术30例(30眼)。记录每例患者术中所用累计释放能量(cumulative dissipated energy, CDE)、总超声乳化时间(ultrasound total time, UTT)、扭动能量振幅(torsional amplitude, TA)、扭动超声使用时间(torsion use time, TUT)、抽吸时间(aspiration time, AT)、液流使用量(fluid use, FU)。术后评价指标包括术后第1天裸眼远视力、中央角膜水肿程度及中央角膜厚度(central corneal thickness, CCT)。结果术前两组患者的最佳矫正远视力、中央角膜厚度、角膜内皮细胞计数组间差异均无统计学意义。主控组的CDE、UTT、TUT、AT、FU均显著少于重力组(P<0.05),而两组之间TA差异无统计学意义。术后1 d两组病例CCT差异均无统计学意义。主控组裸眼远视力显著优于重力组(P=0.005)。术后1 d主控组CCT增加幅度显著低于重力组(P=0.006),主控组中央角膜水肿程度显著低于重力组(P<0.001),主控组中重度中央角膜水肿患者比例显著低于重力组(P<0.001)。结论主动控制液流系统相对于传统重力系统对硬核白内障患者具有更高的超声乳化手术效率,患者术后早期角膜水肿程度更轻,角膜厚度变化更小,术后早期视力恢复更快。
