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题名儿童共患ANCA相关性血管炎肾损害双胞胎一对报告
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作者
马晨曦
刘久煜
朱一辉
张沛
高春林
夏正坤
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机构
南京医科大学金陵临床医学院儿科
南京信息工程大学
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出处
《临床儿科杂志》
北大核心
2025年第8期615-620,627,共7页
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基金
2024江苏省基础研究专项基金(自然科学基金面上项目BK20242093)。
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文摘
儿童期发病的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAVs)是一组以产生ANCA为特征的全身性小血管炎。儿童原发性 AAVs 比较罕见。一般认为,AAVs的发生与免疫失调、环境及感染等因素相关,其很少在家族中聚集发生。本文报道了一对共患AAVs的双胞胎姐妹。姐姐于9岁时因“贫血20余天,尿检异常3天”就诊后,确诊为ANCA相关血管炎、ANCA相关性肾炎。妹妹在姐姐诊断后进行了尿常规筛查,发现也存在血尿和蛋白尿,并进一步确诊。2例患儿的疾病分型和分级均有所不同,临床表现和经治后的疾病转归也有很大差异。其中,姐姐肾脏病理表现为ANCA相关性肾损害合并免疫复合物沉积,表现为较差的肾脏结局;而妹妹经治疗后肾功能已恢复。后续外显子测序未发现与疾病相关变异。
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关键词
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性肾炎
双胞胎
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Keywords
ANCA-associated vasculitis
ANCA-associated nephritis
twins
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分类号
R72
[医药卫生—儿科]
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题名小儿特发性门脉高压症1例报告
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作者
阎文
过国英
吴波
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机构
金陵医学院儿科
金陵医学院病理科
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出处
《医学研究生学报》
CAS
1993年第3期284-284,共1页
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文摘
特发性门脉高压症(Idiopathic Portal Hypertension, IPH),婴幼儿罕见,本科曾收治1例,现报道如下: 病例摘要患儿男,22个月,因突发呕吐咖啡样物伴黑便1天,于1991年6月27日入院。出生后10个月时发现贫血,血红蛋白58g/L。入院体检:神清,烦躁不安,中度贫血貌,皮肤无黄染及蜘蛛痣。心肺正常。腹部膨隆、柔软,肝肋下未触及,脾肋下2cm,质中,移动性浊音阳性。
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关键词
病例摘要
中度贫血貌
特发性门脉高压
移动性
胃左静脉
IDIOPATHIC
静脉曲张出血
上消化道出血
胃底静脉曲张
垂体后叶素
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分类号
R
[医药卫生]
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