文摘目的 探讨男性复杂肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)患儿直肠末端神经发育情况与患者脊髓/骶骨异常的关系,以期提高对ARMs中肠神经发育异常的相关认识。方法 回顾性收集我院2015-2021年收治符合纳排标准的男性复杂ARMs患儿的临床资料,在肛门成形术时取患者末端直肠标本,采用苏木精-伊红染色后显微镜下观察神经节发育情况并进行分组(G1组:有神经节细胞;G2组:无神经节细胞)。利用影像学技术评估患者脊髓及骶骨是否存在异常,并将其与直肠末端肠神经节发育情况进行相关性分析。结果 本研究共纳入患者139例,行肛门成形术时中位年龄为5.77(4.57,6.97)个月。G1组(80例,57.6%)与G2组(59例,42.4%)在ARMs病理类型、手术年龄的差异无统计学意义。经影像学证实出现脊髓异常(SCA)48例(34.5%),骶骨发育异常25例(18.0%),尾骨发育异常18例(12.9%)。G1组与G2组脊髓发育不良及骶骨发育异常发生率的差异具有统计学意义(P<0.05);在脊髓发育不良中,终丝脂肪变性、脊髓空洞的差异具有统计学意义(P<0.05)。G1组、G2组正位及侧位SR值分别为(0.72±0.10 vs 0.67±0.12)、(0.77±0.09 vs 0.72±0.09),差异有统计学意义(P<0.05)。将相关因素纳入多因素Logistic回归分析,结果显示骶骨发育异常、终丝脂肪变、脊髓空洞为男性复杂ARMs患儿直肠末端神经节缺失的独立预测因素。结论 男性复杂性ARMs直肠末端神经节发育情况与脊髓及骶骨发育异常密切相关。骶骨发育异常、终丝脂肪变、脊髓空洞为男性复杂ARMs患儿直肠末端神经节缺失的独立预测因素。
