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135例儿童重症肌无力患者的临床特点及其治疗后随访
被引量：
17
1
作者
杨志晓
熊晖
+8 位作者
张月华
包新华
姜玉武
吴晔
王爽
常杏芝
秦炯
林庆
吴希如
《北京大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第3期455-459,共5页
目的:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetyl-choline receptor,AchR)的自身免疫性疾病,本研究旨在总结儿童重症肌无力的临床特点、分型、治疗及随访情况,以期取得更好的疗效及预后...
目的:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetyl-choline receptor,AchR)的自身免疫性疾病,本研究旨在总结儿童重症肌无力的临床特点、分型、治疗及随访情况,以期取得更好的疗效及预后。方法:收集1993年1月至2008年1月北京大学第一医院收治的135例儿童MG患者的临床资料进行综合分析,进一步按临床类型、治疗药物分组,予以回顾性分析及前瞻性随访。结果:135例患儿均临床确诊为重症肌无力,男59例,女76例,男:女=1:1.3,其中Ⅰ型(眼肌型)115例(85.2%),仅4.2%进展为全身型;Ⅱ型(全身型)18例,占13.4%;Ⅲ型(暴发型)2例(1.5%)。起病年龄5个月至15岁,3岁前起病者占50.3%,7岁前起病者占80.7%;发病前有上呼吸道感染者占26.7%(36/135例)。随访到的106例患儿中54例(50.9%)复发,复发次数1～9次。初发病例乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)阳性率40.19%(43/106例),AchR-Ab阳性率在各临床亚型间差异无统计学意义,动态随访发现复发患儿中53%(9/17例)由阴性转为阳性;肌电图检查神经重复频率刺激试验阳性者占37.97%(30/79例);71%(45/63例)病例伴CD4+和(或)CD8+和(或)CD3+下降;胸腺增生占5.93%(8/135例),胸腺瘤占1.48%(2/135例);多数患儿激素治疗有效,结果较满意。结论:我国儿童型MG常见,以眼肌型多见,在患病率、性别、病情进展、辅助检查和治疗各方面与欧美患者或成人MG相比有其自身特点,肌无力危象发生率及病死率低,合并胸腺瘤者少见,总体预后好,较少遗留神经系统后遗症。
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关键词
重症肌无力
治疗
预后
儿童
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职称材料
rhG-CSF对缺氧脑瘫大鼠内源性神经干细胞增殖、迁移及分化的影响
被引量：
3
2
作者
王莉
徐浩文
《郑州大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2010年第5期775-780,共6页
目的:探讨人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对缺氧脑瘫大鼠内源性神经干细胞(NSCs)增殖、迁移及分化的影响。方法:制备缺氧脑瘫大鼠模型并随机分为治疗组(5d组和21d组各8只)、模型组(5d组和21d各7只),同时设假手术组(5d组和21d组各4只...
目的:探讨人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对缺氧脑瘫大鼠内源性神经干细胞(NSCs)增殖、迁移及分化的影响。方法:制备缺氧脑瘫大鼠模型并随机分为治疗组(5d组和21d组各8只)、模型组(5d组和21d各7只),同时设假手术组(5d组和21d组各4只)。治疗组于造模12h后腹腔注射rhG-CSF40μg/(kg.d),模型组和假手术组则给予等量生理盐水,共3d;腹腔注射5-溴脱氧尿嘧啶(BrdU)10mg/kg;分别于BrdU注射5d(5d组)和21d(21d组)后,免疫荧光组织化学法检测BrdU、GFAP、NeuN和PSA-NCAM的表达。结果:手术后5d和21d,模型组海马及大脑皮层BrdU阳性细胞增多,BrdU+GFAP、BrdU+NeuN及Brdu+PSA-NCAM双阳性细胞也增多(P<0.05);治疗组多于模型组(P<0.05)。治疗组海马齿状回区域急性期(术后5d)Brdu+NeuN双阳性细胞较稳定期(术后21d)少(t=2.279,P=0.038),而Brdu+GFAP双阳性细胞较稳定期多(t=7.220,P<0.001)。结论:rhG-CSF能促进缺氧脑瘫大鼠内源性NSCs的增殖、迁移和分化。
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关键词
缺氧脑瘫
重组人粒细胞集落刺激因子
神经干细胞
大鼠
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职称材料
题名
135例儿童重症肌无力患者的临床特点及其治疗后随访
被引量：
17
1
作者
杨志晓
熊晖
张月华
包新华
姜玉武
吴晔
王爽
常杏芝
秦炯
林庆
吴希如
机构
北京大学第一
医院
儿科
河南省
郑州市儿童医院神经内科
出处
《北京大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第3期455-459,共5页
基金
国家自然科学基金(30600683)资助~~
文摘
目的:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetyl-choline receptor,AchR)的自身免疫性疾病,本研究旨在总结儿童重症肌无力的临床特点、分型、治疗及随访情况,以期取得更好的疗效及预后。方法:收集1993年1月至2008年1月北京大学第一医院收治的135例儿童MG患者的临床资料进行综合分析,进一步按临床类型、治疗药物分组,予以回顾性分析及前瞻性随访。结果:135例患儿均临床确诊为重症肌无力,男59例,女76例,男:女=1:1.3,其中Ⅰ型(眼肌型)115例(85.2%),仅4.2%进展为全身型;Ⅱ型(全身型)18例,占13.4%;Ⅲ型(暴发型)2例(1.5%)。起病年龄5个月至15岁,3岁前起病者占50.3%,7岁前起病者占80.7%;发病前有上呼吸道感染者占26.7%(36/135例)。随访到的106例患儿中54例(50.9%)复发,复发次数1～9次。初发病例乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)阳性率40.19%(43/106例),AchR-Ab阳性率在各临床亚型间差异无统计学意义,动态随访发现复发患儿中53%(9/17例)由阴性转为阳性;肌电图检查神经重复频率刺激试验阳性者占37.97%(30/79例);71%(45/63例)病例伴CD4+和(或)CD8+和(或)CD3+下降;胸腺增生占5.93%(8/135例),胸腺瘤占1.48%(2/135例);多数患儿激素治疗有效,结果较满意。结论:我国儿童型MG常见,以眼肌型多见,在患病率、性别、病情进展、辅助检查和治疗各方面与欧美患者或成人MG相比有其自身特点,肌无力危象发生率及病死率低,合并胸腺瘤者少见,总体预后好,较少遗留神经系统后遗症。
关键词
重症肌无力
治疗
预后
儿童
Keywords
Myasthenia gravis； Therapy； Prognosis； Child
分类号
R746.1 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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题名
rhG-CSF对缺氧脑瘫大鼠内源性神经干细胞增殖、迁移及分化的影响
被引量：
3
2
作者
王莉
徐浩文
机构
郑州市儿童医院神经内科
郑州
大学第一附属
医院
介入放射科
出处
《郑州大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2010年第5期775-780,共6页
文摘
目的:探讨人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对缺氧脑瘫大鼠内源性神经干细胞(NSCs)增殖、迁移及分化的影响。方法:制备缺氧脑瘫大鼠模型并随机分为治疗组(5d组和21d组各8只)、模型组(5d组和21d各7只),同时设假手术组(5d组和21d组各4只)。治疗组于造模12h后腹腔注射rhG-CSF40μg/(kg.d),模型组和假手术组则给予等量生理盐水,共3d;腹腔注射5-溴脱氧尿嘧啶(BrdU)10mg/kg;分别于BrdU注射5d(5d组)和21d(21d组)后,免疫荧光组织化学法检测BrdU、GFAP、NeuN和PSA-NCAM的表达。结果:手术后5d和21d,模型组海马及大脑皮层BrdU阳性细胞增多,BrdU+GFAP、BrdU+NeuN及Brdu+PSA-NCAM双阳性细胞也增多(P<0.05);治疗组多于模型组(P<0.05)。治疗组海马齿状回区域急性期(术后5d)Brdu+NeuN双阳性细胞较稳定期(术后21d)少(t=2.279,P=0.038),而Brdu+GFAP双阳性细胞较稳定期多(t=7.220,P<0.001)。结论:rhG-CSF能促进缺氧脑瘫大鼠内源性NSCs的增殖、迁移和分化。
关键词
缺氧脑瘫
重组人粒细胞集落刺激因子
神经干细胞
大鼠
Keywords
cerebral palsy from fetal hypoxia-ischemia
recombinant human granulocyte colony-stimulating factor
neural stem cell
rat
分类号
R742.3 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
135例儿童重症肌无力患者的临床特点及其治疗后随访
杨志晓
熊晖
张月华
包新华
姜玉武
吴晔
王爽
常杏芝
秦炯
林庆
吴希如
《北京大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2011
17
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职称材料
2
rhG-CSF对缺氧脑瘫大鼠内源性神经干细胞增殖、迁移及分化的影响
王莉
徐浩文
《郑州大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2010
3
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