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儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习 被引量:2
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作者 唐京京 马怡晖 +6 位作者 徐学聚 白松婷 王璐 王颖超 王春美 尼晓丽 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期758-760,共3页
目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月... 目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月~10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10~20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47(24~90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9.31)%。结论UESL患儿术前可出现肿瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。 展开更多
关键词 胚胎性肉瘤 预后 儿童
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析 被引量:2
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作者 毛舒婷 王欣 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期123-128,共6页
目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果175例HL... 目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0~8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3%)。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9%)。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05)。结论HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 临床特征 预后
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