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Castleman 病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习
被引量：
1
1
作者
陈春江
《中国全科医学》
CAS
北大核心
2020年第14期1804-1807,共4页
背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS...
背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6(IL-6)通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。
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关键词
巨淋巴结增生
淋巴组织细胞增多症
嗜血细胞性
CASTLEMAN病
治疗
病例报告
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题名
Castleman 病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习
被引量：
1
1
作者
陈春江
机构
贵州省黔西南州人民医院新生儿科
出处
《中国全科医学》
CAS
北大核心
2020年第14期1804-1807,共4页
文摘
背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6(IL-6)通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。
关键词
巨淋巴结增生
淋巴组织细胞增多症
嗜血细胞性
CASTLEMAN病
治疗
病例报告
Keywords
Giant lymph node hyperplasia
Lymphohistiocytosis,hemophagocytic
Castleman's disease
Treatment
Case reports
分类号
R733.4 [医药卫生—肿瘤]
R551.12 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
Castleman 病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习
陈春江
《中国全科医学》
CAS
北大核心
2020
1
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