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ALBI评分在儿童继发性噬血细胞综合征中的临床相关性及预后分析 被引量：1
1
作者 罗南都 杨光丽 +5 位作者 李宝丽 张平平 申艳娇 杜作晨 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1585-1593,共9页
目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值。方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指... 目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值。方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指标进行Spearman相关性分析,通过ROC曲线确定ALBI评分的最佳截断值并评估其对预后预测的准确性,Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank方法比较组间生存曲线差异。采用Cox回归分析进行预后分析,限制性立方样条曲线计算ALBI评分与sHLH患儿死亡风险的关系。结果:共纳入128例sHLH患儿,中位年龄为38(13.25,84)个月,男性70例(54.69%),女性58例(45.31%)。ALBI分级的生存分析结果显示,ALBI 3级的HLH患儿生存率明显低于ALBI 1级和2级。Spearman相关性分析结果显示,ALBI评分与脾大、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)、肺出血、消化道出血、中枢神经系统受累、ALT、AST、TG、LDH、PT、APTT、SF呈正相关(r=0.181、0.362、0.332、0.221、0.351、0.347、0.391、0.563、0.180、0.448、0.483、0.370、0.356),与HB、PLT、FIB呈负相关(r=-0.321、-0.316、-0.423)与EBV感染、真菌感染、肝大、ANC无显著相关性(P>0.05)。应用ROC曲线分析确定ALBI的截断值为-1.76,单因素Cox回归分析结果显示,HB<90 g/L、ALT≥80U/L、AST≥200 U/L、LDH≥1000 U/L、PT≥20 s、APTT≥40 s、FIB<1.5 g/L、ALBI≥-1.76、合并肺出血、DIC、中枢神经系统受累、消化道出血和未使用血液净化可能为儿童sHLH预后的危险因素(P<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示FIB<1.5 g/L(HR=2.119,95%CI:1.028-4.368)、ALBI≥-1.76(HR=2.452,95%CI:1.233-4.875)、中枢神经系统受累(HR=4.674,95%CI:2.486-8.789)是影响预后的独立危险因素,而使用血液净化(HR=0.306,95%CI:0.153-0.612)为预后的独立保护因素。应用限制性立方样条显示,死亡风险随ALBI评分增加而增加。ALBI评分对1、2和4周及总体死亡风险预测的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.825、0.807、0.700、0.693对早期死亡风险预测较好。在年龄≤2岁、合并EBV感染、经HLH-1994/2004治疗、合并呼吸衰竭、ANC≤1.0×10^(9)/L、HB<90 g/L、PLT<100×10^(9)/L、TG≥3.0 mmol/L、LDH≥1000 U/L、APTT≥40 s、FIB<1.5 g/L的亚组中与ALBI<-1.76组相比ALBI≥-1.76的预后更差(P<0.05)。结论:ALBI评分与SHLH的临床特征及实验室指标相关,可作为儿童sHLH预后风险评估的有用指标,对预测儿童sHLH的预后具有较好的准确性和临床应用价值。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞综合征 ALBI评分 儿童 临床特征 预后
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天冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶与儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的相关性研究 被引量：2
2
作者 施晓琦 罗南都 +5 位作者 黄娇娇 杜作晨 黄佩 曹秀丽 陈艳 何志旭 《中国全科医学》 北大核心 2023年第30期3801-3808,共8页
背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关... 背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关系及预后意义,为临床早期识别并诊断儿童HLH提供理论依据。方法选取2013年1月—2022年5月遵义医科大学附属医院确诊为HLH的128例住院患儿为研究对象,通过电子病历系统收集患儿的基线资料。将患儿按AST/ALT三分位数分为3组:T1组(AST/ALT≤1.57,n=43),T2组(1.57<AST/ALT<3.22,n=42),T3组(AST/ALT≥3.22,n=43)。采取门诊复查和电话随访形式对患儿进行随访。随访开始时间为患儿出院时间,每6个月随访1次,随访截至2022-06-01,终止事件为患儿死亡或失访。采用Spearman秩相关分析探讨AST/ALT与实验室检查结果的相关性。绘制实验室指标预测HLH患儿死亡的受试者工作特征曲线(ROC曲线),计算ROC曲线下面积(AUC)并计算最佳截断值。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析不同AST/ALT分组对患者总生存期的影响,并用Log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归分析探讨HLH患儿死亡的影响因素。结果3组患儿性别、进入儿童重症监护室(PICU)情况、治疗方式比较,差异有统计学意义(P<0.05)。3组患儿呼吸衰竭、休克发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。T3组患儿乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、血清铁蛋白和活化部分凝血活酶时间高于T1、T2组,白蛋白、纤维蛋白原水平低于T1、T2组(P<0.05);T2、T3组Na^(+)水平低于T1组,C反应蛋白水平高于T1组(P<0.05)。相关性分析结果显示,AST/ALT与中性粒细胞绝对值(r_(s)=0.182,P=0.040)、C反应蛋白(r_(s)=0.419,P<0.001)、总胆红素(r_(s)=0.182,P=0.040)、肌酸激酶同工酶(r_(s)=0.310,P<0.001)、乳酸脱氢酶(r_(s)=0.474,P<0.001)、活化部分凝血活酶时间(r_(s)=0.316,P<0.001)、血清铁蛋白(r_(s)=0.311,P<0.001)呈正相关,与白蛋白(r_(s)=-0.352,P<0.001)、纤维蛋白原(r_(s)=-0.179,P=0.043)、Ca^(2+)(r_(s)=-0.259,P=0.003)、Na^(+)(r_(s)=-0.244,P=0.006)呈负相关。ROC曲线结果显示,C反应蛋白、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白、纤维蛋白原预测患儿死亡的AUC分别为0.560〔95%C(I 0.451,0.669)〕、0.666〔95%C(I 0.560,0.772)〕、0.605〔95%CI(0.499,0.710)〕、0.724〔95%CI(0.626,0.822)〕、0.648〔95%CI(0.551,0.745)〕、0.715〔95%CI(0.624,0.807)〕,最佳截断值分别为82.08 mg/L、40.5 U/L、927.5 U/L、53.95 s、1897μg/L、1.45 g/L。随访过程中T1、T2、T3组患儿死亡率分别为14.0%(6/43)、33.3%(14/42)、44.2%(19/43),差异有统计学意义(χ^(2)=9.518,P=0.009)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示,发生休克〔HR=4.24,95%CI(2.09,8.61),P<0.001〕、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s〔HR=2.44,95%CI(1.24,4.81),P=0.010〕、血清铁蛋白≥1897μg/L〔HR=3.05,95%CI(1.02,9.09),P=0.046〕是HLH患儿死亡的影响因素。结论HLH患儿的AST/ALT更高,其预后不良的发生率更高,且其总生存期更短,患儿预后更差,早期关注AST/ALT变化对HLH患儿预后具有重要临床意义。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 肝功能不全 儿童 天冬氨酸氨基转移酶类 丙氨酸转氨酶 预后 影响因素分析
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基于VBM分析儿童急性淋巴细胞白血病患者化疗后脑灰质体积变化与认知功能的相关性
3
作者 李方玲 郭义敏 +3 位作者 徐高强 刘颖 张体江 陈晓曦 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期72-76,共5页
目的采用基于体素的形态测量学方法(voxel-based morphometry,VBM)分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化疗后脑灰质体积变化,探讨儿童ALL患者脑灰质体积变化与认知功能的相关性。材料与方法收集2021年3... 目的采用基于体素的形态测量学方法(voxel-based morphometry,VBM)分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化疗后脑灰质体积变化,探讨儿童ALL患者脑灰质体积变化与认知功能的相关性。材料与方法收集2021年3月至2022年7月在遵义医科大学附属医院就诊的ALL经治儿童20例(ALL组),所有患者均按照中国儿童白血病组(theChineseChildhoodLeukemiaGroup,CCLG)-ALL2008和2018版本方案以及中国儿童肿瘤协作组(theChinese Children’s Cancer Group,CCCG)-ALL 2015版本方案完成化疗。同期招募20名健康对照组儿童。所有受试者均行3D-T1WI结构像全脑扫描,并采用中国韦氏儿童智力量表第四版对受试者进行认知功能评估。应用VBM技术比较两组灰质体积差异,提取差异脑区灰质体积,以年龄作为协变量与认知功能结果进行偏相关分析。结果与对照组相比,ALL组额叶(右眶部额下回、右额中回、右额上回)、颞叶(左颞中回)、顶叶(左中央后回)、枕叶(双侧舌回)、右海马灰质体积减小(P<0.05,FDR校正);ALL组灰质体积改变与其认知功能无明显相关(P均>0.05)。结论儿童期ALL患者化疗结束后存在多个脑区灰质体积减小,但这些区域体积改变与其认知功能缺乏相关性。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 磁共振成像 基于体素的形态测量学方法 认知功能
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RNF213基因对急性髓系白血病THP-1细胞增殖及凋亡的影响 被引量：1
4
作者 施晓琦 张平平 +4 位作者 官亚宁 杜作晨 陈艳 黄佩 何志旭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1365-1371,共7页
目的:发掘RNF213基因与急性髓系白血病(AML)的关联,并探究RNF213对AML细胞系THP-1细胞增殖及凋亡的影响。方法:通过GEPIA数据库分析RNF213基因在AML中的表达与预后的关系。收集2017年1月至2022年1月于遵义医科大学附属医院就诊的AML患... 目的:发掘RNF213基因与急性髓系白血病(AML)的关联,并探究RNF213对AML细胞系THP-1细胞增殖及凋亡的影响。方法:通过GEPIA数据库分析RNF213基因在AML中的表达与预后的关系。收集2017年1月至2022年1月于遵义医科大学附属医院就诊的AML患者30例以及血液系统非肿瘤患者21例,采用RT-qPCR和Western blot法分别检测RNF213 mRNA及蛋白表达水平,Kaplan-Meier法对AML患者进行生存分析,同时检测AML细胞株(THP-1、OCI-AML_(2))中RNF213 mRNA及蛋白表达水平。采用CRISPR-Cas9技术敲减THP-1细胞中RNF213基因,流式细胞术检测细胞凋亡率,CCK-8和集落形成实验检测细胞增殖情况,Western blot检测凋亡相关蛋白Cleaved-Caspase 3的表达水平。结果:AML患者的RNF213基因表达水平明显高于对照组,且RNF213高表达患者的预后更差,THP-1细胞中RNF213蛋白表达水平也高于对照组。敲减THP-1细胞RNF213基因后,细胞增殖明显降低,细胞凋亡率及凋亡相关蛋白Cleaved-Caspase3的表达较对照组明显增加。结论:在AML患者中RNF213高表达,且高表达患者预后更差。RNF213基因影响AML细胞增殖及凋亡,可能是AML预后相关的标志物和潜在的治疗靶点。 展开更多
关键词 RNF213基因 急性髓系白血病 预后 增殖 凋亡
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不同EB病毒DNA载量的噬血细胞综合征患儿临床特征分析 被引量：3
5
作者 黄娇娇 罗南都 +6 位作者 杜作晨 颜家红 马金花 曹秀丽 何志旭 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期261-267,共7页
目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/... 目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/ml)、低载量组(>5×10^(2)~<5×10^(5)copies/ml)和高载量组(≥5×105copies/ml)。比较3组患儿的临床症状和实验室指标,采用ROC曲线确定差异指标的最佳截断值。应用Cox回归模型分析影响患儿预后的独立危险因素,并分析各组患儿生存情况。结果:高载量组女性患儿比例、肝脾淋巴结肿大率和血液、肝脏、循环、中枢神经系统受累率均高于阴性组;高载量组DIC发生率和中枢神经系统受累率高于低载量组;低载量组肝肿大率及循环系统受累率高于阴性组(P<0.05)。高载量组PLT计数明显低于阴性组,而GGT、TBIL、CK-MB、LDH、TG、SF水平及器官受累数明显高于阴性组;高载量组CK、LDH、SF水平和器官受累数明显高于低载量组;低载量组GGT和TBIL水平明显高于阴性组(P<0.01)。在治疗方面,高、低载量组使用血液净化疗法的比例明显高于阴性组患儿。应用ROC曲线分析显示,PLT、LDH、TG及SF的最佳截断值分别为49.5、1139、3.12、1812;将上诉实验室指标按照截断值进行二分类同时将差异临床症状纳入Cox回归模型,单因素分析结果显示,LDH>1139 U/L、SF>1812μg/L、中枢神经系统功能障碍、器官损害数、DIC及未采用血液净化疗法是影响患儿预后的危险因素(P<0.05);多因素分析显示,PLT≤49.5×10^(9)/L、中枢神经系统功能障碍是影响患儿预后的危险因素(P<0.05)。生存分析显示三组患儿生存率无统计学差异。结论:EBV-DNA高载量组HLH患儿预后不良因素的发生率更高,而经血液净化疗法治疗后三组患儿生存率无统计学差异,因此早期识别并应用血液净化疗法对高载量组HLH患儿具有重要意义。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 EB病毒DNA载量 预后影响因素 血液净化 儿童
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