ALBI评分在儿童继发性噬血细胞综合征中的临床相关性及预后分析 被引量：1

1

作者 罗南都 杨光丽 +5 位作者 李宝丽 张平平 申艳娇 杜作晨 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1585-1593,共9页

目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值。方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指... 目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值。方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指标进行Spearman相关性分析,通过ROC曲线确定ALBI评分的最佳截断值并评估其对预后预测的准确性,Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank方法比较组间生存曲线差异。采用Cox回归分析进行预后分析,限制性立方样条曲线计算ALBI评分与sHLH患儿死亡风险的关系。结果:共纳入128例sHLH患儿,中位年龄为38(13.25,84)个月,男性70例(54.69%),女性58例(45.31%)。ALBI分级的生存分析结果显示,ALBI 3级的HLH患儿生存率明显低于ALBI 1级和2级。Spearman相关性分析结果显示,ALBI评分与脾大、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)、肺出血、消化道出血、中枢神经系统受累、ALT、AST、TG、LDH、PT、APTT、SF呈正相关(r=0.181、0.362、0.332、0.221、0.351、0.347、0.391、0.563、0.180、0.448、0.483、0.370、0.356),与HB、PLT、FIB呈负相关(r=-0.321、-0.316、-0.423)与EBV感染、真菌感染、肝大、ANC无显著相关性(P>0.05)。应用ROC曲线分析确定ALBI的截断值为-1.76,单因素Cox回归分析结果显示,HB<90 g/L、ALT≥80U/L、AST≥200 U/L、LDH≥1000 U/L、PT≥20 s、APTT≥40 s、FIB<1.5 g/L、ALBI≥-1.76、合并肺出血、DIC、中枢神经系统受累、消化道出血和未使用血液净化可能为儿童sHLH预后的危险因素(P<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示FIB<1.5 g/L(HR=2.119,95%CI:1.028-4.368)、ALBI≥-1.76(HR=2.452,95%CI:1.233-4.875)、中枢神经系统受累(HR=4.674,95%CI:2.486-8.789)是影响预后的独立危险因素,而使用血液净化(HR=0.306,95%CI:0.153-0.612)为预后的独立保护因素。应用限制性立方样条显示,死亡风险随ALBI评分增加而增加。ALBI评分对1、2和4周及总体死亡风险预测的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.825、0.807、0.700、0.693对早期死亡风险预测较好。在年龄≤2岁、合并EBV感染、经HLH-1994/2004治疗、合并呼吸衰竭、ANC≤1.0×10^(9)/L、HB<90 g/L、PLT<100×10^(9)/L、TG≥3.0 mmol/L、LDH≥1000 U/L、APTT≥40 s、FIB<1.5 g/L的亚组中与ALBI<-1.76组相比ALBI≥-1.76的预后更差(P<0.05)。结论:ALBI评分与SHLH的临床特征及实验室指标相关,可作为儿童sHLH预后风险评估的有用指标,对预测儿童sHLH的预后具有较好的准确性和临床应用价值。 展开更多

关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞综合征 ALBI评分 儿童 临床特征 预后

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两性霉素B和伏立康唑治疗儿童急性淋巴细胞性白血病化疗期侵袭性真菌感染分析 被引量：13

2

作者 易雪岚 冒青 +2 位作者 蒋焰 郭秀彬 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期1627-1630,共4页

目的:研究两性霉素B和伏立康唑治疗儿童急性淋巴细胞性白血病化疗期侵袭性真菌感染的临床效果。方法:回顾性分析2014年3月至2017年2月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病并接受治疗的214例患者临床资料,有65例患儿在化疗期间发生侵袭性真... 目的:研究两性霉素B和伏立康唑治疗儿童急性淋巴细胞性白血病化疗期侵袭性真菌感染的临床效果。方法:回顾性分析2014年3月至2017年2月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病并接受治疗的214例患者临床资料,有65例患儿在化疗期间发生侵袭性真菌感染(IFI),其中35例患儿接受伏立康唑治疗,为A组;30例患儿接受两性霉素B治疗,为B组。通过统计学分析影响IFI发生率的临床因素,并比较患儿用药8周后的治疗效果和不良反应的发生情况。结果:ALL患儿IFI发病率达到30.37%,患儿的IFI发生率与住院时间、中性粒细胞缺乏持续时间相关(P<0.05)。A组与B组治疗的总有效率分别为72.28%和43.33%,2组相比差异具有统计学意义(P<0.05)。伏立康唑治疗的患儿的肾功能损伤、消化功能障碍和神经毒性发生率分别为8.57%、5.71%和5.71%,明显低于两性霉素B治疗的患儿(P<0.05)。A组患儿躯体健康和精力情况、情绪控制和总体健康评分指数明显高于B组患儿相应的评分指数,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:ALL患儿的IFI的发生率与患儿的住院时间、中性粒细胞水平相关,伏立康唑治疗的临床效果较好,且可降低不良反应发生率,有重要临床意义。 展开更多

关键词 伏立康唑 急性淋巴细胞白血病 侵袭性真菌感染 儿童

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机器人辅助与腹腔镜辅助手术治疗新生儿环状胰腺的对比研究

3

作者 甘元竹 郑泽兵 +12 位作者 汪辉娟 汤成艳 杜青 祝代威 龚元 周万康 黄露 夏兴容 李泽平 廖昱 廖喜琳 刘远梅 金祝 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第6期542-547,共6页

目的比较达芬奇机器人辅助与腹腔镜辅助十二指肠菱形吻合术治疗新生儿环状胰腺的疗效与安全性。方法回顾性分析2021年1月至2024年6月遵义医科大学附属医院收治的35例环状胰腺患儿临床资料, 根据手术方式的不同分为机器人手术组(n=14)和... 目的比较达芬奇机器人辅助与腹腔镜辅助十二指肠菱形吻合术治疗新生儿环状胰腺的疗效与安全性。方法回顾性分析2021年1月至2024年6月遵义医科大学附属医院收治的35例环状胰腺患儿临床资料, 根据手术方式的不同分为机器人手术组(n=14)和腹腔镜手术组(n=21)。比较两组手术时间、肠吻合时间、术中出血量、术后肠内营养时间、完全经口喂养时间、引流管拔除时间、术后住院时间、住院费用等指标。结果与腹腔镜手术组相比, 机器人手术组的手术时间较长[(184.6±25.4)min比(159.7±26.1)min], 肠吻合时间显著缩短[(35.8±2.4)min比(47.7±4.2)min], 术中出血量更少[4.0(3.0, 5.0)mL比6.0(5.0, 7.5)mL];拔除引流管的时间更早[4.0(3.0, 4.25)天比5(5.0, 6.0)天], 住院费用较高[4.0(3.8, 4.2)万元比2.4(2.3, 2.5)万元], 以上差异均具有统计学意义(P<0.05)。两组在术后住院时间、术后肠内营养时间、完全经口喂养时间及术后并发症发生率方面比较, 差异无统计学意义(P>0.05)。两组术后均无一例发生吻合口瘘、吻合口狭窄、再次手术或意外再住院等。结论机器人手术系统用于新生儿环状胰腺手术安全可行, 术中出血少, 降低了十二指肠吻合的难度, 短期预后好。 展开更多

关键词 环状胰腺 婴儿 新生 机器人手术 腹腔镜手术 治疗结果

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PE+CRRT联合化学免疫疗法治疗儿童重型EBV-HLH和非EBV-HLH的疗效观察 被引量：4

4

作者 龙圆圆 黄成双 +3 位作者 黄佩 徐洪波 谢闯 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期259-264,共6页

目的:探讨血浆置换与连续性肾脏替代疗法(PE+CRRT)联合化学免疫疗法在儿童重型EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)和非EBV-HLH中疗效的差异。方法:收集并回顾性分析2017年1月至2020年1月所有接受PE+CRRT联合化学免疫疗法的21例重型HLH... 目的:探讨血浆置换与连续性肾脏替代疗法(PE+CRRT)联合化学免疫疗法在儿童重型EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)和非EBV-HLH中疗效的差异。方法:收集并回顾性分析2017年1月至2020年1月所有接受PE+CRRT联合化学免疫疗法的21例重型HLH患儿的临床资料,根据是否存在EBV感染,将患儿分为EBV^+组和EBV^-组,比较两组间各观察指标的差异及各组治疗前后各观察指标的改善情况。结果:21例患儿中,EBV^+组14例,EBV^-组7例,两组年龄、性别及器官损害数无差异(P>0.05)。与EBV^-组相比,EBV^+组行PE+CRRT的持续时间更长(P<0.05)。治疗前,EBV^+组ANC较EBV^-组明显降低(P<0.05),其余观察指标两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,EBV^+组Hb、Fib、APTT、SF、ALT、AST、LDH、Alb、CHE、TBil及TBA较治疗前均可见明显改善(P<0.05),ANC、PLT、TG与治疗前相比未见改善(P>0.05);EBV^-组Fib、APTT、SF、LDH、Alb、CHE较治疗前明显改善(P<0.05),ANC、PLT、Hb、TG、ALT、AST、TBil、TBA与治疗前相比未见改善(P>0.05)。治疗后,EBV^+组和EBV^-组间Fib、SF差异具有统计学意义(P<0.05),两组间其余观察指标差异无统计学意义(P>0.05)。与治疗前相比,治疗后2-4周,EBV^+组EBV-DNA显著降低(P<0.05)。接受PE+CRRT联合化学免疫疗法后,重型HLH患儿总生存率为66.7%,EBV^+组和EBV^-组患儿总生存率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:PE+CRRT联合化学免疫疗法可快速降低血清铁蛋白、改善器官功能,提高重型HLH总生存率,且对儿童重型EBV-HLH和非EBV-HLH均有较好的疗效,是治疗HLH的有效方法。 展开更多

关键词 血浆置换 连续性肾脏替代疗法 儿童重型噬血细胞综合征 EB病毒 疗效

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趋化因子CCL3、CCL4在儿童免疫性血小板减少症中的表达及临床意义 被引量：8

5

作者 陈东平 罗茜 +4 位作者 黄佩 郭义敏 吴柳松 何志旭 陈艳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期95-100,共6页

目的探讨趋化因子CCL3、CCL4在儿童免疫性血小板减少症(ITP)中的表达及其临床意义。方法选择2019年12月至2020年4月住院确诊的ITP患儿为研究对象,根据病程分为新诊断组(n=37,病程≤3个月)和非新诊断组(n=27,病程>3个月),根据采集标... 目的探讨趋化因子CCL3、CCL4在儿童免疫性血小板减少症(ITP)中的表达及其临床意义。方法选择2019年12月至2020年4月住院确诊的ITP患儿为研究对象,根据病程分为新诊断组(n=37,病程≤3个月)和非新诊断组(n=27,病程>3个月),根据采集标本时机(初诊及入院治疗7天时)分为治疗前组(n=29)和治疗后组(n=35);并以门诊健康体检儿童为对照组,比较不同组间CCL3、CCL4表达,血小板(PCT)相关指标等。结果共纳入64例ITP患儿,男42例、女22例,中位年龄5.1(3.0~8.0)岁;健康对照组19例,男12例、女7例,中位年龄为4.2(2.8~6.0)岁。治疗前组、治疗后组与对照组之间PLT计数、PLT体积(MPV)、PLT比率(P-LCR)、PLT分布宽度(PDW)、PLT比积(PCT)以及IgG水平的差异均有统计学意义(P<0.05);治疗前组的PLT计数和PCT较低,MPV、P-LCR、PDW以及IgG较高。新诊断组、非新诊断组CCL3、CCL4浓度均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前组、治疗后组CCL3和CCL4浓度均高于对照组,治疗后组CCL3和CCL4浓度均低于治疗前组,差异有统计学意义(P<0.05)。ITP不同出血评分组之间CCL3、CCL4表达差异有统计学意义(P<0.05);随着出血评分增加,CCL3、CCL4表达水平逐渐增加。治疗无效组的CCL3、CCL4表达水平高于完全反应组和反应组,而反应组的CCL3、CCL4表达均低于完全反应组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论CCL3、CCL4可作为评估儿童ITP病情危重程度及治疗反应的分子标志物。 展开更多

关键词 免疫性血小板减少症 趋化因子CCL3 趋化因子CCL4 儿童

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天冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶与儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的相关性研究 被引量：2

6

作者 施晓琦 罗南都 +5 位作者 黄娇娇 杜作晨 黄佩 曹秀丽 陈艳 何志旭 《中国全科医学》 北大核心 2023年第30期3801-3808,共8页

背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关... 背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关系及预后意义,为临床早期识别并诊断儿童HLH提供理论依据。方法选取2013年1月—2022年5月遵义医科大学附属医院确诊为HLH的128例住院患儿为研究对象,通过电子病历系统收集患儿的基线资料。将患儿按AST/ALT三分位数分为3组:T1组(AST/ALT≤1.57,n=43),T2组(1.57<AST/ALT<3.22,n=42),T3组(AST/ALT≥3.22,n=43)。采取门诊复查和电话随访形式对患儿进行随访。随访开始时间为患儿出院时间,每6个月随访1次,随访截至2022-06-01,终止事件为患儿死亡或失访。采用Spearman秩相关分析探讨AST/ALT与实验室检查结果的相关性。绘制实验室指标预测HLH患儿死亡的受试者工作特征曲线(ROC曲线),计算ROC曲线下面积(AUC)并计算最佳截断值。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析不同AST/ALT分组对患者总生存期的影响,并用Log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归分析探讨HLH患儿死亡的影响因素。结果3组患儿性别、进入儿童重症监护室(PICU)情况、治疗方式比较,差异有统计学意义(P<0.05)。3组患儿呼吸衰竭、休克发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。T3组患儿乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、血清铁蛋白和活化部分凝血活酶时间高于T1、T2组,白蛋白、纤维蛋白原水平低于T1、T2组(P<0.05);T2、T3组Na^(+)水平低于T1组,C反应蛋白水平高于T1组(P<0.05)。相关性分析结果显示,AST/ALT与中性粒细胞绝对值(r_(s)=0.182,P=0.040)、C反应蛋白(r_(s)=0.419,P<0.001)、总胆红素(r_(s)=0.182,P=0.040)、肌酸激酶同工酶(r_(s)=0.310,P<0.001)、乳酸脱氢酶(r_(s)=0.474,P<0.001)、活化部分凝血活酶时间(r_(s)=0.316,P<0.001)、血清铁蛋白(r_(s)=0.311,P<0.001)呈正相关,与白蛋白(r_(s)=-0.352,P<0.001)、纤维蛋白原(r_(s)=-0.179,P=0.043)、Ca^(2+)(r_(s)=-0.259,P=0.003)、Na^(+)(r_(s)=-0.244,P=0.006)呈负相关。ROC曲线结果显示,C反应蛋白、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白、纤维蛋白原预测患儿死亡的AUC分别为0.560〔95%C(I 0.451,0.669)〕、0.666〔95%C(I 0.560,0.772)〕、0.605〔95%CI(0.499,0.710)〕、0.724〔95%CI(0.626,0.822)〕、0.648〔95%CI(0.551,0.745)〕、0.715〔95%CI(0.624,0.807)〕,最佳截断值分别为82.08 mg/L、40.5 U/L、927.5 U/L、53.95 s、1897μg/L、1.45 g/L。随访过程中T1、T2、T3组患儿死亡率分别为14.0%(6/43)、33.3%(14/42)、44.2%(19/43),差异有统计学意义(χ^(2)=9.518,P=0.009)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示,发生休克〔HR=4.24,95%CI(2.09,8.61),P<0.001〕、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s〔HR=2.44,95%CI(1.24,4.81),P=0.010〕、血清铁蛋白≥1897μg/L〔HR=3.05,95%CI(1.02,9.09),P=0.046〕是HLH患儿死亡的影响因素。结论HLH患儿的AST/ALT更高,其预后不良的发生率更高,且其总生存期更短,患儿预后更差,早期关注AST/ALT变化对HLH患儿预后具有重要临床意义。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 肝功能不全 儿童 天冬氨酸氨基转移酶类 丙氨酸转氨酶 预后 影响因素分析

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基于VBM分析儿童急性淋巴细胞白血病患者化疗后脑灰质体积变化与认知功能的相关性

7

作者 李方玲 郭义敏 +3 位作者 徐高强 刘颖 张体江 陈晓曦 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期72-76,共5页

目的采用基于体素的形态测量学方法(voxel-based morphometry,VBM)分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化疗后脑灰质体积变化,探讨儿童ALL患者脑灰质体积变化与认知功能的相关性。材料与方法收集2021年3... 目的采用基于体素的形态测量学方法(voxel-based morphometry,VBM)分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化疗后脑灰质体积变化,探讨儿童ALL患者脑灰质体积变化与认知功能的相关性。材料与方法收集2021年3月至2022年7月在遵义医科大学附属医院就诊的ALL经治儿童20例(ALL组),所有患者均按照中国儿童白血病组(theChineseChildhoodLeukemiaGroup,CCLG)-ALL2008和2018版本方案以及中国儿童肿瘤协作组(theChinese Children’s Cancer Group,CCCG)-ALL 2015版本方案完成化疗。同期招募20名健康对照组儿童。所有受试者均行3D-T1WI结构像全脑扫描,并采用中国韦氏儿童智力量表第四版对受试者进行认知功能评估。应用VBM技术比较两组灰质体积差异,提取差异脑区灰质体积,以年龄作为协变量与认知功能结果进行偏相关分析。结果与对照组相比,ALL组额叶(右眶部额下回、右额中回、右额上回)、颞叶(左颞中回)、顶叶(左中央后回)、枕叶(双侧舌回)、右海马灰质体积减小(P<0.05,FDR校正);ALL组灰质体积改变与其认知功能无明显相关(P均>0.05)。结论儿童期ALL患者化疗结束后存在多个脑区灰质体积减小,但这些区域体积改变与其认知功能缺乏相关性。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 磁共振成像 基于体素的形态测量学方法 认知功能

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RNF213基因对急性髓系白血病THP-1细胞增殖及凋亡的影响 被引量：1

8

作者 施晓琦 张平平 +4 位作者 官亚宁 杜作晨 陈艳 黄佩 何志旭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1365-1371,共7页

目的:发掘RNF213基因与急性髓系白血病(AML)的关联,并探究RNF213对AML细胞系THP-1细胞增殖及凋亡的影响。方法:通过GEPIA数据库分析RNF213基因在AML中的表达与预后的关系。收集2017年1月至2022年1月于遵义医科大学附属医院就诊的AML患... 目的:发掘RNF213基因与急性髓系白血病(AML)的关联,并探究RNF213对AML细胞系THP-1细胞增殖及凋亡的影响。方法:通过GEPIA数据库分析RNF213基因在AML中的表达与预后的关系。收集2017年1月至2022年1月于遵义医科大学附属医院就诊的AML患者30例以及血液系统非肿瘤患者21例,采用RT-qPCR和Western blot法分别检测RNF213 mRNA及蛋白表达水平,Kaplan-Meier法对AML患者进行生存分析,同时检测AML细胞株(THP-1、OCI-AML_(2))中RNF213 mRNA及蛋白表达水平。采用CRISPR-Cas9技术敲减THP-1细胞中RNF213基因,流式细胞术检测细胞凋亡率,CCK-8和集落形成实验检测细胞增殖情况,Western blot检测凋亡相关蛋白Cleaved-Caspase 3的表达水平。结果:AML患者的RNF213基因表达水平明显高于对照组,且RNF213高表达患者的预后更差,THP-1细胞中RNF213蛋白表达水平也高于对照组。敲减THP-1细胞RNF213基因后,细胞增殖明显降低,细胞凋亡率及凋亡相关蛋白Cleaved-Caspase3的表达较对照组明显增加。结论:在AML患者中RNF213高表达,且高表达患者预后更差。RNF213基因影响AML细胞增殖及凋亡,可能是AML预后相关的标志物和潜在的治疗靶点。 展开更多

关键词 RNF213基因 急性髓系白血病 预后 增殖 凋亡

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机器人与腹腔镜技术在改良Soave短肌鞘吻合术治疗先天性巨结肠中的应用 被引量：1

9

作者 郑泽兵 王维鳌 +10 位作者 李严易 汤成艳 龚元 夏兴容 杜青 黄露 祝代威 周万康 李泽平 金祝 刘远梅 《临床小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第10期946-951,共6页

目的探讨达芬奇手术机器人辅助下改良Soave短肌鞘吻合术和腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)患儿中的疗效差异。方法回顾性分析2021年1月至2023年12月在遵义医科大学附属医院接受手术... 目的探讨达芬奇手术机器人辅助下改良Soave短肌鞘吻合术和腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)患儿中的疗效差异。方法回顾性分析2021年1月至2023年12月在遵义医科大学附属医院接受手术治疗的60例HSCR患儿临床资料,按手术方式分为机器人手术组(25例)和腹腔镜手术组(35例)。收集两组手术年龄、体重,手术时间,肛门解剖手术时间,术中出血量,住院时间,手术费用;比较两组术后小肠结肠炎发生率,吻合口并发症率(吻合口梗阻、吻合口漏、直肠阴道瘘);采用排便评分系统随访两组术后排便控制情况。结果机器人手术组与腹腔镜手术组患儿肛门分离时间[(20.2±3.3)min比(33.1±5.6)min]、术后出血量[(11.0±6.0)mL比(16.9±13.2)mL]、住院费用[(4.6±0.3)万元比(3.8±0.6)万元]、吻合口并发症发生率(0/25比6/35)、排便频率[(2.4±0.8)次比(3.4±1.2)次]、污便次数[(0.72±0.73)次比(1.4±0.9)次]以及排便功能评分[(7.7±0.9)分比(6.8±0.9)分]比较,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患儿手术时间、术后住院时间、术后小肠结肠炎发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论与腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术相比,达芬奇手术机器人辅助下改良Soave短肌鞘吻合术治疗HSCR可缩短肛门部操作时间,减少HSCR术后吻合口并发症,改善术后排便功能。 展开更多

关键词 腹腔镜 先天性巨结肠 外科手术 儿童

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多组学在先天性巨结肠中的应用及研究进展

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作者 向路苹 付豪 刘远梅 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期434-439,共6页

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是由环境、遗传等多因素导致的疾病,手术是其主要治疗手段,其基本病理改变为不同长度的远端肠管神经节缺如。目前已有大量关于HSCR在基因组学、转录组学、蛋白质组学等方面的研究报道,多... 先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是由环境、遗传等多因素导致的疾病,手术是其主要治疗手段,其基本病理改变为不同长度的远端肠管神经节缺如。目前已有大量关于HSCR在基因组学、转录组学、蛋白质组学等方面的研究报道,多组学在HSCR的筛查、诊断以及发病机制探索中发挥了重要作用。本文就多组学技术在HSCR中的应用与研究进展进行综述。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 基因组学 转录组学 蛋白质组学 外科手术 儿童

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先天性巨结肠根治手术中直肠肌鞘切除的现状与思考

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作者 刘远梅 黄露 金祝 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期401-404,共4页

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是小儿常见消化道疾病,手术切除病变肠段是其主要治疗方式。常用的手术方法包括Soave手术、Swenson手术、Duhamel手术、Rehbein手术等。如何预防及减少手术后并发症,是目前临床医师治疗H... 先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是小儿常见消化道疾病,手术切除病变肠段是其主要治疗方式。常用的手术方法包括Soave手术、Swenson手术、Duhamel手术、Rehbein手术等。如何预防及减少手术后并发症,是目前临床医师治疗HSCR的难点。而避免HSCR术后便秘、肌鞘感染、污粪、小肠结肠炎等并发症的关键因素是术中直肠肌鞘的精准处理。但是,目前尚无直肠肌鞘切除范围的统一标准。近年来,国内外研究人员通过改进各种手术方法以期减少术后并发症的发生。本文阐述国内外HSCR治疗的研究现状,并结合笔者多年临床体会,对术中直肠肌鞘切除的几个焦点问题进行总结和分析。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 直肠肌鞘 外科手术 儿童

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腹腔镜辅助肛门成形术与改良Peña术治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘的疗效对比分析

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作者 王维鳌 郑泽兵 +7 位作者 刘远梅 金祝 汤成艳 龚元 夏兴容 杜青 黄露 祝代威 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期229-233,共5页

目的探讨腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectoplasty,LAARP)和改良半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty,简称改良Peña术)治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘(anal atresia and vestib... 目的探讨腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectoplasty,LAARP)和改良半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty,简称改良Peña术)治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘(anal atresia and vestibular fistula,AVF)的疗效。方法回顾性收集2012年4月至2021年9月在遵义医科大学附属医院行手术治疗的43例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿为研究对象,按手术方式分为LAARP手术组16例和改良Peña术组27例,收集两组患儿手术年龄、手术时间、术中出血量及住院时间、术后并发症(切口感染/裂开、直肠回缩、直肠黏膜外翻、肛门狭窄、瘘管复发等);通过李(正)氏临床评分标准比较两组患儿术后排便控制功能。结果LAARP组和改良Peña术组手术年龄和住院时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。LAARP组手术时间[(2.17±0.80)h]长于改良Peña手术组[(1.63±0.49)h],差异有统计学意义(P<0.05)。LAARP组术中出血量[4.00(3.00,5.00)mL]较改良Peña术组[10.00(5.00,10.00)mL]少,差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿术后发生切口感染/裂开(2/16比7/27)和肛门狭窄(2/16比3/27)的差异无统计学意义(P>0.05);改良Peña术组术后发生直肠回缩3例,LAARP组无一例直肠回缩,差异无统计学意义(P>0.05);LAARP组术后发生直肠黏膜外翻4例(25%),改良Peña术组无一例,差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿均无一例出现瘘管复发。两组患儿排便功能比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论LAARP在AVF患儿中运用可减少术中出血量,远期排便功能与改良Peña术一致,但手术时间较改良Peña术长,且可能增加术后直肠黏膜外翻的发生概率。 展开更多

关键词 肛门直肠畸形 外科手术 儿童

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LNK基因在急性白血病患者中的表达及临床意义 被引量：5

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作者 罗茜 谭梅 +5 位作者 吴柳松 田润梅 容颖 苏琼 朱平 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期317-323,共7页

目的:探讨LNK基因在急性白血病患者中的表达及其与临床特征的相关性。方法:采用实时荧光定量PCR检测80例AL(ALL 42例,AM L 38例)患者骨髓中LNK m RNA的表达水平,分析其表达水平与临床特征的相关性,应用Western blot检测患者的LNK蛋白表... 目的:探讨LNK基因在急性白血病患者中的表达及其与临床特征的相关性。方法:采用实时荧光定量PCR检测80例AL(ALL 42例,AM L 38例)患者骨髓中LNK m RNA的表达水平,分析其表达水平与临床特征的相关性,应用Western blot检测患者的LNK蛋白表达量。以正常的志愿者(16例)骨髓作为对照组。结果:ALL和AM L组的LNK水平均明显高于正常对照组(P=0.007,P=0.021),ALL组与AM L组之间LNK水平无统计学差异;ALL和AML组中的LNK表达水平均与危险程度呈正相关(P=0.000,P=0.004,r=0.5,r=0.386),且ALL和AML组中高危组的LNK水平均明显高于对照组(P=0.035,P=0.032),AML和ALL组的中危组(P=0.239,P=0.609)及标危组(P=0.974,P=1)LNK水平均高于对照组,但无统计学意义,各组之间危险程度无统计学差异。急性白血病患者LNK蛋白表达量较对照组增加。结论:急性白血病患者LNK基因表达高于正常人,与患者危险度呈正相关。 展开更多

关键词 急性白血病 LNK基因 危险因素

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STAT3基因在急性髓系白血病中的表达及临床意义 被引量：11

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作者 黄成双 谭梅 +5 位作者 张相梅 罗茜 田润梅 苏琼 吴柳松 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期45-51,共7页

目的:探讨STAT3基因在初诊急性髓系白血病(AML)患者骨髓中的表达及其与临床特征的相关性。方法:采用实时荧光定量PCR检测38例AML患者骨髓中STAT3 mRNA表达水平,分析其与临床特征及预后的相关性;利用Western blot检测AML患者骨髓中STAT3... 目的:探讨STAT3基因在初诊急性髓系白血病(AML)患者骨髓中的表达及其与临床特征的相关性。方法:采用实时荧光定量PCR检测38例AML患者骨髓中STAT3 mRNA表达水平,分析其与临床特征及预后的相关性;利用Western blot检测AML患者骨髓中STAT3蛋白表达水平。选择15例正常人作为对照组。结果:在mRNA水平上,AML组的STAT3表达水平明显高于正常对照组(P<0.05);AML组的STAT3表达水平与危险程度呈正相关(P=0.01,r=0.592),高危组的STAT3表达水平明显高于标危组及对照组,其差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.01),其余各组间差异无统计学意义(P> 0.05);M5组STAT3表达水平显著高于对照组,且有统计学差异(P=0.01);M2与M5及对照组之间STAT3表达水平无统计学差异(P=1,P=0.066)。STAT3低表达组患者的中位生存时间长于高表达组,但其差异无统计学意义(P=0.146)。在蛋白水平上,AML组STAT3表达水平高于对照组(P=0.017)。结论:STAT3基因在AML患者中存在高表达,且与患者免疫分型、危险度具有相关性。 展开更多

关键词 STAT3基因 急性髓系白血病 表达水平 临床意义

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G6PD活性在急性白血病患儿中的变化及其临床意义 被引量：1

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作者 苏琼 黄成双 +3 位作者 吴柳松 罗茜 田润梅 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期1649-1656,共8页

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性在急性白血病患儿中的变化及其与临床特征的相关性。方法:应用1967年WHO推荐的Zinkham法检测74例AL(ALL 50例,AML 24例)患儿外周血中G6PD活性,分析其活性与临床特征的相关性。以70例正常健康体... 目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性在急性白血病患儿中的变化及其与临床特征的相关性。方法:应用1967年WHO推荐的Zinkham法检测74例AL(ALL 50例,AML 24例)患儿外周血中G6PD活性,分析其活性与临床特征的相关性。以70例正常健康体检儿童外周血中G6PD活性作为对照。结果:ALL和AML组的G6PD活性均明显低于正常对照组(P=0. 000,P=0. 000),ALL组与AML之间G6PD活性无统计学差异; AL患儿细菌感染组、真菌感染组、无感染组(无细菌和真菌感染),分别与对照组比较差异均有统计学意义(P=0. 02,P=0. 001,P=0. 001),真菌感染组再分别与细菌感染组和无感染组比较差异有统计学意义(P=0. 004,P=0. 019); AL患儿的G6PD活性与白细胞数及中性粒细胞百分比呈线性相关(P=0. 000,P=0. 001,r=0. 465,r=0. 434); G6PD活性缺乏组中位生存时间高于G6PD活性正常组,但差异无统计学意义(P=0. 4149)。结论:急性白血病患儿G6PD活性明显低于正常健康儿童,与患儿白细胞数和中性粒细胞百分比呈线性相关,G6PD活性降低易罹患真菌感染,且感染更严重。 展开更多

关键词 急性白血病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性 真菌感染

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BAX基因缺失加速BCR-ABL诱导的小鼠B-ALL疾病进程 被引量：4

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作者 史良 龙圆圆 +4 位作者 莎梦琪 罗茜 田润梅 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期29-33,共5页

目的:探讨BAX对BCR-ABL诱导的小鼠B-ALL的发生、发展的影响及相关机制。方法:以目的基因敲除小鼠作为骨髓细胞供体;包装过表达BCR-ABL的逆转录病毒;通过逆转录病毒感染供体B-细胞和将过表达BCR-ABL的B-细胞尾静脉注射给受体小鼠,构建BCR... 目的:探讨BAX对BCR-ABL诱导的小鼠B-ALL的发生、发展的影响及相关机制。方法:以目的基因敲除小鼠作为骨髓细胞供体;包装过表达BCR-ABL的逆转录病毒;通过逆转录病毒感染供体B-细胞和将过表达BCR-ABL的B-细胞尾静脉注射给受体小鼠,构建BCR-ABL诱导的B-ALL小鼠模型。采用Western blot检测蛋白的表达,采用流式细胞术分析细胞,用Kaplan-Meier曲线分析发病小鼠生存期。结果:BCR-ABL转染的BAX缺失B-细胞比野生型B-细胞在体外和受体小鼠体内增长更快;BAX缺失供体B-细胞构建的疾病小鼠的生存期更短。BCR-ABL增加BCL-2表达和BCL-2/BAX异二聚体形成。结论:BAX缺失会加速BCR-ABL诱导的小鼠B-ALL疾病进程。 展开更多

关键词 BAX BCR-ABL BCL-2 B细胞型急性淋巴细胞白血病

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不同EB病毒DNA载量的噬血细胞综合征患儿临床特征分析 被引量：3

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作者 黄娇娇 罗南都 +6 位作者 杜作晨 颜家红 马金花 曹秀丽 何志旭 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期261-267,共7页

目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/... 目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/ml)、低载量组(>5×10^(2)~<5×10^(5)copies/ml)和高载量组(≥5×105copies/ml)。比较3组患儿的临床症状和实验室指标,采用ROC曲线确定差异指标的最佳截断值。应用Cox回归模型分析影响患儿预后的独立危险因素,并分析各组患儿生存情况。结果:高载量组女性患儿比例、肝脾淋巴结肿大率和血液、肝脏、循环、中枢神经系统受累率均高于阴性组;高载量组DIC发生率和中枢神经系统受累率高于低载量组;低载量组肝肿大率及循环系统受累率高于阴性组(P<0.05)。高载量组PLT计数明显低于阴性组,而GGT、TBIL、CK-MB、LDH、TG、SF水平及器官受累数明显高于阴性组;高载量组CK、LDH、SF水平和器官受累数明显高于低载量组;低载量组GGT和TBIL水平明显高于阴性组(P<0.01)。在治疗方面,高、低载量组使用血液净化疗法的比例明显高于阴性组患儿。应用ROC曲线分析显示,PLT、LDH、TG及SF的最佳截断值分别为49.5、1139、3.12、1812;将上诉实验室指标按照截断值进行二分类同时将差异临床症状纳入Cox回归模型,单因素分析结果显示,LDH>1139 U/L、SF>1812μg/L、中枢神经系统功能障碍、器官损害数、DIC及未采用血液净化疗法是影响患儿预后的危险因素(P<0.05);多因素分析显示,PLT≤49.5×10^(9)/L、中枢神经系统功能障碍是影响患儿预后的危险因素(P<0.05)。生存分析显示三组患儿生存率无统计学差异。结论:EBV-DNA高载量组HLH患儿预后不良因素的发生率更高,而经血液净化疗法治疗后三组患儿生存率无统计学差异,因此早期识别并应用血液净化疗法对高载量组HLH患儿具有重要意义。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 EB病毒DNA载量 预后影响因素 血液净化 儿童

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在肿瘤中作用的研究进展 被引量：4

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作者 孙键 毛星星 +4 位作者 龙圆圆 沙梦琪 刘喜平 陈艳 黄佩 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第35期4540-4548,共9页

肿瘤的发生是一个复杂的动态过程,能量及代谢的改变是肿瘤的基本特征之一。代谢的重新编程满足了肿瘤细胞快速增殖的能量及生物合成需求。以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)为限速酶的磷酸戊糖途径(PPP)是葡萄糖代谢的重要分支之一,并在肿瘤... 肿瘤的发生是一个复杂的动态过程,能量及代谢的改变是肿瘤的基本特征之一。代谢的重新编程满足了肿瘤细胞快速增殖的能量及生物合成需求。以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)为限速酶的磷酸戊糖途径(PPP)是葡萄糖代谢的重要分支之一,并在肿瘤的核苷酸、脂质等生物的合成及维持氧化还原的动态平衡中起着至关重要的作用,但对G6PD在肿瘤中作用的总结和认识还有待进一步加强。本文通过总结肿瘤中G6PD主要参与的代谢改变及与G6PD表达、活性相关的信号通路的研究成果,发现靶向G6PD不仅可以抑制肿瘤细胞的快速发展,还能增强肿瘤对其他化疗药物及放疗的敏感性。 展开更多

关键词 肿瘤 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 磷酸戊糖途径 核糖-5-磷酸 NADPH ROS 综述

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超声测量肝门处囊肿最大宽度鉴别囊肿型胆道闭锁与先天性胆管扩张症的应用价值 被引量：2

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作者 章开智 陈雨彤 +6 位作者 郑泽兵 汤成艳 龚元 黄露 周万康 刘远梅 金祝 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第3期218-224,共7页

目的探讨超声测量肝门处囊肿最大宽度鉴别囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia,CBA)与先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)的应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月遵义医科大学附属医院收治的34例年龄小于... 目的探讨超声测量肝门处囊肿最大宽度鉴别囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia,CBA)与先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)的应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月遵义医科大学附属医院收治的34例年龄小于150 d的肝门处囊肿患儿临床资料,根据术中胆道造影结果分为CBA组和CBD组,比较两组患儿一般情况、生化指标、术前超声特征、术中胆道造影及术中发现。采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线对各项指标诊断CBA的价值进行分析。结果34例肝门囊肿患儿中,CBA组14例,CBD组20例。两组间丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin,DBIL)差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线结果显示术中测量肝门处囊肿最大宽度的诊断效能最高,其最佳截断值为2.4 cm;ROC曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)为0.98,敏感度和特异度分别为91.0%和95.2%;术中测量肝门处囊肿最大长度的最佳截断值为3.1 cm,AUC为0.95,敏感度和特异度分别为91.0%和85.2%。超声测量胆囊宽度的最佳截断值为0.7 cm,AUC为0.95,敏感度和特异度分别为91.0%和89.6%;超声测量肝门处囊肿最大宽度的最佳截断值为2.3 cm,AUC为0.92,敏感度和特异度分别为80.2%和85.9%;超声测量肝门处囊肿最大长度的最佳截断值为3.1 cm,AUC为0.89,敏感度和特异度分别为90.2%和78.8%。结论超声测量肝门处囊肿最大宽度有助于从出生后肝门处存在囊肿的黄疸患儿中诊断出CBA。若超声发现胆囊宽度较小且肝门处囊肿的最大宽度≤2.3 cm,患儿被诊断为CBA的可能性大,需早期进行胆道造影及手术治疗。 展开更多

关键词 胆道闭锁 胆管造影术 外科手术 儿童

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青少年特发性脊柱侧凸支具治疗后肩平衡相关参数变化及影响因素 被引量：2

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作者 曹江 杨小红 +1 位作者 吕欣 黄辉 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第5期516-521,共6页

目的探讨青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)支具治疗后肩平衡相关参数变化及影响因素。方法选择2012年6月至2021年12月我院支具治疗的82例AIS患者,分别于治疗前及治疗后末次随访时拍摄自然站立位全脊柱正侧位... 目的探讨青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)支具治疗后肩平衡相关参数变化及影响因素。方法选择2012年6月至2021年12月我院支具治疗的82例AIS患者,分别于治疗前及治疗后末次随访时拍摄自然站立位全脊柱正侧位X线片,根据治疗后影像学肩关节高度差(radiographic shoulder height,RSH)分级绝对值是否大于治疗前将患者分为双肩平衡组和双肩失衡组。对比两组患者肩平衡参数,分析RSH与其他影像学参数的相关关系,多因素分析探讨AIS患者支具治疗后双肩失衡的影响因素。结果治疗后肩失衡发生率为23.17%,支具治疗前,双肩失衡组锁骨角(clavicular angle,CA)、锁骨轮廓角度差(clavicular contour angle difference,CCAD)均高于双肩平衡组(P<0.05)。与治疗前比较,两组患者治疗6个月及2年后RSH、上胸弯Cobb角、主胸弯Cobb角、CA及T1倾斜角均显著改善,双肩平衡组改善效果更佳(P<0.05)。双肩失衡患者治疗后RSH与治疗前CA及CCAD呈显著正相关(r=0.896、0.882,P<0.05),与上胸弯柔韧度呈显著负相关(r=-702,P<0.05);治疗后RSH变化与CA变化、上胸弯角度变化、上胸弯矫正率、主胸弯角度变化、主胸弯矫正率呈显著正相关(r=0.906、0.644、0.708、0.815、0.878,P<0.05)。Risser征>3、初发Cobb角≥35°及椎体旋转度≥Ⅲ度是患者支具治疗后双肩失衡的独立危险因素(P<0.05)。结论AIS患者经支具治疗后RSH、上胸弯Cobb角、主胸弯Cobb角、CA及T1倾斜角均显著改善,Risser征、初发Cobb角及椎体旋转度是AIS患者支具治疗后双肩失衡的独立危险因素。 展开更多

关键词 青少年特发性脊柱侧凸 支具治疗 肩平衡 影响因素

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