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题名足细胞裂孔隔膜相关蛋白分子研究进展
被引量：3
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作者
王娜
魏日胞
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机构
中国人民解放军总医院肾脏病科、解放军肾脏病研究所、肾脏疾病国家重点实验室、国家慢性肾病临床医学研究中心、肾脏疾病研究北京市重点实验室
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出处
《中国中西医结合肾病杂志》
2016年第3期266-268,共3页
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基金
国家自然科学基金资助项目(No.81273968,81471027和81401160)
301百项优势项目(No.YS201408)
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文摘
肾小球滤过屏障可以阻止血浆蛋白进入尿液,由血管内皮细胞、肾小球基底膜和足细胞（足突）构成。而足细胞足突间的裂孔隔膜（slit diaphragm,SD）是构成肾小球滤过屏障结构及功能完整性的最重要组成部分,亦是限制蛋白滤过的关键部位。近年随着对肾小球滤过屏障机制的深入研究,已发现多种重要的足细胞相关蛋白。本文就足细胞具有代表性的几类相关蛋白结构特征、功能做一综述。
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关键词
肾小球滤过屏障
足细胞裂孔隔膜
足细胞足突
蛋白分子
限制蛋白
肾小球基底膜
蛋白结构
血管内皮细胞
nephrin
功能完整性
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分类号
R692
[医药卫生—泌尿科学]
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题名法布里病(Fabry病)的诊断与治疗
被引量：4
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作者
杨曦
米悦
谢院生
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机构
解放军总医院肾脏病科、解放军肾脏病研究所、肾脏疾病国家重点实验室、国家慢性肾病临床医学研究中心、肾脏疾病研究北京市重点实验室
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出处
《中国中西医结合肾病杂志》
2019年第4期360-362,共3页
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基金
国家重点研发计划资助项目(No.2016YFC0901502)
国家自然科学基金资助项目(No.81774027)
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文摘
法布里病或法布雷病(fabry disease,FD)是英国医生William Anderson和德国医生Johannes Fabry分别于1898年首先报告的,由此得名Anderson-Fabry病或者Fabry病。FD是一种X连锁遗传性疾病,随着基因检测技术的发展和普及,使FD的早期、正确诊断已成为可能;特别是酶替代治疗的临床应用,使患者看到了希望。本文简单介绍FD的概况,详细叙述其临床表现、辅助检查、诊断和治疗,旨在提高人们对FD的认识和诊治水平。
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关键词
FABRY病
替代治疗
法布里病
诊断
基因检测技术
遗传性疾病
临床应用
临床表现
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分类号
R596.1
[医药卫生—内科学]
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