报告1例神经纤维瘤病Ⅰ型并发腹部多重血管畸形和右肾萎缩。患者男,26岁。全身皮肤散在分布咖啡斑26年,鼻部、躯干多发结节、肿块16年,血压升高5年。体格检查:血压220/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),躯干、四肢可见10余处咖啡斑,呈棕色...报告1例神经纤维瘤病Ⅰ型并发腹部多重血管畸形和右肾萎缩。患者男,26岁。全身皮肤散在分布咖啡斑26年,鼻部、躯干多发结节、肿块16年,血压升高5年。体格检查:血压220/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),躯干、四肢可见10余处咖啡斑,呈棕色,深浅不一,直径2～10 cm。右鼻翼有一不规则肿块,躯干、四肢密布数百个黄豆、蚕豆大结节,部分呈暗褐色,质韧,互相不融合。数字减影血管造影检查提示:腹部多发血管畸形;双肾三维CT提示:右肾萎缩。免疫组化染色结果示S-100蛋白、波形蛋白(vimentin)阳性,核因子(NF)弱阳性。展开更多
文摘报告1例神经纤维瘤病Ⅰ型并发腹部多重血管畸形和右肾萎缩。患者男,26岁。全身皮肤散在分布咖啡斑26年,鼻部、躯干多发结节、肿块16年,血压升高5年。体格检查:血压220/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),躯干、四肢可见10余处咖啡斑,呈棕色,深浅不一,直径2～10 cm。右鼻翼有一不规则肿块,躯干、四肢密布数百个黄豆、蚕豆大结节,部分呈暗褐色,质韧,互相不融合。数字减影血管造影检查提示:腹部多发血管畸形;双肾三维CT提示:右肾萎缩。免疫组化染色结果示S-100蛋白、波形蛋白(vimentin)阳性,核因子(NF)弱阳性。
