期刊文献+
共找到15篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
儿童重症药疹64例临床分析
1
作者 唐鲜艳 李小青 +2 位作者 冯媛 南楠 李晖 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期408-411,共4页
重症药疹(SDE)是药物治疗过程中的一项严重不良反应,分为重症多形红斑型(SJS)、大疱性表皮坏死松解症型(TEN)、剥脱性皮炎型(ED)及药物超敏反应综合征(DIHS)等。SDE不但有严重的皮肤黏膜损害,且常引起内脏损害及全身中毒症状,病情凶险,... 重症药疹(SDE)是药物治疗过程中的一项严重不良反应,分为重症多形红斑型(SJS)、大疱性表皮坏死松解症型(TEN)、剥脱性皮炎型(ED)及药物超敏反应综合征(DIHS)等。SDE不但有严重的皮肤黏膜损害,且常引起内脏损害及全身中毒症状,病情凶险,病死率高。据报道,SJS和TEN的病死率分别为1%~5%和30%~50%[1],其中免疫功能低下者及大面积表皮剥脱的患者病死率更高。DIHS发病率估计在1/1 000~1/10 000,但病死率可达10%~20%,且累及器官越多则病死率越高[2]。本文就2012年1月—2019年6月我院风湿免疫科住院的64例SDE患儿的病例资料分析如下。 展开更多
关键词 药疹 重症 药物超敏反应综合征 儿童 临床分析
在线阅读 下载PDF
双平面X线辅助全髋关节置换术前三维规划技术流程专家共识(2024年版) 被引量:1
2
作者 王娟 李慧武 +25 位作者 杨佩 曹力 陈云苏 冯尔宥 关振鹏 黄伟 雷鹏飞 李春宝 李凭跃 李晓明 饶志涛 田华 童培健 王飞 王广积 王燎 王伟 夏亚一 许鹏 姚琦 于腾波 张国强 周宗科 王坤正 蔡宗远 侯志勇 《医用生物力学》 CSCD 北大核心 2024年第6期1016-1025,共10页
全髋关节置换手术(total hip arthroplasty,THA)是治疗老年股骨颈骨折、中晚期股骨头坏死及终末期髋关节骨关节炎的有效手段。然而,THA术后仍存在假体无菌性松动、周围骨折和假体脱位等严重并发症,使得THA术前选择合适的髋关节假体型号... 全髋关节置换手术(total hip arthroplasty,THA)是治疗老年股骨颈骨折、中晚期股骨头坏死及终末期髋关节骨关节炎的有效手段。然而,THA术后仍存在假体无菌性松动、周围骨折和假体脱位等严重并发症,使得THA术前选择合适的髋关节假体型号和放置位置成为手术医师面临的重要挑战。目前常用的THA术前规划方法主要依赖二维X线或三维CT的静态影像,未能充分考虑髋关节在负重以及运动、腰椎-髋关节联合变化以及假体运动过程中撞击等问题。近年来,双平面X线影像系统作为一种新型在体、动态放射成像技术,为THA术前规划提供了全面、准确的动态三维数据。但目前关于双平面X线辅助THA术前三维规划的技术流程和专家共识尚未建立,影响了该技术的推广和应用。鉴于此,全国骨科专家和相关专业代表共同讨论提出7个共识问题,并通过对与会专家推荐意见的问卷调查得出“专家推荐率”和“强烈推荐率”。本共识旨在为双平面X线辅助THA术前三维规划技术的规范化应用提供指导和参考。 展开更多
关键词 全髋关节置换手术 双平面X线影像系统 术前三维规划 技术流程 专家共识
在线阅读 下载PDF
SPINT2基因变异致先天失钠性腹泻1例病例报告
3
作者 朱巧棉 王晓林 张慧平 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期219-221,共3页
1病例资料男,7日龄,因“腹泻5 d”入山西医科大学第二医院。患儿生后第2天出现腹泻,黄色稀水样便,7~10次/日,无黏液及脓血,伴尿量减少。当地医院查血气分析提示代谢性酸中毒,予补液及纠酸治疗5 d,患儿腹泻持续加重,并出现体重下降,精神... 1病例资料男,7日龄,因“腹泻5 d”入山西医科大学第二医院。患儿生后第2天出现腹泻,黄色稀水样便,7~10次/日,无黏液及脓血,伴尿量减少。当地医院查血气分析提示代谢性酸中毒,予补液及纠酸治疗5 d,患儿腹泻持续加重,并出现体重下降,精神反应差,纳奶量逐渐减少。患儿重要临床信息时间轴见图1。 展开更多
关键词 稀水样 代谢性酸中毒 病例报告 临床信息 基因变异 血气分析 病例资料 失钠
在线阅读 下载PDF
巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血23例病例系列报告
4
作者 王妮 李玉川 +5 位作者 张雪媛 王彩红 刘小乖 林翊君 陆怡 谢新宝 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期440-444,共5页
背景巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)是一种罕见的免疫介导的疾病,常常婴幼儿期发病,既往文献报道预后较差,目前无统一的治疗方案。目的探讨GCH-AHA患儿的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识和诊治水平。设计病例系列... 背景巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)是一种罕见的免疫介导的疾病,常常婴幼儿期发病,既往文献报道预后较差,目前无统一的治疗方案。目的探讨GCH-AHA患儿的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识和诊治水平。设计病例系列报告。方法回顾性分析2013年1月至2024年9月多中心诊治、随访的23例GCH-AHA患儿的临床特征、治疗及预后资料。以巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血和Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia为中英文关键词检索中英文数据库,检索时间为自建库至2024年12月10日。主要结局指标GCH-AHA临床特征、治疗和预后情况。结果23例GCH-AHA患儿中男15例,女8例,平均发病年龄7.8(6.8,10.5)月龄,5~12月起病18例。以皮肤苍黄为主要起病形式19例,其中11例伴发热。所有患儿均Coombs试验阳性、免疫性溶血性贫血、肝功能异常、肝病理巨肝细胞转化。23例患儿随访时间12~137个月,均予糖皮质激素治疗,起始剂量甲泼尼龙每天2~4 mg·kg^(-1),根据病情逐渐减量;18例联合硫唑嘌呤,5例患儿起始糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或环孢素或他克莫司治疗;19例患儿因病情严重或反复应用≥1次的IVIG 2 g·kg^(-1);12例患儿因病情严重或反复给予利妥昔单抗治疗。10例患儿治愈停药;12例患儿缓解单药维持治疗,1例患儿因肝衰竭合并感染死亡。文献复习纳入27项研究(含本文)共89例GCH-AHA患儿,多在1岁以内起病,均Coombs试验阳性,肝脏病理巨肝细胞改变,96.8%患儿网织红细胞升高,97.8%患儿转氨酶中重度升高。18例(20.2%)死亡。结论婴幼儿表现为自身免疫性溶血和急性肝病时,需考虑GCH-AHA可能,需及时完善肝组织病理检查进一步确诊。糖皮质激素和硫唑嘌呤是治疗儿童GCH-AHA的首选药物,难治性GCH-AHA用利妥昔单抗治疗可改善预后。GCH-AHA患儿经免疫抑制剂治疗大部分预后良好。 展开更多
关键词 巨肝细胞肝炎 自身免疫性溶血性贫血 GCH-AHA 特点 预后
在线阅读 下载PDF
小剂量甲基泼尼松龙联合静脉丙种球蛋白治疗静脉丙种球蛋白无反应型川崎病的疗效分析 被引量:35
5
作者 李丹 冯媛 +3 位作者 耿玲玲 南楠 张翠 李小青 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第4期442-446,共5页
背景用标准方案治疗静脉丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病存在部分患儿治疗无效的问题,此部分患儿形成冠脉瘤的风险增加,给予生物制剂或大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,经济压力及不良反应大,需要制定更为有效的治疗方案。目的观察小剂量甲... 背景用标准方案治疗静脉丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病存在部分患儿治疗无效的问题,此部分患儿形成冠脉瘤的风险增加,给予生物制剂或大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,经济压力及不良反应大,需要制定更为有效的治疗方案。目的观察小剂量甲基泼尼松龙联合IVIG治疗IVIG无反应型川崎病的疗效和安全性。方法于2013年1月—2017年1月,采用随机数字表法将114例IVIG无反应型川崎病患儿分为对照组和观察组,每组57例。对照组给予第2次IVIG冲击治疗,观察组在第2次IVIG冲击治疗的同时加用小剂量甲基泼尼松龙治疗。比较两组患儿的治疗有效率,第2次IVIG治疗前及治疗后72 h血清C反应蛋白(CRP)、白介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平,第2次IVIG治疗前及治疗后1、3、6、12个月时冠状动脉损伤率及药物不良反应。结果观察组患儿的治疗有效率为91.2%(52/57),高于对照组的75.4%(43/57),差异有统计学意义(P<0.05)。第2次IVIG治疗前两组患儿血清CRP、IL-6、TNF-α水平及冠状动脉损伤率比较,差异无统计学意义(P>0.05);第2次IVIG治疗后72 h观察组CRP、IL-6、TNF-α水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);第2次IVIG治疗后1、3个月时冠状动脉损伤率观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后6、12个月时两组冠状动脉损伤率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组5例出现低体温、1例出现窦性心动过缓,2~3 d自行恢复正常。结论小剂量甲基泼尼松龙联合IVIG治疗IVIG无反应型川崎病,可以明显提高临床疗效,降低炎性反应,促进损伤冠状动脉恢复,且具有较高的安全性。 展开更多
关键词 黏膜皮肤淋巴结综合征 静脉丙种球蛋白无反应型川崎病 甲基泼尼松龙 静脉丙种球蛋白
在线阅读 下载PDF
腹腔镜下疝气针无损伤腹膜疝囊高位结扎术治疗小儿腹股沟斜疝1411例手术技巧探讨 被引量:23
6
作者 卞军 魏强 +3 位作者 施伟栋 张生 张爱辉 张向宁 《临床小儿外科杂志》 CAS 2018年第9期707-711,共5页
目的初步探讨腹腔镜下疝气针单通道无损伤腹膜疝囊高位结扎术治疗小儿腹股沟斜疝的手术技巧。方法回顾性分析2014年8月30日至2015年8月29日我们收治的腹股沟斜疝患儿1 411例(男1 233例,女178例),平均年龄3岁2个月(6个月至15岁2个月);病... 目的初步探讨腹腔镜下疝气针单通道无损伤腹膜疝囊高位结扎术治疗小儿腹股沟斜疝的手术技巧。方法回顾性分析2014年8月30日至2015年8月29日我们收治的腹股沟斜疝患儿1 411例(男1 233例,女178例),平均年龄3岁2个月(6个月至15岁2个月);病灶位置:左侧505例,右侧779例,双侧127例;术中采用腹腔镜下疝气针单通道无损伤腹膜疝囊高位结扎术(手术中疝气针通过输精管或者精索时穿破腹膜的发生率为10%~15%,此种情况下先退针,重新选择潜行位置顺利通过输精管和精索)。结果单患侧女童手术平均耗时约3 min,双患侧约5 min;单患侧男童手术平均耗时约5 min,双患侧约8 min;患儿手术当日进食流质饮食,次日出院,门诊复查1个月,电话随访1年,复发2例,其余患儿均未出现术后不良反应。结论腹腔镜下疝气针单通道无损伤腹膜疝囊高位结扎术治疗小儿腹股沟斜疝具有操作简单、手术时间短、微创安全等优势,值得临床推广。 展开更多
关键词 腹腔镜 腹股沟 疝气针 无损伤腹膜 儿童
在线阅读 下载PDF
院前应用散点图初筛可穿戴单导联远程心电监测心律失常的研究 被引量:12
7
作者 余新艳 赵瑞琴 +3 位作者 彭军 张晓娟 杨建云 张海澄 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第2期159-165,共7页
背景心律失常是心血管疾病患者常见的临床表现,具有一过性和阵发性的特点。患者易在院外发生心律失常,而传统的心电图设备因难以随时佩戴,常导致无法捕捉到患者心律失常发作时的心电信号。目的探讨院前应用散点图初筛可穿戴单导联远程... 背景心律失常是心血管疾病患者常见的临床表现,具有一过性和阵发性的特点。患者易在院外发生心律失常,而传统的心电图设备因难以随时佩戴,常导致无法捕捉到患者心律失常发作时的心电信号。目的探讨院前应用散点图初筛可穿戴单导联远程心电监测心律失常的效果。方法选取2018年9月至2019年9月银川市基层医疗机构就诊的1076例患者,均在有心悸、头晕、胸闷、气短等症状时,在院外佩戴可穿戴单导联远程心电监测设备,采集并实时上传至云端的24 h心电图资料。A组为基层医生依据散点图的诊断,B组和C组为银川市第一人民医院远程心电诊断中心医生分别依据散点图和散点图结合心电图的诊断。分析三组心律失常检出率、检出类型、诊断一致性及符合率,并以C组为金标准,分析A组和B组诊断心律失常的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值。结果(1)A组、B组、C组分别检出14种1301例次、14种1323例次、15种1647例次心律失常,心律失常检出率分别为80.9%、81.2%、87.5%。(2)A组与B组诊断心律失常具有强一致性(Kappa=0.891,95%CI(0.711,1.071),P=0.617),诊断符合率为96.7%;B组与C组诊断心律失常具有强一致性(Kappa=0.759,95%CI(0.489,1.029),P<0.001),诊断符合率为93.6%;A组与C组诊断心律失常具有较强的一致性(Kappa=0.692,95%CI(0.392,0.992),P<0.001),诊断符合率为91.7%。(3)A组诊断心律失常的灵敏度为91.5%、特异度为93.3%、阳性预测值为99.0%、阴性预测值为61.2%,B组诊断心律失常的灵敏度为92.8%、特异度为99.3%,阳性预测值为99.9%、阴性预测值为66.3%。结论在院前应用散点图初筛可穿戴单导联远程心电监测心律失常,可实现心律失常诊疗关口前移,并以此建立起由社区居民、基层全科医生和远程心电诊断中心医生共同参与的心律失常防治网。 展开更多
关键词 心律失常 心血管疾病 散点图 可穿戴单导联远程心电监测 互联网+分级诊疗
在线阅读 下载PDF
第二代Amplatzer动脉导管未闭封堵器在结构性心脏病介入治疗中的新应用 被引量:6
8
作者 王涛 张戈军 +6 位作者 徐仲英 蒋世良 万俊义 胡海波 金敬琳 郑宏 徐亮 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期267-271,共5页
目的:评价第二代Amplatzer动脉导管未闭封堵器(ADO Ⅱ)在非动脉导管未闭结构性心脏病中临床应用的疗效。方法:2011年5月至2015年1月应用ADO Ⅱ治疗非动脉导管未闭结构性心脏病的患者28例,年龄中位数5岁(5个月~42岁),体重中位数19.3 kg(... 目的:评价第二代Amplatzer动脉导管未闭封堵器(ADO Ⅱ)在非动脉导管未闭结构性心脏病中临床应用的疗效。方法:2011年5月至2015年1月应用ADO Ⅱ治疗非动脉导管未闭结构性心脏病的患者28例,年龄中位数5岁(5个月~42岁),体重中位数19.3 kg(4.2~91.0 kg)。封堵后观察封堵器的位置、形态及封堵效果。结果:28例患者应用ADO Ⅱ封堵手术均成功。膜部室间隔缺损患者14例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损、行体肺动脉侧支血管封堵患者10例,其他适合应用ADO Ⅱ封堵的患者4例。28例患者未发生与股动脉穿刺有关的并发症、溶血和血栓栓塞并发症,无死亡病例。结论:ADO II形态小、可控性好,容易输送,对血管损伤小,适用于小型膜部室间隔缺损、粗大迂曲体肺侧支血管及一些少见的结构性心脏病,封堵安全、有效。 展开更多
关键词 第二代Amplatzer动脉导管未闭封堵器 心血管畸形 介入治疗
在线阅读 下载PDF
白花蛇舌草总黄酮对肝细胞癌干细胞增殖及凋亡的影响 被引量:12
9
作者 姚博文 李亚昭 +5 位作者 廖子君 鲁叶 张祥 马婕群 李倩 张彦兵 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期389-395,共7页
目的探讨白花蛇舌草总黄酮(FOD)对Huh7来源的肝细胞癌干细胞增殖及凋亡的影响。方法培养Huh7细胞系,通过流式分选技术筛选出Huh7细胞系中CD133阳性的干细胞(CD133^(+)-Huh7);流式分析术检测分选后CD133阳性细胞比例;Western blotting实... 目的探讨白花蛇舌草总黄酮(FOD)对Huh7来源的肝细胞癌干细胞增殖及凋亡的影响。方法培养Huh7细胞系,通过流式分选技术筛选出Huh7细胞系中CD133阳性的干细胞(CD133^(+)-Huh7);流式分析术检测分选后CD133阳性细胞比例;Western blotting实验检测分选纯化前后细胞干性指标Nanog、Oct4、Sox2的表达。分别用0、50、100、400μg/mL FOD分别作用CD133^(+)-Huh7肝细胞癌干细胞24、48、72、96 h,应用CCK8(Cell Counting Kit-8)法检测其对细胞增殖的影响;平板克隆实验检测各组细胞增殖能力变化;Annexin V-PE/7-AAD法检测各组细胞凋亡比例,并用Western blotting法检测p53、FAS-FADD、抗凋亡蛋白Bcl-2、促凋亡蛋白Bax及凋亡指标Cleaved-Caspae3等凋亡通路蛋白的表达。结果纯化后的Huh7细胞的干性标志物Nanog、Oct4、Sox2表达更高。100μg/mL FOD刺激CD133^(+)-Huh7干细胞72 h,CCK8实验结果显示其细胞增殖较阴性对照组(0μg/mL处理组)降低(P<0.05),平板克隆实验亦显示其细胞增殖变弱;细胞凋亡比例较阴性对照组显著升高(P<0.05),抗凋亡蛋白Bcl-2表达降低而促凋亡蛋白Bax以及凋亡指标Cleaved-Caspae3的蛋白表达升高,p53、FAS、FADD通路显著上调。结论FOD可显著抑制CD133^(+)-Huh7肝细胞癌干细胞增殖,并显著促进细胞凋亡。 展开更多
关键词 肝细胞癌 干细胞 白花蛇舌草总黄酮(FOD) 增殖 凋亡
在线阅读 下载PDF
胆道闭锁患儿Kasai手术后胆管炎的危险因素分析 被引量:2
10
作者 王磊 兰照平 +5 位作者 高琪 李明明 谢卫科 王琪 潘永康 卢朝祥 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第11期1039-1044,共6页
目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后发生胆管炎的危险因素。方法回顾性分析西安交通大学附属儿童医院2018年1月至2020年9月收治的109例因BA行Kasai手术患儿的临床资料。收集并记录性别、手术时日龄[<60 d、60~90 d(含6... 目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后发生胆管炎的危险因素。方法回顾性分析西安交通大学附属儿童医院2018年1月至2020年9月收治的109例因BA行Kasai手术患儿的临床资料。收集并记录性别、手术时日龄[<60 d、60~90 d(含60 d)、≥90 d]、术前体重、心血管畸形、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、术前肝脏弹性模量值、术前肝功能指标[总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin,DBIL)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、谷氨酰转肽酶(glutamyl transpeptidase,GGT)、总胆汁酸(total bile acid,TBA)、白蛋白(albumin,ALB)、总胆固醇(total cholesterol,TC)]、手术时长、术后禁食时长、术后住院时长、术后激素使用情况、术后6个月内黄疸消退情况以及术后胆管炎发生情况;根据术后是否出现胆管炎分为胆管炎组(n=71)和非胆管炎组(n=38);采用卡方检验或非参数检验进行单因素分析,采用Logistic回归进行多因素分析。结果109例患儿中,7例(7/109,6.4%)术后1个月黄疸完全消退,41例(41/109,37.6%)术后3个月黄疸完全消退,53例(53/109,48.6%)术后6个月黄疸完全消退;随访期内共发生胆管炎71例(71/109,65.1%),术后3个月内发生胆管炎51例(51/109,46.8%),术后6个月内发生胆管炎60例(60/109,55.0%);早期胆管炎34例(34/71,47.9%),复发性胆管炎40例(34/71,56.3%)。两组术前肝功能(TBIL、DBIL、ALT、AST、ALP、GGT、TBA、TC、ALB)比较,差异均无统计学意义(P>0.05);两组男性占比[64.7%(33/51)比35.3%(18/51)]、术前体重[4.54(4.03,5.00)kg比4.50(3.90,4.54)kg]、合并心血管畸形比例[63.6%(42/66)比36.4%(24/66)]、术前彩超检查肝右叶弹性模量值[12.80(10.50,15.60)kPa比10.70(8.70,14.70)kPa]、术前EB病毒感染率[62.7%(47/75)比37.3%(28/75)]、手术时长[3.42(2.92,3.70)h比3.24(2.90,3.75)h]、术后禁食时长[3.00(3.00,3.29)d比3.00(3.00,4.00)d]、术后激素使用率[54.8%(17/31)比45.2%(14/31)]、住院时长[23.00(18.00,27.00)d比24.00(20.00,28.00)d]比较,差异均无统计学意义(P>0.05);术前CMV感染患儿胆管炎的发生率明显低于术前无CMV感染的患儿[50%(13/26)比74.1%(40/54),χ^(2)=4.549,P=0.033],差异有统计学意义;术后6个月内黄疸消退患儿胆管炎的发生率明显低于黄疸未消退患儿[50.9%(27/53)比78.6%(44/56),χ^(2)=9.153,P=0.002],差异有统计学意义;多因素Logistic回归分析结果显示,手术时日龄(OR=2.764,95%CI:1.017~7.515,P<0.05)及术后6个月内黄疸是否消退(OR=0.283,95%CI:0.123~0.653,P<0.05)是影响BA术后胆管炎发生的危险因素。结论手术时日龄60~90 d及术后6个月内黄疸未消退是BA患儿Kasai手术后发生胆管炎的危险因素;选择合适的手术时机以及早期退黄能降低胆管炎的发生率。 展开更多
关键词 胆道闭锁 胆管炎 影响因素分析 外科手术 儿童
在线阅读 下载PDF
炎症性肠病患儿维持治疗期延迟使用英夫利昔单抗3周未改变疾病活动指数
11
作者 周颖 黄瑛 +23 位作者 罗优优 陈洁 耿岚岚 龚四堂 游洁玉 房永利 张晶 李中跃 王朝霞 吴捷 肖园 许春娣 方莹 钟雪梅 李小芹 陈競芳 李在玲 徐樨巍 郭红梅 金玉 商丽红 谢晓丽 梅红 朱莉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期224-228,共5页
目的评估新型冠状病毒(SARS-CoV-2)流行期间,因为不可抗力因素导致延迟使用英夫利昔单抗(IFX)对炎症性肠病(IBD)患儿疾病活动指数的影响。方法多中心横断面调查。纳入2020年1月20日至2020年3月20日(疫情中)国内19家医院使用IFX的IBD连... 目的评估新型冠状病毒(SARS-CoV-2)流行期间,因为不可抗力因素导致延迟使用英夫利昔单抗(IFX)对炎症性肠病(IBD)患儿疾病活动指数的影响。方法多中心横断面调查。纳入2020年1月20日至2020年3月20日(疫情中)国内19家医院使用IFX的IBD连续病例,疫情中较疫情前(2020年1月20日前)儿童克罗恩病疾病活动指数(PCDAI)或儿童溃疡性结肠炎疾病活动指数(PUCAI)评分疾病分期加重为病例组,未加重为对照组。考察年龄、性别、延期治疗时间、WBC、Hb、PLT和CRP对疾病分期加重的影响。结果 19家医院参加了本次调查,232例应该接受IFX治疗的IBD患儿中,67例(28.9%)因疫情因素未按时使用IFX。暂停使用2例,疫情中失访;延迟使用65例,其中9例疫情中失访。56例延迟使用IFX[(17.9±9.9) d]并采集到疫情前和中数据的IBD患儿进入本文分析。男27例,女29例,平均年龄(11.3±4.1)岁。病例组11例(诱导阶段3例,维持阶段8例),对照组45例(诱导阶段2例,维持阶段43例)。疫情中与疫情前相比,延迟使用IFX的患儿WBC、Hb、PLT、CRP和疾病活动指数差异均无统计学意义(P分别为0.44、0.60、0.80、0.34和0.33)。11例疾病分期加重,其中6例需要住院,无因为延迟治疗而需要外科手术或死亡的病例。结论维持治疗阶段延迟3周使用IFX未改变IBD患儿疾病活动指数。 展开更多
关键词 新型冠状病毒 炎症性肠病 儿童 英夫利昔单抗
在线阅读 下载PDF
儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析 被引量:3
12
作者 路晓晓 彭军 +2 位作者 李环 武海滨 张艳敏 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期385-389,共5页
目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪... 目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0~8.2岁,平均(6.0±1.8)岁,确诊年龄7.0~14.0岁,平均(9.7±2.6)岁,延迟诊断时间0.1~8.0年。3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6~4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死。结论CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。 展开更多
关键词 儿茶酚胺敏感性 室性心动过速 延误诊断 治疗
在线阅读 下载PDF
X-连锁无丙种球蛋白血症临床分析及基因诊断 被引量:4
13
作者 李瑛 张翠 +1 位作者 杨颖 李小青 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期192-195,共4页
目的分析X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)的临床特点及Bruton酪氨酸激酶(BTK)的基因突变情况。方法回顾分析通过基因检测确诊的20例XLA患儿的临床资料,以及采用Sanger测序方法分析BTK基因的突变情况。结果 20例患儿均为男性,发病年龄6~54... 目的分析X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)的临床特点及Bruton酪氨酸激酶(BTK)的基因突变情况。方法回顾分析通过基因检测确诊的20例XLA患儿的临床资料,以及采用Sanger测序方法分析BTK基因的突变情况。结果 20例患儿均为男性,发病年龄6~54月龄,平均(26.3±14.61)月龄;基因诊断确诊年龄26~168月龄,平均(64.7±38.22)月龄;诊断周期中位数为27.5月龄(3~114月龄)。临床表现以呼吸道感染为主,其中18例诊断为肺炎,另外2例为消化道感染。免疫功能检测示成熟B淋巴细胞缺如或比例显著降低,血清IgG、IgA及IgM水平明显降低。基因检测提示错义突变10例,无义突变4例,移码突变3例,内含子剪切位点突变2例,剪接突变1例。20例患儿明确诊断后均给予静脉输注丙种球蛋白替代治疗,感染频次均显著减少,均无后遗症。结论对反复严重、特殊部位感染的男童,尤其是有相关家族史的患儿,尽早行免疫功能筛查,并行基因检测明确诊断及遗传咨询。 展开更多
关键词 X连锁无丙种球蛋白血症 Bruton酪氨酸激酶 免疫缺陷
在线阅读 下载PDF
经脐单操作孔腹腔镜技术在先天性肥厚性幽门狭窄中的应用 被引量:4
14
作者 卢朝祥 李鹏 +2 位作者 李明明 苗峰 李中文 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第3期216-220,共5页
目的比较3种手术方式治疗先天性肥厚性幽门狭窄的疗效。方法回顾性分析2012年9月至2017年6月西安交通大学第二附属医院与西安交通大学附属儿童医院收治的160例先天性肥厚性幽门狭窄患儿临床资料,按照手术方式分为3组:经脐部弧形切口组5... 目的比较3种手术方式治疗先天性肥厚性幽门狭窄的疗效。方法回顾性分析2012年9月至2017年6月西安交通大学第二附属医院与西安交通大学附属儿童医院收治的160例先天性肥厚性幽门狭窄患儿临床资料,按照手术方式分为3组:经脐部弧形切口组52例、传统两孔腹腔镜组56例和经脐单操作孔腹腔镜组52例。3组患儿在年龄、体重、术前准备、发病时间、性别比例方面无显著差异(P>0.05)。对比各组患儿在手术时间、出血量、住院时间、足量喂养时间以及切口并发症等资料。结果经脐部弧形切口组手术时间和术后足量喂养时间均长于腹腔镜组(P<0.05)。3组间出血量差异无统计学意义(P>0.05)。经脐单操作孔腹腔镜组和传统两孔腹腔镜组手术时间、术后足量喂养时间、住院时间差异无统计学意义(P>0.05),但经脐单操作孔组术后切口更加美观。结论腹腔镜手术与经脐部弧形切口手术相比创伤更小,术后可以更早地进行足量喂养。此外,经脐单操作孔腹腔镜法可以完成腹腔镜下幽门环肌切开术,不增加手术时间及并发症,切口更加美观,值得推广。 展开更多
关键词 腹腔镜 幽门狭窄/肥厚性 治疗应用
在线阅读 下载PDF
维生素A调控DDR1介导的细胞自噬对孤独症大鼠神经行为学的影响
15
作者 王凌啸 刘阳 +2 位作者 袁俊梅 张浩 王瑞 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期2056-2063,共8页
目的探究维生素A(vitamin A,VA)对丙戊酸钠(sodium valproate acid,VPA)诱导的孤独症大鼠神经行为学的影响及作用机制。方法将孕12.5 d大鼠分为对照组(Control)、模型组(Model)、VA组、DDR1抑制剂组(DDR1 inhibitor)、VA+DDR1过表达组(V... 目的探究维生素A(vitamin A,VA)对丙戊酸钠(sodium valproate acid,VPA)诱导的孤独症大鼠神经行为学的影响及作用机制。方法将孕12.5 d大鼠分为对照组(Control)、模型组(Model)、VA组、DDR1抑制剂组(DDR1 inhibitor)、VA+DDR1过表达组(VA+OVE-DDR1),每组各10只。腹腔注射VPA(600 mg·kg^(-1))构建孤独症幼鼠模型。各组大鼠于出生后D28,自梳理实验检测大鼠重复刻板行为;三箱实验检测大鼠社交行为;Morris水迷宫检测大鼠学习记忆能力;HE染色和免疫组化染色检测海马神经元形态和表型;电镜观察自噬小体数量;Western blot检测DDR1及自噬标志性蛋白LC3和p62表达。结果与Control组相比,Model组大鼠社交及学习记忆能力减弱,重复刻板行为增加,海马CA1区神经元损伤加重,NeuN阳性细胞数量明显减少,DDR1、p62表达升高,LC3表达降低,自噬小体数量减少(P<0.01)。与Model组相比,VA组和DDR1 inhibitor组大鼠社交及学习记忆能力增强,重复刻板行为减轻,海马CA1区神经元损伤减轻,NeuN阳性细胞数量增加,DDR1、p62表达降低,LC3表达增加,自噬小体数量增加(P<0.01)。与VA组相比,OVE-DDR1能够逆转VA对孤独症大鼠的作用。结论VA能够改善孤独症大鼠神经行为,机制与抑制DDR1表达,增强细胞自噬相关。 展开更多
关键词 维生素A 丙戊酸钠 孤独症 盘状结构域受体1 自噬 神经行为学
在线阅读 下载PDF
上一页 1 下一页 到第
使用帮助 返回顶部