目的探讨T-bet^(+)记忆B细胞来源边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)的临床病理学特征及潜在的临床价值。方法收集67例MZL的临床资料,采用HE染色、免疫组化SP法、多重免疫荧光染色和B细胞受体高通量测序技术,观察MZL的组织学、...目的探讨T-bet^(+)记忆B细胞来源边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)的临床病理学特征及潜在的临床价值。方法收集67例MZL的临床资料,采用HE染色、免疫组化SP法、多重免疫荧光染色和B细胞受体高通量测序技术,观察MZL的组织学、免疫表型和免疫球蛋白重链可变基因(immunoglobulin heavy chain variable gene,IGHV)谱系特征。结果67例MZL中T-bet阳性率为50.75%(34/67),其表达与患者性别、临床分期、Ki67增殖指数等临床病理特征相关(P<0.05),无进展生存较差(P=0.0122)。T-bet是影响MZL疾病进展的风险因素。T-bet^(+)MZL组织镜下常见被T-bet^(+)肿瘤B细胞围绕生长的淋巴滤泡生发中心、腺体滤泡上皮细胞包围T-bet^(+)肿瘤B细胞形成“MALT ball”型淋巴上皮病变及IgG+浆细胞分化的肿瘤细胞。这些组织学特征在T-bet-MZL组织中少见(P<0.05)。T-bet^(+)MZL和T-bet-MZL的VH基因取用存在重叠,常见VH家族为IGHV4和IGHV3,取用片段为IGHV4-34和IGHV3-30。T-bet表达对VH基因的取用未产生偏倚影响(P>0.05)。T-bet表达与MZL的体细胞超突变(somatic hypermutation,SHM)状态有关(P=0.0149),T-bet^(+)MZL的SHM率主要为2%~4.9%,T-bet-MZL的SHM率多数>5%。VH基因取用与患者临床病理特征无关(P>0.05)。T-bet^(+)MZL中IGHV4患者的无进展生存较差(P=0.0382)。结论T-bet在MZL中表达,与MZL的组织学特征、浆细胞免疫表型和IGHV基因SHM等临床病理特征密切相关,患者预后较差,其可能是影响MZL进展的潜在分子学标志物。展开更多
目的探讨伴破骨样巨细胞的胰腺未分化癌(undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas,UCOGCP)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例UCOGCP的临床病理学特征、免疫表型及分子特征。采用免疫组化、ARMS...目的探讨伴破骨样巨细胞的胰腺未分化癌(undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas,UCOGCP)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例UCOGCP的临床病理学特征、免疫表型及分子特征。采用免疫组化、ARMS-PCR(amplification refractory mutation system-polymerase chain reaction)技术检测UCOGCP的免疫组化及分子特征。结果5例UCOGCP患者中男性3例,女性2例,平均年龄55.6岁,其中4例为手术切除标本,1例为EUS-FNA标本;眼观:肿瘤最大径5.5~8.0 cm,切面灰黄色,实性质硬,局部可见坏死样物,部分病例可见白色骨样物质沉积。镜检:肿瘤细胞通常在出血或坏死区域附近,细胞黏附性差。肿瘤细胞包括三类:肿瘤性单核细胞、非肿瘤性的卵圆形或梭形单核组织细胞及破骨样巨细胞,细胞混杂分布,部分病例可见骨样基质,病理性核分裂象多见,2例合并有导管腺癌成分,1例可见神经侵犯,1例门静脉内可见癌栓,3例发生肝脏转移。免疫表型:5例单核组织细胞及破骨样巨细胞vimentin、CD68均阳性;CK(AE1/AE3)、CK7、EMA为局灶阳性(4/5);HMB-45、SMA、desmin、S-100、SOX10、SS18-SSX、HMB-45、Myogenin均阴性;Ki67增殖指数为20%~50%。其中1例进行了KRAS、NRAS、BRAF基因及TERT启动子突变检测,检测到KRAS G12D位点突变,未检测到NRAS、BRAF及TERT启动子区突变。结论UCOGCP相对较少见,此类型肿瘤的临床行为尚无法准确预测,需要积累更多病例准确了解其生物学行为。展开更多
文摘目的探讨T-bet^(+)记忆B细胞来源边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)的临床病理学特征及潜在的临床价值。方法收集67例MZL的临床资料,采用HE染色、免疫组化SP法、多重免疫荧光染色和B细胞受体高通量测序技术,观察MZL的组织学、免疫表型和免疫球蛋白重链可变基因(immunoglobulin heavy chain variable gene,IGHV)谱系特征。结果67例MZL中T-bet阳性率为50.75%(34/67),其表达与患者性别、临床分期、Ki67增殖指数等临床病理特征相关(P<0.05),无进展生存较差(P=0.0122)。T-bet是影响MZL疾病进展的风险因素。T-bet^(+)MZL组织镜下常见被T-bet^(+)肿瘤B细胞围绕生长的淋巴滤泡生发中心、腺体滤泡上皮细胞包围T-bet^(+)肿瘤B细胞形成“MALT ball”型淋巴上皮病变及IgG+浆细胞分化的肿瘤细胞。这些组织学特征在T-bet-MZL组织中少见(P<0.05)。T-bet^(+)MZL和T-bet-MZL的VH基因取用存在重叠,常见VH家族为IGHV4和IGHV3,取用片段为IGHV4-34和IGHV3-30。T-bet表达对VH基因的取用未产生偏倚影响(P>0.05)。T-bet表达与MZL的体细胞超突变(somatic hypermutation,SHM)状态有关(P=0.0149),T-bet^(+)MZL的SHM率主要为2%~4.9%,T-bet-MZL的SHM率多数>5%。VH基因取用与患者临床病理特征无关(P>0.05)。T-bet^(+)MZL中IGHV4患者的无进展生存较差(P=0.0382)。结论T-bet在MZL中表达,与MZL的组织学特征、浆细胞免疫表型和IGHV基因SHM等临床病理特征密切相关,患者预后较差,其可能是影响MZL进展的潜在分子学标志物。
