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湖北籍正常人红细胞糖无氧酵解途径中8种关键酶活性正常参考值的建立及其临床应用
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作者 雷中劲 王碧玉 +2 位作者 杨爱德 蒙冰 罗以琴 《中国小儿血液》 1999年第6期249-253,共5页
建立湖北籍正常人之红细胞糖无氧酵解途径(EMP)中8种关键酶的正常参考值并应用于临床。应用改装后的国产分光光度计,参照国际血液学标准委员会推荐的方法,进行红细胞EMP中8关种关键酶活性测定。结果和结论:(1)40例湖北籍汉族献... 建立湖北籍正常人之红细胞糖无氧酵解途径(EMP)中8种关键酶的正常参考值并应用于临床。应用改装后的国产分光光度计,参照国际血液学标准委员会推荐的方法,进行红细胞EMP中8关种关键酶活性测定。结果和结论:(1)40例湖北籍汉族献血员(单位IU/gHb):PK12·34±2.36,PFK10.95±2.65,PGK270±59.15,GPI66.54±10.97,HKI.29±0.36,ALD2.69±0.67,DPGM5.57±1.16,TPI2177±464。(2)首次发现纯湖北籍汉族遗传性PK缺陷症1例。(3)发现10例慢性再生障碍性贫血(CAA)和12例MDS中均存在获得性红细胞EMP酶病。(4)发现CAA和MDS-RA对红细胞EMP酶活性改变的影响是不相同的。(5)8例智力低下伴贫血者的8酶活性值均在正常范围内。 展开更多
关键词 糖酵解 无氧酵解途径 遗传性酶病 获得性酶病
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维生素K依赖因子缺乏出血症的防治 被引量:1
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作者 徐家振 周毓梅 《中国小儿血液》 2000年第6期281-281,258,共2页
关键词 维生互K依赖因子缺乏出血症 儿童 防治
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婴幼儿外部性脑积水
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作者 蔡丽君 《罕少疾病杂志》 2003年第6期24-25,共2页
婴幼儿外部性脑积水是由窒息、难产、早产、外伤、感染等多种病因引起的脑发育异常。发病年龄多在2个月~14个月,主要表现为前囟饱满,头围增大。其CT表现较具特征性,可见额顶部蛛网膜下腔增宽、脑皮质沟回增深、加宽,大脑纵裂前半球增宽... 婴幼儿外部性脑积水是由窒息、难产、早产、外伤、感染等多种病因引起的脑发育异常。发病年龄多在2个月~14个月,主要表现为前囟饱满,头围增大。其CT表现较具特征性,可见额顶部蛛网膜下腔增宽、脑皮质沟回增深、加宽,大脑纵裂前半球增宽,基底池扩大,脑室轻度扩张等。治疗主要是对症处理,尽量减少不必要的临床干预。本病预后良好,2~3岁时可完全吸收,不留后遗症。 展开更多
关键词 婴幼儿 外部性脑积水 临床表现 CT检查 发病机制 对症治疗
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