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肝豆状核变性并发肌张力障碍持续状态临床分析
1
作者
王玉
王苏悦
+10 位作者
艾文龙
张亮亮
许亚运
孙丹丹
付晓明
叶群荣
李凯
赵婷婷
王训
陶庄
陈怀珍
《中国神经精神疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第5期280-286,共7页
目的分析肝豆状核变性(Wilson disease,WD)并发肌张力障碍持续状态(status dystonicus,SD)患者的临床特点。方法回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作,其中强...
目的分析肝豆状核变性(Wilson disease,WD)并发肌张力障碍持续状态(status dystonicus,SD)患者的临床特点。方法回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作,其中强直型13例,相位型2例。14例伴吞咽障碍、呼吸功能障碍、疼痛和虚脱。WD患者发生SD的主要诱因是铜螯合剂和感染。患者血肌酸激酶(creatine kinase,CK)显著升高,脑MRI呈对称性豆状核,中脑、丘脑和桥脑异常信号伴脑萎缩。患者均在支持和对症治疗基础上,积极寻找和去除诱因,予适度镇静和麻醉,调整特异性抗肌张力障碍方案。随访有效4例,无效10例,死亡1例,总体预后不佳。结论WD是导致SD的重要潜在病因之一。WD并发SD的临床特征是原有肌张力障碍异常运动和姿势的严重恶化,可伴多种内环境紊乱并发症。虽然及早治疗可终止发作,但本病复发率高,远期结局仍差。
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关键词
肝豆状核变性
肌张力障碍
运动障碍
青霉胺
肌酸激酶
脑萎缩
磁共振成像
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题名
肝豆状核变性并发肌张力障碍持续状态临床分析
1
作者
王玉
王苏悦
艾文龙
张亮亮
许亚运
孙丹丹
付晓明
叶群荣
李凯
赵婷婷
王训
陶庄
陈怀珍
机构
安徽
中医
药大学神经病学研究所附属
医院
神经
内科
肥东县中医医院内科
安徽省中西医结合
医院
脑病科
安徽
中医
药大学第一附属
医院
脑病科
出处
《中国神经精神疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第5期280-286,共7页
基金
国家自然科学基金项目(编号:81503443)
安徽省自然科学基金青年项目(编号:2208085QH263)。
文摘
目的分析肝豆状核变性(Wilson disease,WD)并发肌张力障碍持续状态(status dystonicus,SD)患者的临床特点。方法回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作,其中强直型13例,相位型2例。14例伴吞咽障碍、呼吸功能障碍、疼痛和虚脱。WD患者发生SD的主要诱因是铜螯合剂和感染。患者血肌酸激酶(creatine kinase,CK)显著升高,脑MRI呈对称性豆状核,中脑、丘脑和桥脑异常信号伴脑萎缩。患者均在支持和对症治疗基础上,积极寻找和去除诱因,予适度镇静和麻醉,调整特异性抗肌张力障碍方案。随访有效4例,无效10例,死亡1例,总体预后不佳。结论WD是导致SD的重要潜在病因之一。WD并发SD的临床特征是原有肌张力障碍异常运动和姿势的严重恶化,可伴多种内环境紊乱并发症。虽然及早治疗可终止发作,但本病复发率高,远期结局仍差。
关键词
肝豆状核变性
肌张力障碍
运动障碍
青霉胺
肌酸激酶
脑萎缩
磁共振成像
Keywords
Wilson disease
Dystonia
Movement disorder emergencies
D-penicillamine
Creatine kinase
Brain atrophy
Magnetic resonance imaging
分类号
R742.4 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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作者
出处
发文年
被引量
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1
肝豆状核变性并发肌张力障碍持续状态临床分析
王玉
王苏悦
艾文龙
张亮亮
许亚运
孙丹丹
付晓明
叶群荣
李凯
赵婷婷
王训
陶庄
陈怀珍
《中国神经精神疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2023
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