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感音神经性耳聋体外模型的研究进展
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作者 陈一锦 袁永一 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第4期592-596,共5页
目前基于感音神经性耳聋分子致病机制的新药研发、干细胞或基因治疗等生物治疗方案为感音神经性耳聋的治疗提供了新思路。而内耳体外模型的构建为耳聋病理机制和生物治疗研究提供了良好的模型工具。内耳体外模型是体外环境下通过在不同... 目前基于感音神经性耳聋分子致病机制的新药研发、干细胞或基因治疗等生物治疗方案为感音神经性耳聋的治疗提供了新思路。而内耳体外模型的构建为耳聋病理机制和生物治疗研究提供了良好的模型工具。内耳体外模型是体外环境下通过在不同阶段对信号通路的调控实现干细胞向内耳细胞或器官的定向分化,进而用于耳聋致病机制和治疗研究。本文主要针对内耳体外模型的构建和应用进行综述。 展开更多
关键词 感音神经性耳聋 体外模型 毛细胞 内耳类器官
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耳闷在耳科疾病中的研究与进展
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作者 周函汶 张驰 +7 位作者 刘鹏 薛鑫淼 易文琪 王犇 郭维维 申卫东 杨仕明 王方园 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期140-143,共4页
耳闷是一个可能涉及到从外耳到内耳及听神经任何一部分听觉器官异常的常见症状,可表现为耳胀满感、堵塞感、压迫感。目前,关于耳闷产生的机制仍未明确阐明,并且缺乏系统的客观诊断方法以及治疗方法。我们从耳闷产生的病因和机制、诊断... 耳闷是一个可能涉及到从外耳到内耳及听神经任何一部分听觉器官异常的常见症状,可表现为耳胀满感、堵塞感、压迫感。目前,关于耳闷产生的机制仍未明确阐明,并且缺乏系统的客观诊断方法以及治疗方法。我们从耳闷产生的病因和机制、诊断方法以及治疗方法的研究进展进行综述,旨在为临床医师治疗以耳闷为主诉的患者提供参考。 展开更多
关键词 耳闷 机制 诊断 咽鼓管功能障碍
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CHARGE综合征语前聋儿童人工耳蜗植入病例报道2例 被引量:4
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作者 王倩 陈伟 +3 位作者 陈艾婷 李佳楠 冀飞 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期675-677,共3页
CHARGE综合征的临床表现由多种疾病组成,其每个字母代表一种疾病的英文名称首字母,即:眼组织病变(C)、心脏疾病(H)、后鼻孔闭锁(A)、生长与发育延迟和/或中枢神经系统异常(R)、生殖系统发育不良(G),以及耳部异常和/或耳聋(E)[1]。目前,... CHARGE综合征的临床表现由多种疾病组成,其每个字母代表一种疾病的英文名称首字母,即:眼组织病变(C)、心脏疾病(H)、后鼻孔闭锁(A)、生长与发育延迟和/或中枢神经系统异常(R)、生殖系统发育不良(G),以及耳部异常和/或耳聋(E)[1]。目前,随着其致病基因CHD7检测的发现,大大提高了CHARGE诊断的精准度[2]。Sanlaville等研究结果显示CHARGE综合征为常染色体显性遗传的疾病,三分之二的病例由于CHD7基因突变引起[3]。人工耳蜗植入是治疗此种病征的方法之一,但其术后效果在文献中存在较大差异[4,5]。本文对两例语前聋儿童的疗效进行了报道。 展开更多
关键词 CHARGE综合征 人工耳蜗 听力 言语康复
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腺相关病毒在耳聋基因治疗上的应用 被引量:6
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作者 史珣贝 吴南 +2 位作者 郭维维 杨仕明 林昶 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第1期37-42,共6页
由于腺相关病毒具有独特的载体优势,越来越多地被应用在基因治疗中。大量文献表明,腺相关病毒可以携带目的基因通过不同手术途径成功导入遗传性耳聋动物模型,在毛细胞,血管纹,支持细胞,螺旋神经节细胞等成功表达,实现形态学和功能学的... 由于腺相关病毒具有独特的载体优势,越来越多地被应用在基因治疗中。大量文献表明,腺相关病毒可以携带目的基因通过不同手术途径成功导入遗传性耳聋动物模型,在毛细胞,血管纹,支持细胞,螺旋神经节细胞等成功表达,实现形态学和功能学的恢复。本文总结应用腺相关病毒进行耳聋基因治疗的研究进展,突出其优势,总结成功经验及存在问题,为未来腺相关病毒在耳聋中的应用提供新思路。 展开更多
关键词 腺相关病毒 遗传性耳聋 基因治疗 载体
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突发性聋患者的全身共患病分析 被引量:7
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作者 文艺 吕萍 +2 位作者 丁大雄 杨风波 冯勃 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期385-391,共7页
目的探讨突发性聋(突聋)患者的全身共患病的疾病类型和发病情况。方法1.对2018-2019于解放军总医院住院治疗的349例单侧突聋患者的临床资料进行分析,收集患者的既往病史,统计突聋的共患病现状,分析共患病率最高的前五种疾病对突聋疗效... 目的探讨突发性聋(突聋)患者的全身共患病的疾病类型和发病情况。方法1.对2018-2019于解放军总医院住院治疗的349例单侧突聋患者的临床资料进行分析,收集患者的既往病史,统计突聋的共患病现状,分析共患病率最高的前五种疾病对突聋疗效的影响。结果1.突聋的共患病率排名前三位由高到低依次为动脉硬化危险因素相关疾病(36.4%)、甲状腺疾病(17.5%)、精神心理疾病(7.4%),无共患病患者的疗效显著优于有共患病患者的疗效。2.在突聋患者中,患有高血压或糖尿病的患者疗效显著降低。患高血压、糖尿病和冠心病的疾病数量越多,疗效越差。3.合并甲状腺功能改变的突聋患者中,甲状腺功能减退的突聋患者听力损失程度较重,甲状腺功能亢进组、甲状腺功能正常组和甲状腺功能减退组三组间疗效无显著差异。结论有共患病的突聋患者疗效较差,高血压、糖尿病和冠心病对降低突聋疗效可能起着叠加的作用。定期进行体检,规范治疗全身疾病,重视心理健康,有助于减少突聋的发病及获得较好的预后。 展开更多
关键词 突发性聋 共患病 高血压 糖尿病
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Kit^(F856S)小鼠模型耳聋病理机制初步研究 被引量:1
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作者 郑凡君 徐聪 +5 位作者 张晨 李子博 李雨青 任巍 郭维维 赵辉 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期439-444,共6页
目的利用Kit突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT突变导致听觉色素障碍(Auditory-pigmentary disorders,APDs)的相关致聋机制。方法建立Kit^(F856S)(Wads)小鼠模型家系,确定其表型遗传方式,并对家系中不同表型个体进行听觉电生理测试、并分别... 目的利用Kit突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT突变导致听觉色素障碍(Auditory-pigmentary disorders,APDs)的相关致聋机制。方法建立Kit^(F856S)(Wads)小鼠模型家系,确定其表型遗传方式,并对家系中不同表型个体进行听觉电生理测试、并分别利用扫描电镜对基底膜和透射电镜对血管纹进行观察。结果该模型家系的色素分布异常伴耳聋的突变性状符合孟德尔单基因常染色体隐性遗传规律。听觉电生理测试显示该模型家系中野生型和杂合型小鼠听力与家系外野生型C57BL/6J小鼠无明显差异,纯合型表现为听力形成初期先天性中度感音神经性听力损失并进行性下降至重度,极重度。扫描电镜(SEM)显示,纯合型小鼠顶转、底转的外毛细胞有缺失。透射电镜(TEM)显示三转血管纹变薄,结构异常,中间细胞(intermediate cell,IC)及毛细血管周围驻留的巨噬样-黑素细胞(Perivascular-resident macrophage-like melanocytes,PVM)缺失。结论我们的研究表明,Kit突变可能阻断了血管纹黑素细胞的迁移和发育,导致血管纹变薄,结构异常,中间细胞及巨噬样-黑素细胞缺失以及外毛细胞的进行性变性、凋亡,最终导致听力损失。该模型是可用于KIT突变导致听觉色素障碍类疾病进一步研究的可靠模型。 展开更多
关键词 听觉色素障碍 遗传性耳聋 C-KIT基因 动物模型
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聋病遗传咨询师培训需求与现状 被引量:1
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作者 王洪阳 关静 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期711-714,共4页
遗传咨询是基因测序转向临床应用必不可少的一环,聋病是常见的出生缺陷,多为单基因病,遵循孟德尔遗传规律,是遗传咨询的重要组成部分。我国存在遗传咨询机构缺乏、无专业的遗传咨询师、公众对遗传咨询认知不足等问题,严重制约了我国基... 遗传咨询是基因测序转向临床应用必不可少的一环,聋病是常见的出生缺陷,多为单基因病,遵循孟德尔遗传规律,是遗传咨询的重要组成部分。我国存在遗传咨询机构缺乏、无专业的遗传咨询师、公众对遗传咨询认知不足等问题,严重制约了我国基因测序等先进技术的应用和普及。本文就我国遗传咨询现状、需求,结合聋病临床遗传咨询实践和培训经验,对聋病遗传咨询需求、内容及培训现状进行了探讨,以期促进开展和建立规范精准的聋病遗传咨询。 展开更多
关键词 聋病 遗传咨询 培训
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胞外囊泡DNA中5-羟甲基胞嘧啶分子标志物对突发性聋的疗效预判研究 被引量:1
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作者 李新建 时晰 +4 位作者 郭维维 林坚 陈航宇 陈伟 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期221-226,共6页
目的 突发性聋(sudden sensorineural hearing loss, SSNHL)是一种急性感音神经性聋,部分患者治疗效果较差,目前无有效疗效预测指标。5-羟甲基胞嘧啶(5hmC)是一种稳定的表观遗传标志,因其在不同身体状态下富集含量不同的特点可作为预测... 目的 突发性聋(sudden sensorineural hearing loss, SSNHL)是一种急性感音神经性聋,部分患者治疗效果较差,目前无有效疗效预测指标。5-羟甲基胞嘧啶(5hmC)是一种稳定的表观遗传标志,因其在不同身体状态下富集含量不同的特点可作为预测疗效的生物标志物,本研究通过寻找5hmC标志物,探索其对SSNHL疗效进行预测的可能性。方法 选取2021年7月—2023年6月中国人民解放军总医院海南医院耳鼻咽喉头颈外科收治的SSNHL患者57例,其中男性26例、女性31例;根据治疗前后的听力结果将患者分为有效组27例和无效组30例。使用队列研究方法,寻找5hmC富集水平与SSNHL疗效之间的相关性。利用5hmC-Seal技术在患者治疗前的血浆胞外囊泡DNA中生成全基因组5hmC谱,比较两组不同治疗效果的5hmC谱,筛选出有价值的5hmC标志物,并进行相关功能和传导通路的初步探索。结果 共鉴定出11个5hmC标志物来预测治疗结果(曲线下面积为0.998),预测准确性较高。GO功能分析表明,调节GTPase活性、神经元投射发育、神经细胞发育等信号通路可能与内耳疾病的发病机制有关。结论 SSNHL治疗有效组和无效组的5hmC谱存在明显差异,胞外囊泡DNA来源的5hmC有可能作为有效的表观遗传生物标志物,用于SSNHL的微创疗效预测。 展开更多
关键词 突发性聋 DNA去甲基化 5-羟甲基胞嘧啶 治疗预测
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基于转录测序技术对KIT基因在听觉色素障碍类疾病初步研究
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作者 李雨青 任巍 +4 位作者 石岩 郑凡君 王晨晨 郭维维 赵辉 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期257-262,共6页
目的 利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法 利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转... 目的 利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法 利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转录测序分析其表达差异基因。结果 该小鼠模型家系内杂合型小鼠在初期与野生型小鼠听力表型并无明显差距,在5月龄时表现为渐进性听力下降,纯合型小鼠在听力形成初期即表现为先天性中重度听力下降,10周龄时即表现为全聋表现。转录测序结果显示,以野生型小鼠为对照,氧化磷酸化通路在KIT基因纯合突变及杂合突变中均表现为下调,紧密连接通路在KIT基因不同组别比较中为不同上下调表现。结论本研究结果表明,KIT基因突变所致听觉色素障碍类疾病表现与氧化磷酸化、紧密连接等通路相关目的基因靶蛋白表达异常有一定相关性,最终导致听力损失。对KIT基因突变致病分子机制的研究对于丰富人类耳聋基因库具有重要意义,也为后续相关综合征类疾病基因治疗提供理论基础。 展开更多
关键词 听觉色素障碍 KIT基因 转录测序 分子机制 神经嵴
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先天性聋听觉中枢发育及可塑性的研究进展
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作者 唐菲 吕萍 +2 位作者 杨崇灵 郭维维 刘军 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期498-503,共6页
先天性重度-极重度感音神经性聋且助听器效果不佳是人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的适应证,但CI效果与诸多因素有关,其中听觉剥夺时间和植入年龄是关键因素之一。相对来说,植入年龄越小,CI效果越好,这可能与听觉中枢发育关键... 先天性重度-极重度感音神经性聋且助听器效果不佳是人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的适应证,但CI效果与诸多因素有关,其中听觉剥夺时间和植入年龄是关键因素之一。相对来说,植入年龄越小,CI效果越好,这可能与听觉中枢发育关键期及可塑性水平有关。出生后听觉中枢的发育依赖于听觉刺激,先天性聋患者由于关键期内缺乏听觉刺激,听觉中枢的结构和功能发育延迟,听皮层发生跨模态重组,耳蜗慢性电刺激可使听皮层神经元突触重塑,皮层结构重组,皮质反应逐渐成熟,听觉功能改善,这可能与即刻早期基因c-fos和基质金属蛋白酶-9(matrix metallopeptidase-9,MMP-9)、脑源性神经生长因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)等神经元可塑性相关因子表达有关,并受兴奋性-抑制性神经递质调控。先天性遗传性聋小型猪在基因表型、听觉发育规律、颞骨解剖结构、内耳形态和听觉中枢结构等多方面与人类高度相似性,比传统先天性聋动物模型更具优势,可利用先天性遗传性聋小型猪模型研究先天性听觉剥夺和耳蜗慢性电刺激后听觉中枢发育及可塑性的影响,深入探究听觉中枢可塑性机制。 展开更多
关键词 先天性聋 听觉中枢 可塑性 慢性电刺激 动物模型
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基于国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心听力学临床研究建设的现状分析
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作者 左慧君 陈艾婷 +1 位作者 李世博 冀飞 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期807-810,共4页
目的调研国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心成员单位听力学临床建设情况,分析其听力学中心及业务开展的现状。方法采用问卷调查的方法调研成员单位情况。结果各成员单位耳科医师占耳鼻咽喉头颈外科医师≤10%的28家,11%~30%的40家,31%~50... 目的调研国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心成员单位听力学临床建设情况,分析其听力学中心及业务开展的现状。方法采用问卷调查的方法调研成员单位情况。结果各成员单位耳科医师占耳鼻咽喉头颈外科医师≤10%的28家,11%~30%的40家,31%~50%的35家,≥51%的17家。全职听力师为1~5人,全职和(或)兼职助听器验配师0~1人。测听室具有中国计量科学院出具的声学检测报告的36家,具有地方计量院出具的检测报告的54家。34家成员单位具有声源定位测试所需的声场测听室。37家成员单位采用统一的专业听力学信息系统,实现了患者及检查结果的数字化管理。结论各成员单位全职工作人员较少,仍需加强人员引进;主、客观测听结果之间的修正值需要进一步统一完善;纯音测听室、隔音屏蔽室及声场测听室的数量配比,需要标准化文件给予指导;信息化建设仍需要进一步推进。 展开更多
关键词 听力学 临床研究建设 调研报告
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后挂式骨导助听器听力干预短期效果的临床评估 被引量:1
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作者 李蕴 张宏征 +5 位作者 蔡洁青 黄美萍 杨璐 闫冰岩 宋依航 郗昕 《听力学及言语疾病杂志》 北大核心 2025年第1期50-54,共5页
目的 比较韶音后挂式骨导助听器对不同类型听力损失患者的听力干预短期效果,探讨其临床应用前景。方法 55例听力损失患者(年龄18~82岁;传导性听力损失9例,感音神经性听力损失15例,混合性听力损失31例;左右耳0.5、1、2、4 kHz四个频率的... 目的 比较韶音后挂式骨导助听器对不同类型听力损失患者的听力干预短期效果,探讨其临床应用前景。方法 55例听力损失患者(年龄18~82岁;传导性听力损失9例,感音神经性听力损失15例,混合性听力损失31例;左右耳0.5、1、2、4 kHz四个频率的骨导纯音听阈均≤60 dB HL)配戴韶音后挂式骨导助听器,分别于配戴助听器前和配戴第14±2 d行声场总体听阈、单音节识别率及安静环境语句识别阈测试,比较配戴助听器前后的结果差异。并于配戴第14±2 d使用IOI-HA问卷对助听器使用效果进行评估。结果 患者配戴后挂式骨导式助听器后声场四个频率平均听阈(39.3±4.9 dB HL)较配戴前(56.5±8.2 dB HL)显著改善,差异有统计学意义(P<0.001)。患者助听前单音节识别率(给声强度:患者助听前双音节言语识别阈减5 dB)为29.8%±11.4%,配戴第14±2 d为72.4%±14.4%,配戴后单音节识别率显著提高,差异有统计学意义(P<0.001)。患者语句识别阈由配戴前的48.6±9.7 dB HL降至34.3±5.6 dB HL,差异有统计学意义(P<0.001)。配戴14±2 d时IOI-HA问卷评估总分平均值为29.0±3.8分。结论 后挂式骨导助听器可显著提高传导性、0.5~4 kHz骨导纯音听阈不超过60 dB HL的混合性及感音神经性听力损失患者的听力及言语识别能力。 展开更多
关键词 听力损失 骨导助听器 言语识别率 语句识别阈 IOI-HA问卷
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虚拟现实技术的主观垂直(水平)视觉常值及良性阵发性位置性眩晕发作期的主观视觉特征 被引量:1
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作者 杨萃霞 蔡海燕 +7 位作者 杜一 王郁 徐正燕 王倩 刘兴健 任丽丽 丁进宏 吴子明 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期16-21,共6页
目的探究主观垂直(水平)视觉(subjective vision vertical/horizontal,SVV/SVH)常值及其应用于发作期良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)患者耳石器功能评价的临床价值。方法纳入2023年9月至2023年12月... 目的探究主观垂直(水平)视觉(subjective vision vertical/horizontal,SVV/SVH)常值及其应用于发作期良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)患者耳石器功能评价的临床价值。方法纳入2023年9月至2023年12月在中国人民解放军总医院就诊的诊断为原发性BPPV患者60例为试验组,2023年9月至2024年5月中国人民解放军总医院、宁夏回族自治区人民医院无眩晕健康志愿者30例为对照组。试验组依据患侧和年龄,分别进行SVV/SVH头正中位(0°)、头右倾45°、头右倾75°、头左倾45°、头左倾75°测试,比较不同人群及同侧别BPPV患者不同年龄组的SVV/SVH均值与方差。结果BPPV患者SVV向病变侧倾斜,SVH右侧BPPV组顺时针倾斜(呈正值)、左侧BPPV组逆时针倾斜(呈负值);SVH较SVV表现出更大的组间差异;年龄较大BPPV患者在患侧偏转时较易出现更大方差,且75°的偏斜角度较常规45°更易出现异常。结论对照组SVV/SVH在不同测试头位的偏斜角度存在差异,各实验室应建立正常值参考范围。SVV/SVH测试对于BPPV患者病变侧别有提示意义,方差是SVV/SVH检查的重要参数,SVV/SVH检查对于耳石器官功能评价有一定的临床意义,有望加入常规前庭功能检查序列中对耳石器官功能进行评估。 展开更多
关键词 主观垂直视觉 主观水平视觉 良性阵发性位置性眩晕 前庭功能检查
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大前庭水管综合征患者的耳蜗结构与人工耳蜗植入听力研究
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作者 禹昌彬 庄博翔 +4 位作者 伏振豪 左慧君 洪梦迪 陈伟 杨仕明 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第3期418-422,共5页
目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法 回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳)... 目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法 回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳),且至少有一侧耳蜗植入耳符合大前庭水管综合征诊断标准,对其结构相关数据与听力测量结果进行统计分析。结果 内淋巴囊加内淋巴管的体积与前庭导水管中点直径、外口直径显著相关(P=0.016、0.031),相关系数分别为0.275、0.246,呈弱正相关。前庭导水管中点直径与外口直径显著相关(P<0.001),相关系数为0.711,呈强正相关。内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件显著相关(P=0.002),相关系数0.355,呈较弱正相关;与声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率无相关性(P=0.100);与术后助听听阈无相关性(P=0.335)。前庭导水管中点直径、外口直径与波动性听力下降事件无相关性(P=0.310、0.135);与ASNR引出率无相关性(P=0.239、0.173);与术后助听听阈无相关性(P=0.326,0.258)。合并Modini畸形与波动性听力下降事件无相关性(P=0.295);与ASNR引出率显著相关(P=0.018),相关系数-0.272,呈弱负相关。结论 前庭导水管直径大小和听力发展特点无关,和内淋巴囊体积加内淋巴管大小显著相关;内淋巴囊加内淋巴管体积大小和听力发展特点有关,内淋巴囊加内淋巴管体积越大,表现为波动性听力下降的可能性越大,而体积越小越可能表现为出生即为极重度感音神经性聋;LVAS发病机制可能是内淋巴囊体积增大后其压力调节的失衡;前庭导水管结构和术后助听听阈无关;LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能存在差异;合并Modini畸形的LVAS患者ASNR引出率更低。 展开更多
关键词 大前庭导水管综合征 内淋巴囊加内淋巴管体积 前庭导水管直径 人工耳蜗植入
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大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期评估 被引量:8
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作者 刘日渊 王倩 +3 位作者 康烁烁 张淼 冀飞 李佳楠 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期489-493,共5页
目的研究简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)在大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期评估中的应用;使用简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)、听觉行为分级量表(CAP)和言语可懂度量表(SIR),评估大龄语前聋患者人工耳蜗植入术... 目的研究简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)在大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期评估中的应用;使用简易版普通话早期言语感知测试(LV-MESP)、听觉行为分级量表(CAP)和言语可懂度量表(SIR),评估大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复早期的情况。方法选取在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科行人工耳蜗植入手术的大龄语前聋患者30例,在术前、开机后3个月、开机后6个月使用简易版普通话早期言语感知测试、听觉行为分级量表和言语可懂度量表进行评估。结果所有患者均完成术前、开机后3月与开机后6月的三次评估。随访CAP得分和LV-MESP得分的差异有统计学意义(P<0.05),SIR得分的差异均无统计学意义(P>0.05)。开机后6月,患者LV-MESP得分与CAP得分的呈正相关(P<0.05)。结论本研究大部分的研究对象在康复早期通过人工耳蜗植入都有不同程度的获益。LV-MESP量表在一定范围内比CAP量表更能体现患者的言语识别能力,但到达上限后,则需引入难度更大的量表进行言语识别能力的评估,如普通话早期言语感知测试量表。 展开更多
关键词 简易版普通话早期言语感知测试 听觉行为分级量表 言语可懂度量表 大龄语前聋 人工耳蜗植入
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攻克感音神经性耳聋治疗难题的基础研究 被引量:36
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作者 杨仕明 吴南 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第3期329-334,共6页
内耳感觉细胞的损伤会导致永久性的感音神经性耳聋。人工耳蜗植入等替代治疗方法不能重建受损的听觉生理结构并最终恢复正常的听觉生理功能。感音神经性耳聋治疗的根本方法,是内耳感觉细胞的修复或再生,国内外大量的研究取得诸多令人可... 内耳感觉细胞的损伤会导致永久性的感音神经性耳聋。人工耳蜗植入等替代治疗方法不能重建受损的听觉生理结构并最终恢复正常的听觉生理功能。感音神经性耳聋治疗的根本方法,是内耳感觉细胞的修复或再生,国内外大量的研究取得诸多令人可喜的进展。已有多种方式通过对听觉系统发育的关键调控基因进行操作,获得了内耳感觉细胞的保护、增殖和分化,并进一步实现了听功能的部分恢复。本篇述评将结合国际最新研究动态,集中介绍杨仕明课题组近10年为攻克感音神经聋治疗难题的基础研究工作。首先课题组在国家自然科学基金青年基金、面上项目以及重点项目支持下,建立了耳聋动物新模型,并以此作为切入点为耳聋干预提供了必要的研究平台;第二,在国家863和国家自然科学基金重点项目联合资助下,探索了内耳基因治疗的可能性,为了最终临床应用正在解决诸多技术瓶颈,如高效安全的内耳递送技术,尤其是生物活性分子的递送载体;第三,在国家973听觉干细胞项目以及973重大科学问题导向项目资助下,基于耳聋干细胞治疗基础研究也取得了较多突破。我们的研究发现,无论是基因操作、基因治疗、分子治疗还是干细胞治疗,有效干预策略的建立都需要充分阐述内耳分子病理的发病机制,从而有针对性选择合适的干预方式和最佳的干预时间窗。感音神经性耳聋治疗将倾向于多元素联合和个体化干预模式,并成为多学科交叉发展的最前沿领域。 展开更多
关键词 耳聋 分子病理 基因治疗 干细胞治疗
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伴发于突发性聋的耳鸣临床特征及声治疗短时疗效分析 被引量:12
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作者 陈婷婷 夏红艳 +2 位作者 谌国会 赵立东 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期909-915,共7页
目的探讨伴发于突发性聋的耳鸣患者临床听力学特征,并分析耳鸣及声治疗短期疗效影响因素。方法回顾性分析伴发于突发性聋的耳鸣患者人口学特征及心理声学特征,按照THI评分等级进行分组,使用卡方检验、单因素方差分析、Spearman相关分析... 目的探讨伴发于突发性聋的耳鸣患者临床听力学特征,并分析耳鸣及声治疗短期疗效影响因素。方法回顾性分析伴发于突发性聋的耳鸣患者人口学特征及心理声学特征,按照THI评分等级进行分组,使用卡方检验、单因素方差分析、Spearman相关分析、Logistic回归等分别分析各个因素对耳鸣严重程度的影响及其声治疗效果。结果1.纳入的患者共108名,其中轻度耳鸣组49名(45.5%),中度耳鸣组34名(31.5%),重度耳鸣组25名(23.1%)。2.经卡方检验,3组患者在SAS得分存在统计学差异(χ^(2)=25.239,P<0.05),SAS分数随着耳鸣分级增加有升高的趋势。3.轻度耳鸣组和中度耳鸣组与重度耳鸣组的PQSI结果存在统计学差异(χ^(2)=14.437,P<0.05)。重度耳鸣组睡眠障碍人数多于其他两组,轻度耳鸣组和中度耳鸣组之间则无统计学差异。4.经Spearman相关分析,PQSI、SAS等级与THI得分及各因子之间有显著的正相关(r>0,P<0.005)。5.经多元有序Logistic回归分析,结果显示影响THI等级与SAS等级、睡眠质量问题成正相关(P<0.005)。6.经二元多因素logistic回归结果显示,伴发于突发性聋的耳鸣患者声治疗短时疗效影响因素是残余抑制试验结果(P=0.020)。结论耳鸣发生的严重程度与焦虑症状有显著的关联;重度耳鸣患者更容易合并睡眠障碍;伴发于突发性聋耳鸣患者的声治疗效果与残余抑制试验结果有关,残余抑制试验结果可以为临床声治疗耳鸣提供指导。 展开更多
关键词 突发性耳聋 耳鸣 心理声学特征 声治疗
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聚氨基酸纳米水凝胶负载地塞米松的内耳递送研究
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作者 艾苹苹 赵立东 +4 位作者 汤朝晖 贺超良 陈学思 杨仕明 吴南 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第2期370-378,共9页
目的 构建一种用于地塞米松内耳递送的新型聚氨基酸纳米水凝胶给药系统,以提高地塞米松给药效率。方法 合成经荧光标记的基于聚谷氨酸的聚氨基酸地塞米松纳米药物水凝胶,并测试其凝胶化时间。在此基础上,通过手术将水凝胶注射于豚鼠的... 目的 构建一种用于地塞米松内耳递送的新型聚氨基酸纳米水凝胶给药系统,以提高地塞米松给药效率。方法 合成经荧光标记的基于聚谷氨酸的聚氨基酸地塞米松纳米药物水凝胶,并测试其凝胶化时间。在此基础上,通过手术将水凝胶注射于豚鼠的圆窗龛,测定其在活体豚鼠中耳腔内的降解时间,并评价该给药系统的安全性、药代动力学及地塞米松在内耳中的分布规律。结果 在37℃水浴锅中,该水凝胶的凝胶化时间为80 s;在活体豚鼠中耳腔内,水凝胶7 d内基本可完全降解。中耳腔给药1 d后豚鼠出现一过性听力损失,随着时间延长,听力逐渐恢复正常。未观察到该水凝胶具有明显的细胞毒性,未见豚鼠具有前庭功能刺激体征,病理学检测亦未见螺旋神经节细胞具有异常改变和明显的炎症反应。药代动力学显示,该水凝胶具有药物缓释作用,并可延长地塞米松作用时间。免疫荧光染色显示,地塞米松在耳蜗和前庭器官中均有明显分布。结论 聚氨基酸纳米水凝胶具有良好的可注射性和可降解性,是一种安全、有效的内耳药物递送系统。 展开更多
关键词 聚氨基酸 纳米水凝胶 地塞米松 耳科学 药代动力学
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小型猪听觉皮层诱发电位P1-N1-P2波的特性研究
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作者 杨崇灵 唐菲 +3 位作者 钟旻璇 郭维维 吕萍 刘军 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第8期953-957,共5页
目的建立小型猪听觉皮层诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)检测方法,分析正常听力小型猪P1-N1-P2波形特点.方法选用正常听力雄性小型猪4头,在麻醉状态下予以短纯音刺激,记录CAEP P1-N1-P2波形,并分析其潜伏期及幅值.结... 目的建立小型猪听觉皮层诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)检测方法,分析正常听力小型猪P1-N1-P2波形特点.方法选用正常听力雄性小型猪4头,在麻醉状态下予以短纯音刺激,记录CAEP P1-N1-P2波形,并分析其潜伏期及幅值.结果4头(8耳)小型猪均记录到CAEP P1-N1-P2波,检出率100%,P1波潜伏期平均为(45.13±14.07)ms,N1波潜伏期平均为(96.00±10.72)ms,P2波潜伏期平均为(135.13±13.95)ms,P1-N1平均幅值(2.21±1.04)μV,N1-P2平均幅值(1.37±0.37)μV.结论小型猪的CAEP可反映小型猪听皮层功能,P1-N1-P2波与人类相似;小型猪有望作为听皮层功能研究的动物模型. 展开更多
关键词 小型猪 听皮层 听觉皮层诱发电位 P1-N1-P2 潜伏期 幅值
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遗传性耳聋规范化筛查与诊断的探讨 被引量:34
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作者 袁永一 戴朴 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期611-615,共5页
先天性耳聋中60%由遗传因素导致,通过基因筛查明确遗传风险、通过基因诊断明确耳聋分子病因,能够阻断遗传性耳聋在家庭内的垂直传递,是耳聋防控的有效手段。本文就耳聋基因诊断方法和检测基因范围的选择、新生儿耳聋基因筛查和携带者筛... 先天性耳聋中60%由遗传因素导致,通过基因筛查明确遗传风险、通过基因诊断明确耳聋分子病因,能够阻断遗传性耳聋在家庭内的垂直传递,是耳聋防控的有效手段。本文就耳聋基因诊断方法和检测基因范围的选择、新生儿耳聋基因筛查和携带者筛查的意义及筛查位点纳入原则、检测前及检测后遗传咨询等进行探讨,期望促进遗传性耳聋规范化筛查与诊断的开展。 展开更多
关键词 遗传性耳聋 基因诊断 基因筛查 产前诊断 胚胎植入前诊断
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