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马凡综合征影像学的多系统表现
被引量：
4
1
作者
徐红卫
王锦纯
《实用医学杂志》
CAS
2008年第10期1841-1843,共3页
马凡综合征是一种遗传性多系统的结缔组织病，由原纤维蛋白-1因子（FBN1）突变引起。该综合征具有广泛的临床表现．心血管表现常见，大多具有很高的病死率，包括主动脉环扩张（不管有没有主动脉瓣闭锁不全）、主动脉壁夹层形成、主动脉...
马凡综合征是一种遗传性多系统的结缔组织病，由原纤维蛋白-1因子（FBN1）突变引起。该综合征具有广泛的临床表现．心血管表现常见，大多具有很高的病死率，包括主动脉环扩张（不管有没有主动脉瓣闭锁不全）、主动脉壁夹层形成、主动脉瘤、肺动脉扩张和二尖瓣脱垂。脊柱侧凸、漏斗胸、龙骨（carinatum）、蜘蛛指（趾）和髋臼突出是常见的骨骼肌表现。硬膜膨胀是具有特征性的中枢神经系统表现。一些马凡综合征患者，也有肺和眼受累。早期识别和治疗这些情况，
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关键词
神经系统表现
马凡综合征
影像学
主动脉瓣闭锁不全
原纤维蛋白-1
肺动脉扩张
结缔组织病
心血管表现
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题名
马凡综合征影像学的多系统表现
被引量：
4
1
作者
徐红卫
王锦纯
机构
空军南京招飞体检队放射科
解放军第
出处
《实用医学杂志》
CAS
2008年第10期1841-1843,共3页
文摘
马凡综合征是一种遗传性多系统的结缔组织病，由原纤维蛋白-1因子（FBN1）突变引起。该综合征具有广泛的临床表现．心血管表现常见，大多具有很高的病死率，包括主动脉环扩张（不管有没有主动脉瓣闭锁不全）、主动脉壁夹层形成、主动脉瘤、肺动脉扩张和二尖瓣脱垂。脊柱侧凸、漏斗胸、龙骨（carinatum）、蜘蛛指（趾）和髋臼突出是常见的骨骼肌表现。硬膜膨胀是具有特征性的中枢神经系统表现。一些马凡综合征患者，也有肺和眼受累。早期识别和治疗这些情况，
关键词
神经系统表现
马凡综合征
影像学
主动脉瓣闭锁不全
原纤维蛋白-1
肺动脉扩张
结缔组织病
心血管表现
分类号
R596.1 [医药卫生—内科学]
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作者
出处
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被引量
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1
马凡综合征影像学的多系统表现
徐红卫
王锦纯
《实用医学杂志》
CAS
2008
4
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