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巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血23例病例系列报告
1
作者
王妮
李玉川
+5 位作者
张雪媛
王彩红
刘小乖
林翊君
陆怡
谢新宝
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第6期440-444,共5页
背景巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)是一种罕见的免疫介导的疾病,常常婴幼儿期发病,既往文献报道预后较差,目前无统一的治疗方案。目的探讨GCH-AHA患儿的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识和诊治水平。设计病例系列...
背景巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)是一种罕见的免疫介导的疾病,常常婴幼儿期发病,既往文献报道预后较差,目前无统一的治疗方案。目的探讨GCH-AHA患儿的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识和诊治水平。设计病例系列报告。方法回顾性分析2013年1月至2024年9月多中心诊治、随访的23例GCH-AHA患儿的临床特征、治疗及预后资料。以巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血和Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia为中英文关键词检索中英文数据库,检索时间为自建库至2024年12月10日。主要结局指标GCH-AHA临床特征、治疗和预后情况。结果23例GCH-AHA患儿中男15例,女8例,平均发病年龄7.8(6.8,10.5)月龄,5~12月起病18例。以皮肤苍黄为主要起病形式19例,其中11例伴发热。所有患儿均Coombs试验阳性、免疫性溶血性贫血、肝功能异常、肝病理巨肝细胞转化。23例患儿随访时间12~137个月,均予糖皮质激素治疗,起始剂量甲泼尼龙每天2~4 mg·kg^(-1),根据病情逐渐减量;18例联合硫唑嘌呤,5例患儿起始糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或环孢素或他克莫司治疗;19例患儿因病情严重或反复应用≥1次的IVIG 2 g·kg^(-1);12例患儿因病情严重或反复给予利妥昔单抗治疗。10例患儿治愈停药;12例患儿缓解单药维持治疗,1例患儿因肝衰竭合并感染死亡。文献复习纳入27项研究(含本文)共89例GCH-AHA患儿,多在1岁以内起病,均Coombs试验阳性,肝脏病理巨肝细胞改变,96.8%患儿网织红细胞升高,97.8%患儿转氨酶中重度升高。18例(20.2%)死亡。结论婴幼儿表现为自身免疫性溶血和急性肝病时,需考虑GCH-AHA可能,需及时完善肝组织病理检查进一步确诊。糖皮质激素和硫唑嘌呤是治疗儿童GCH-AHA的首选药物,难治性GCH-AHA用利妥昔单抗治疗可改善预后。GCH-AHA患儿经免疫抑制剂治疗大部分预后良好。
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关键词
巨肝细胞肝炎
自身免疫性溶血性贫血
GCH-AHA
特点
预后
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题名
巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血23例病例系列报告
1
作者
王妮
李玉川
张雪媛
王彩红
刘小乖
林翊君
陆怡
谢新宝
机构
遵义医
科
大学第三附属
医院
复旦大学附属儿
科
医院
感染传染
科
复旦大学附属儿
科
医院
厦门分院
西安交通大学附属
儿童
医院
感染
科
福建省儿童医院消化科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第6期440-444,共5页
文摘
背景巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)是一种罕见的免疫介导的疾病,常常婴幼儿期发病,既往文献报道预后较差,目前无统一的治疗方案。目的探讨GCH-AHA患儿的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识和诊治水平。设计病例系列报告。方法回顾性分析2013年1月至2024年9月多中心诊治、随访的23例GCH-AHA患儿的临床特征、治疗及预后资料。以巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血和Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia为中英文关键词检索中英文数据库,检索时间为自建库至2024年12月10日。主要结局指标GCH-AHA临床特征、治疗和预后情况。结果23例GCH-AHA患儿中男15例,女8例,平均发病年龄7.8(6.8,10.5)月龄,5~12月起病18例。以皮肤苍黄为主要起病形式19例,其中11例伴发热。所有患儿均Coombs试验阳性、免疫性溶血性贫血、肝功能异常、肝病理巨肝细胞转化。23例患儿随访时间12~137个月,均予糖皮质激素治疗,起始剂量甲泼尼龙每天2~4 mg·kg^(-1),根据病情逐渐减量;18例联合硫唑嘌呤,5例患儿起始糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或环孢素或他克莫司治疗;19例患儿因病情严重或反复应用≥1次的IVIG 2 g·kg^(-1);12例患儿因病情严重或反复给予利妥昔单抗治疗。10例患儿治愈停药;12例患儿缓解单药维持治疗,1例患儿因肝衰竭合并感染死亡。文献复习纳入27项研究(含本文)共89例GCH-AHA患儿,多在1岁以内起病,均Coombs试验阳性,肝脏病理巨肝细胞改变,96.8%患儿网织红细胞升高,97.8%患儿转氨酶中重度升高。18例(20.2%)死亡。结论婴幼儿表现为自身免疫性溶血和急性肝病时,需考虑GCH-AHA可能,需及时完善肝组织病理检查进一步确诊。糖皮质激素和硫唑嘌呤是治疗儿童GCH-AHA的首选药物,难治性GCH-AHA用利妥昔单抗治疗可改善预后。GCH-AHA患儿经免疫抑制剂治疗大部分预后良好。
关键词
巨肝细胞肝炎
自身免疫性溶血性贫血
GCH-AHA
特点
预后
Keywords
Giant cell hepatitis
Autoimmune haemolytic anaemia
GCH-AHA
Characteristic
Prognosis
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
R725.7 [医药卫生—儿科]
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出处
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1
巨肝细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血23例病例系列报告
王妮
李玉川
张雪媛
王彩红
刘小乖
林翊君
陆怡
谢新宝
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2024
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