目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同...目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同时检索2010年1月至2024年10月PubMed、MEDLINE、Embase数据库上公开发表的相关文献,收集患儿临床资料,包括年龄、性别、临床症状、病变血管结构、栓塞次数、首次栓塞途径、栓塞程度以及预后,分析预后相关因素。结果按照纳排标准共筛选出7篇文献报道67例患儿,与本院收治的3例合并纳入分析。70例患儿中,经介入栓塞治疗后预后良好46例(65.7%),预后不良24例(34.3%);男48例,女22例;首诊时间:产前14例,新生儿期23例,婴幼儿期33例;术前41例(58.6%)存在心力衰竭症状,33例(47.1%)合并脑积水;脉络丛型46例(65.7%),壁型24例(34.3%);29例经1次栓塞成功(41.4%),41例栓塞次数≥2次(58.6%);首次栓塞经动脉途径51例(72.9%),经静脉或双通路19例(27.1%);27例(38.6%)术后完全闭塞,43例未完全闭塞(61.4%)。单因素分析结果显示,闭塞程度可能是预后相关因素(P=0.046)。多因素分析结果显示,病变血管结构(P=0.013)和闭塞程度(P=0.046)均是预后相关因素,脉络膜型预后良好的概率为壁型的0.175倍,完全闭塞者预后良好的概率为未完全闭塞者的3.370倍。结论介入栓塞是治疗Galen静脉动脉瘤样畸形的首选方案,病变血管结构为壁型以及栓塞术后完全闭塞是预后良好的相关因素。展开更多
病例男,14岁,因“发现腹部肿物2年”入院。患儿排尿后常出现头痛、高血压等症状,数分钟后可缓解。既往史、个人史、母妊娠史、家族遗传史均无特殊。入院血压186/150 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa)。实验室检查:血多巴胺0.31 nmol/L,血肾...病例男,14岁,因“发现腹部肿物2年”入院。患儿排尿后常出现头痛、高血压等症状,数分钟后可缓解。既往史、个人史、母妊娠史、家族遗传史均无特殊。入院血压186/150 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa)。实验室检查:血多巴胺0.31 nmol/L,血肾上腺素0.127 nmol/L,血去甲肾上腺素19.24 nmo1/L,血甲氧基肾上腺素<0.05nmol/L,血甲氧基去甲肾上腺素8.717nmol/L,血3-甲氧酪胺<0.05 nmol/L,尿香草扁桃酸38.40 mg/24h,神经元特异性烯醇化酶29.17 ng/m L,余肿瘤标志物未见异常。超声显示于膀胱前壁内探及低回声团块(图1),形态尚规则,大小约43 mm×43 mm×52 mm,边界较清楚,内回声尚均匀,局部膀胱黏膜面完整。展开更多
文摘目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同时检索2010年1月至2024年10月PubMed、MEDLINE、Embase数据库上公开发表的相关文献,收集患儿临床资料,包括年龄、性别、临床症状、病变血管结构、栓塞次数、首次栓塞途径、栓塞程度以及预后,分析预后相关因素。结果按照纳排标准共筛选出7篇文献报道67例患儿,与本院收治的3例合并纳入分析。70例患儿中,经介入栓塞治疗后预后良好46例(65.7%),预后不良24例(34.3%);男48例,女22例;首诊时间:产前14例,新生儿期23例,婴幼儿期33例;术前41例(58.6%)存在心力衰竭症状,33例(47.1%)合并脑积水;脉络丛型46例(65.7%),壁型24例(34.3%);29例经1次栓塞成功(41.4%),41例栓塞次数≥2次(58.6%);首次栓塞经动脉途径51例(72.9%),经静脉或双通路19例(27.1%);27例(38.6%)术后完全闭塞,43例未完全闭塞(61.4%)。单因素分析结果显示,闭塞程度可能是预后相关因素(P=0.046)。多因素分析结果显示,病变血管结构(P=0.013)和闭塞程度(P=0.046)均是预后相关因素,脉络膜型预后良好的概率为壁型的0.175倍,完全闭塞者预后良好的概率为未完全闭塞者的3.370倍。结论介入栓塞是治疗Galen静脉动脉瘤样畸形的首选方案,病变血管结构为壁型以及栓塞术后完全闭塞是预后良好的相关因素。
