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儿童急性坏死性脑病的临床特征与影像表现
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作者 郑蕾 聂驰 +1 位作者 陈萍 郑贤应 《放射学实践》 北大核心 2025年第7期908-913,共6页
目的:分析儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特征和影像表现,指导临床早期诊断。方法:收集并分析14例ANEC患儿的临床及影像学资料。结果:14例患儿均表现为高热后出现抽搐、意识障碍等急性脑病症状。14例患儿均行血液检查,其中血清转氨酶... 目的:分析儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特征和影像表现,指导临床早期诊断。方法:收集并分析14例ANEC患儿的临床及影像学资料。结果:14例患儿均表现为高热后出现抽搐、意识障碍等急性脑病症状。14例患儿均行血液检查,其中血清转氨酶、D-二聚体均有不同程度升高。13例患儿行脑脊液检查,其中12例细胞数正常、10例有蛋白水平升高。8例患儿行颅脑CT检查,2例阴性,6例提示双侧基底节肿胀、呈对称性低密度影。13例患儿行颅脑MRI检查,表现为颅内对称性、多发性病变,首次检查均提示双侧丘脑对称性肿胀,表现为典型“同心圆”改变。MRI随访中,12例患儿接受1次短期随访(<14 d)及1~3次长期随访(>14 d),末次复查均提示脑萎缩样改变。随访显示4例死亡,7例大脑性瘫痪,3例预后良好。结论:ANEC患儿的临床表现、实验室检查结果及影像学表现具有一定特征,能为早期诊断及治疗提供依据。 展开更多
关键词 儿童 急性坏死性脑病 影像 临床特征
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儿童膀胱异位嗜铬细胞瘤1例
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作者 吴晓燕 方如旗 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期70-71,共2页
病例男,14岁,因“发现腹部肿物2年”入院。患儿排尿后常出现头痛、高血压等症状,数分钟后可缓解。既往史、个人史、母妊娠史、家族遗传史均无特殊。入院血压186/150 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa)。实验室检查:血多巴胺0.31 nmol/L,血肾... 病例男,14岁,因“发现腹部肿物2年”入院。患儿排尿后常出现头痛、高血压等症状,数分钟后可缓解。既往史、个人史、母妊娠史、家族遗传史均无特殊。入院血压186/150 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa)。实验室检查:血多巴胺0.31 nmol/L,血肾上腺素0.127 nmol/L,血去甲肾上腺素19.24 nmo1/L,血甲氧基肾上腺素<0.05nmol/L,血甲氧基去甲肾上腺素8.717nmol/L,血3-甲氧酪胺<0.05 nmol/L,尿香草扁桃酸38.40 mg/24h,神经元特异性烯醇化酶29.17 ng/m L,余肿瘤标志物未见异常。超声显示于膀胱前壁内探及低回声团块(图1),形态尚规则,大小约43 mm×43 mm×52 mm,边界较清楚,内回声尚均匀,局部膀胱黏膜面完整。 展开更多
关键词 嗜铬细胞瘤 膀胱肿瘤 超声检查 多普勒 彩色 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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先天性肛门直肠畸形影像学研究进展
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作者 王晨晓 郑贤应 《磁共振成像》 北大核心 2025年第4期192-197,220,共7页
先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是一种常见的先天性消化道畸形,包含多种病理改变,一般于出生后通过体格检查做出初步诊断,但是无法全面准确地评估,需要进一步影像学诊断,术前影像学诊断对于指导手术治疗至关重要。近... 先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是一种常见的先天性消化道畸形,包含多种病理改变,一般于出生后通过体格检查做出初步诊断,但是无法全面准确地评估,需要进一步影像学诊断,术前影像学诊断对于指导手术治疗至关重要。近年来国内外针对ARM术前影像学诊断不断发展,本综述围绕术前影像学诊断的检查方法、畸形类型、伴发畸形、闭锁水平、肛周及盆底肌肉评估、有无瘘管及瘘管位置、MRI与其他影像技术对比等不同方面,讨论新生儿期最新的多种影像诊断方法(X线、超声、高压远端结肠造影、MRI)的优劣势,重点探讨了MRI在ARM患儿肛周及盆底肌肉评估中的作用,研究发现当前ARM诊断仍面临检查操作标准化不足,肛周及盆底肌肉发育数据缺乏等挑战,未来研究应提高检查操作标准化,探索磁共振高压远端结肠造影,结合多种影像学检查方法提高诊断准确性,增加MRI对ARM患儿及健康新生儿肛周及盆底肌肉发育的参数的研究。本综述旨在为今后ARM的影像诊断及研究提供帮助。 展开更多
关键词 肛门直肠畸形 磁共振成像 术前诊断 瘘管
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婴儿脊髓拴系综合征高频超声表现:双中心27例报告 被引量:2
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作者 张雪华 施惠青 +3 位作者 杨芳 黄赛凤 李晓栋 丁智琳 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2023年第11期1635-1638,共4页
目的 观察婴儿脊髓拴系综合征(TCS)高频超声表现。方法 回顾性收集经手术确诊的27例TCS婴儿,回顾其TCS高频超声表现。结果 27例TCS婴儿中,术后诊断5例终丝牵张型TCS、4例Currarino综合征及18例神经管缺陷。5例终丝牵张型TCS及4例Currar... 目的 观察婴儿脊髓拴系综合征(TCS)高频超声表现。方法 回顾性收集经手术确诊的27例TCS婴儿,回顾其TCS高频超声表现。结果 27例TCS婴儿中,术后诊断5例终丝牵张型TCS、4例Currarino综合征及18例神经管缺陷。5例终丝牵张型TCS及4例Currarino综合征脊髓高频超声均表现为单纯终丝牵张;18例神经管缺陷中,4例可见脊膜膨出、6例见脊髓脊膜膨出,8例见脂肪脊髓脊膜膨出。婴儿TCS高频超声表现为脊髓圆锥位置下移、形态狭长并向背侧移位,马尾结构紊乱;终丝牵张型可见终丝增粗(>2 mm)、搏动减弱或消失;神经管缺陷所致脊髓拴系可表现为椎管后缺损、回声中断,椎管内容物于缺损处向后下膨出形成包块。结论 婴儿TCS高频超声特征表现包括脊髓末端内容物位置、形态及搏动性异常,可伴椎管缺损及椎管内容物膨出。 展开更多
关键词 婴儿 神经管缺损 超声检查
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实时三维超声心动图及二维斑点追踪显像对病毒性心肌炎患儿预后的预测价值 被引量:5
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作者 林敏 翁斌 +3 位作者 林晟 郭仁铭 陈伟莉 王世彪 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期429-434,共6页
背景实时三维超声心动图及二维斑点追踪显像联合用于评价病毒性心肌炎(VMC)患儿的左心室收缩同步性的相关研究仍较少。目的探讨实时三维超声心动图及二维斑点追踪显像对VMC患儿预后的预测价值。设计回顾性队列研究。方法以福建省儿童医... 背景实时三维超声心动图及二维斑点追踪显像联合用于评价病毒性心肌炎(VMC)患儿的左心室收缩同步性的相关研究仍较少。目的探讨实时三维超声心动图及二维斑点追踪显像对VMC患儿预后的预测价值。设计回顾性队列研究。方法以福建省儿童医院病历系统中2019年1月至2022年1月住院的确诊VMC患儿为队列人群,以出院后半年为随访终点,根据随访结局分为预后不良组和预后良好组,两组人群进一步按照7∶3的比例分别分为训练集和验证集。患儿入院后均给予常规治疗方案,均行2D-STI[取左心室长轴的心尖两腔切面、心尖四腔切面、心尖切面及左心室后壁短轴的乳头肌切面,测量左心室各壁中间段(MID)、心尖段(APX)、基底段(BAS)的左心室壁各节段舒张晚期峰值应变率(Asr)、收缩期峰值应变率(Ssr)、收缩期峰值应变(ε)、舒张早期峰值应变率(Esr)]及RT-3DE参数[左心室16节段、12节段的收缩末期最小容积时间的最大差值(Tmsv-16-Dif、Tmsv-12-Dif)、标准差(Tmsv16-SD、Tmsv12-SD)及其心率校正值(Tmsv16-SD%、Tmsv12-SD%、Tmsv12-Dif%、Tmsv12-Dif%)]的测量,取两位超声医生测量的平均值。以训练集VMC患儿入院时的2D-STI、RT-3DE参数和实验室检查指标,通过单因素分析、Lasso和Logistic回归分析筛选预测因素,构建预测VMC患儿预后的模型并验证。主要结局指标2D-STI参数及RT-3DE参数对VMC患儿预后的预测价值。结果157例VMC患儿进入本文分析,男82例,女75例;中位年龄6.7(3.2,10.6)岁;中位随访时长8.3(7.4,11.4)个月。预后良好组121例(训练集84例,验证集37例);预后不良组36例(训练集26例,验证集10例)。最终纳入19个影响VMC预后的独立因素,分别为(1)左心室壁长轴方向2D-STI参数:后壁-BAS-ε、下壁-BAS-ε、前壁-MID-Esr、后壁-BAS-Esr、下壁-BAS-Esr、下壁-APX-ε、后壁-APX-Esr、下壁-APX-Esr;(2)RT-3DE参数:Tmsv12-SD、Tmsv12-SD%、Tmsv12-Dif%、Tmsv16-SD、Tmsv16-SD%、Tmsv16-Dif、Tmsv16-Dif%;(3)实验室检查指标:WBC、hs-CRP、CK、cTn。构建的预测VMC患儿预后的模型具有良好的区分度和校准度:训练集和验证集预测模型AUC分别为0.861(95%CI:0.812~0.889)和0.842(95%CI:0.807~0.887),训练集和验证集校准曲线一致性指数分别为0.886和0.881。结论VMC预后不良预测模型对患儿的预后有良好的预测价值。 展开更多
关键词 实时三维超声心动图 二维斑点追踪显像 病毒性心肌炎 患儿 预后
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PIK3CA基因相关过度生长综合征群的诊治规范:国际专家共识 被引量:2
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作者 周清 李辛 +25 位作者 刘晖 常国营 徐敏 王剑 顾松 王秀敏(译) Sofia Douzgou Myfanwy Rawson Eulalia Baselga Moise Danielpour Laurence Faivre Alon Kashanian Kim M Keppler-Noreuil Paul Kuentz Grazia M S Mancini Marie-Cecile Maniere Victor Martinez-Glez Victoria E Parker Robert K Semple Siddharth Srivastava Pierre Vabres Marie-Claire Y De Wit John M Graham Jr Jill Clayton-Smith Ghayda M Mirzaa Leslie G Biesecker 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期875-880,共6页
PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3C... PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3CA基因变异在外周血中的阳性检出率很低,通常需要非血液标本或通过组织活检来发现超低频嵌合体。PIK3CA基因激活变异的作用为促生长,变异导致的表型取决于基因变异发生的时间、组织细胞类型、变异细胞的分布以及变异的激活强度。 展开更多
关键词 组织活检 过度生长 基因变异 诊治规范 临床表型 发育障碍 细胞类型 嵌合体
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脑室型颅内压监测在不同年龄重型脑损伤患儿中的应用探讨
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作者 荆俊杰 赵清爽 +5 位作者 应建彬 陈帆 张桃桃 张尚明 曾子桓 宋云海 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第10期956-960,共5页
目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型... 目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型脑损伤病例资料,其中男16例,女10例,年龄37 d至6岁,平均年龄1.3岁。根据年龄分为婴儿(<1岁)组15例和1~6岁组11例,经侧脑室额角穿刺植入Codman脑室型颅内压监测电极,并持续引流脑脊液,观察术前及术后1、3、7及14 d的儿童格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)评分、颅内压值及脑脊液引流量。结果26例患儿中,2例术后早期死亡,1例放弃治疗(出院后2 d死亡),病死率11.5%。婴儿组和1~6岁组GCS评分差异无统计学意义(P=0.235),婴儿组总体颅内压值低于1~6岁组(P=0.009),脑脊液引流量也低于1~6岁组(P<0.001),但组别与时间均无交互作用。婴儿组和1~6岁组不同时间点GCS评分差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术前(7.31±0.85,6.40±1.43)、术后第1天(9.23±1.09,8.50±1.84)、术后第3天(11.38±1.19,10.40±2.59)、术后第7天(13.08±0.95,12.70±2.36)、术后第14天(14.38±0.77,13.90±0.99);各时间点颅内压差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术中(26.00±4.00,30.70±3.74)mmHg、术后第1天(20.38±4.35,22.10±3.98)mmHg、术后第3天(15.77±4.19,19.60±4.58)mmHg、术后第7天(10.54±1.61,14.10±3.63)mmHg、术后第14天(6.31±1.18,8.40±1.35)mmHg;各时间点脑脊液引流量差异也具有统计学意义(P<0.001),依次为:术后第1天(51.54±14.91,97.20±23.30)mL、术后第3天(69.23±12.89,100.60±25.29)mL、术后第7天(86.15±15.57,139.30±28.12)mL、术后第14天(82.69±10.13,137.80±17.08)mL,但组别与时间无交互作用。结论儿童重型脑损伤后应用脑室型颅内压监测,婴儿组和1~6岁组在术后随着时间变化的预后过程基本一致,脑脊液引流量逐步增加,颅内压逐步下降,GCS评分逐步上升,至术后第14天达最高水平。 展开更多
关键词 颅内压监测 脑损伤 儿童
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