回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激...回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激酶轻度升高;EMG示肌源性损害;大腿肌肉MRI示双侧股外侧肌、股内侧肌及股中间肌脂肪浸润,股直肌、半膜肌及半腱肌相对保留;肌肉组化示中度炎症性肌病改变,伴镶边空泡及p62(Sequestosome-1)、TDP-43(TAR DNA binding protein-43)在胞内聚集;电镜下肌丝间可见中等量涡轮状髓样小体;肌炎抗体谱示cN1A(cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A)抗体阳性。sIBM的起病年龄及肌群受累模式有其特殊性,但早期临床表现缺乏特异性,诊断困难,分子生物标记物有助于确诊及机制研究。展开更多
文摘回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激酶轻度升高;EMG示肌源性损害;大腿肌肉MRI示双侧股外侧肌、股内侧肌及股中间肌脂肪浸润,股直肌、半膜肌及半腱肌相对保留;肌肉组化示中度炎症性肌病改变,伴镶边空泡及p62(Sequestosome-1)、TDP-43(TAR DNA binding protein-43)在胞内聚集;电镜下肌丝间可见中等量涡轮状髓样小体;肌炎抗体谱示cN1A(cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A)抗体阳性。sIBM的起病年龄及肌群受累模式有其特殊性,但早期临床表现缺乏特异性,诊断困难,分子生物标记物有助于确诊及机制研究。
文摘目的系统评价持续气道正压通气治疗对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)合并高血压患者的疗效。方法计算机检索Pub Med、Cochrane Library、中国知网(CNKI)、维普数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)和万方数据库,搜集在常规降压药物基础上采用持续气道正压通气与单纯采用降压药物治疗OSAHS合并高血压疗效比较的随机对照研究(RCTs),检索时限均为建库至2015年10月。由两位研究者独立进行文献筛选、资料提取和评价纳入研究的偏倚风险后,采用Rev Man 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入16个RCTs,包括2101例患者。Meta分析结果显示,在随访小于12周时,持续气道正压通气治疗组日间收缩压[MD=–12.60,95%CI(–17.68,–7.52),P<0.00001],夜间收缩压[MD=–21.90,95%CI(–25.94,–17.86),P<0.00001],夜间舒张压[MD=–11.90,95%CI(–15.44,–8.36),P<0.00001]降低程度明显大于对照组,但日间舒张压、24h平均收缩压、24h平均舒张压与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。在随访大于等于12周时,持续气道正压通气治疗组24h平均收缩压[MD=–7.88,95%CI(–12.09,–3.66),P=0.00002]、24h平均舒张压[[MD=–5.14,95%CI(–6.00,–4.28),P<0.00001]、日间收缩压[MD=–5.89,95%CI(–8.79,–2.98),P<0.0001]、日间舒张压[MD=–4.34,95%CI(–6.32,–2.36),P<0.0001]、夜间收缩压[MD=–7.06,95%CI(–11.12,–2.99),P=0.0007]、夜间舒张压[MD=–4.49,95%CI(–7.39,–1.58),P=0.006]降低程度均明显大于对照组。结论在常规降压药物治疗的基础上采用持续气道正压通气治疗,可有效降低OSAHS合并高血压患者长期随访时的收缩压和舒张压,但短期随访时其降压效果不明显。受纳入研究质量限制,本研究结论尚需进一步开展多中心、大样本、高质量的随机对照双盲试验加以验证。
