目的探讨可溶性RAGE(soluble form of receptor for advanced glycation-end products,sRAGE)对晚期糖基化终产物(advanced glycation end products,AGEs)-晚期糖基化终产物受体(receptor for advanced glycation-end products,RAGE)介...目的探讨可溶性RAGE(soluble form of receptor for advanced glycation-end products,sRAGE)对晚期糖基化终产物(advanced glycation end products,AGEs)-晚期糖基化终产物受体(receptor for advanced glycation-end products,RAGE)介导的C57BL/6J小鼠SGCs(spiral ganglion cells,SGCs)凋亡及RAGE受体表达的影响。方法不同浓度的sRAGE作用于培养5天后的螺旋神经节细胞和加入AGEs-BSA作用2 h后的SGCs细胞,采用免疫荧光法鉴定SGCs,通过流式细胞术检测细胞凋亡,以及RT-PCR检测RAGE的mRNA的表达,琼脂糖凝胶电泳对扩增结果进行确认,同时采用western blot技术检测凋亡相关蛋白Bax、BCL-2及caspase-3的表达情况。结果原代培养获得足够数量以及活性良好的SGCs,并用小鼠抗神经微丝蛋白抗体染色以鉴定。单纯向SGCs加入不同浓度的sRAGE,细胞凋亡无明显增加,RAGE受体的表达无明显增多;而不同浓度sRAGE加入AGEs作用的SGCs后,可见SGCs的凋亡随sRAGE浓度增加而减少,呈浓度相关性,RAGE受体的mRNA表达也随之减弱。凋亡相关蛋白中,BCL-2表达升高,Bax及cleaved caspase-3表达降低。结论 s RAGE可以减少AGEs诱导的SGCs的凋亡,并减少膜上RAGE受体的表达,可能与s RAGE竞争性结合AGEs而不产生相应生物学效应有关。展开更多
文摘目的探讨可溶性RAGE(soluble form of receptor for advanced glycation-end products,sRAGE)对晚期糖基化终产物(advanced glycation end products,AGEs)-晚期糖基化终产物受体(receptor for advanced glycation-end products,RAGE)介导的C57BL/6J小鼠SGCs(spiral ganglion cells,SGCs)凋亡及RAGE受体表达的影响。方法不同浓度的sRAGE作用于培养5天后的螺旋神经节细胞和加入AGEs-BSA作用2 h后的SGCs细胞,采用免疫荧光法鉴定SGCs,通过流式细胞术检测细胞凋亡,以及RT-PCR检测RAGE的mRNA的表达,琼脂糖凝胶电泳对扩增结果进行确认,同时采用western blot技术检测凋亡相关蛋白Bax、BCL-2及caspase-3的表达情况。结果原代培养获得足够数量以及活性良好的SGCs,并用小鼠抗神经微丝蛋白抗体染色以鉴定。单纯向SGCs加入不同浓度的sRAGE,细胞凋亡无明显增加,RAGE受体的表达无明显增多;而不同浓度sRAGE加入AGEs作用的SGCs后,可见SGCs的凋亡随sRAGE浓度增加而减少,呈浓度相关性,RAGE受体的mRNA表达也随之减弱。凋亡相关蛋白中,BCL-2表达升高,Bax及cleaved caspase-3表达降低。结论 s RAGE可以减少AGEs诱导的SGCs的凋亡,并减少膜上RAGE受体的表达,可能与s RAGE竞争性结合AGEs而不产生相应生物学效应有关。
文摘Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome,WS)又被称为听觉-色素综合征,以色素分布异常和耳聋为主要特征,在先天性耳聋病例中占比约2%-5%。随着国内外WS研究数据的不断积累,目前一系列相关致病基因已被陆续报道。内皮素受体B型基因(endothelin receptor type B,EDNRB),对神经嵴发育起到关键调控作用,该基因突变与II型和VI型WS的发生密切相关。本文通过归纳总结国内外多篇关于EDNRB基因突变诱发WS的相关报道,对EDNRB基因在WS发病中的作用予以全面综述,为后续基础研究及临床诊治提供必要理论指导。
