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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习
被引量:
2
1
作者
潘丽丽
李健
+2 位作者
乐少华
郑浩
郑湧智
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第5期331-335,共5页
目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依...
目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。
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关键词
淋巴组织细胞增多症
噬血细胞性
急性白血病
依托泊苷
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职称材料
非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习
被引量:
3
2
作者
郑湧智
李健
胡建达
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第12期893-897,共5页
目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者...
目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.
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关键词
非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病
巨大血小板减少症
基因突变
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职称材料
题名
噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习
被引量:
2
1
作者
潘丽丽
李健
乐少华
郑浩
郑湧智
机构
福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第5期331-335,共5页
基金
福建省血液医学中心建设项目[闽政办(2017)4号]
国家临床重点专科建设项目[闽财指(2011)1006号]
福建省临床重点专科建设项目[闽卫科教(2012)149号]
文摘
目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。
关键词
淋巴组织细胞增多症
噬血细胞性
急性白血病
依托泊苷
Keywords
lymphohistiocytosis
hemophagocytic
leukemia
Etoposide
分类号
R733.71 [医药卫生—肿瘤]
R725.5 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习
被引量:
3
2
作者
郑湧智
李健
胡建达
机构
福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第12期893-897,共5页
基金
福建省血液医学中心建设项目[No.闽政办(2017)4号]
文摘
目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.
关键词
非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病
巨大血小板减少症
基因突变
Keywords
nonmuscle myosin heavy chain 9 related disease
macrothrombocytopenia
gene mutation
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习
潘丽丽
李健
乐少华
郑浩
郑湧智
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
2
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下载PDF
职称材料
2
非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习
郑湧智
李健
胡建达
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
3
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