儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后——福建地区多中心数据分析

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作者 吴椿萍 郑湧智 +8 位作者 李健 温红 翁开枝 庄树铨 吴兴国 华雪玲 郑浩 陈再生 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期6-13,共8页

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan... 目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan-Meier法分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),COX比例风险回归模型分析预后影响因素。116例规范治疗的T-ALL患儿中,78例接受CCLG-ALL 2008方案治疗,38例接受CCCG-ALL 2015方案治疗,对比两组的疗效及严重不良事件发生率。结果:T-ALL患儿中男性、年龄≥10岁、初诊白细胞数≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病、诱导治疗中微小残留病≥1%、诱导结束时微小残留病≥0.01%的患儿比例均显著高于B-ALL患儿(P<0.05)。T-ALL患儿预期10年EFS及OS分别为59.7%和66.0%,均显著低于B-ALL患儿(P<0.001)。COX分析显示,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解是更差预后的独立危险因素。CCCG-ALL 2015组与CCLG-ALL 2008组相比,感染相关严重不良事件发生率更低(15.8%vs 34.6%,P=0.042),而EFS及OS更高(73.9%vs 57.2%,PEFS=0.090;86.5%vs 62.3%,POS=0.023)。结论:T-ALL较B-ALL预后差,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解(尤其是纵隔肿物未消失)为其预后不良危险因素。CCCG-ALL 2015方案可能降低感染相关严重不良事件发生率并提高疗效。 展开更多

关键词 急性T淋巴细胞白血病 儿童 不良事件 疗效

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儿童急性淋巴细胞白血病的治疗失败相关因素分析———福建省多中心真实世界数据分析

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作者 蔡春霞 郑湧智 +5 位作者 温红 翁开枝 庄树铨 吴兴国 乐少华 郑浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1656-1664,共9页

目的:分析真实世界中儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗失败相关因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。治疗失败定义为复发、非复发相关死亡和第二肿瘤。结果:中位随访时间为49... 目的:分析真实世界中儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗失败相关因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。治疗失败定义为复发、非复发相关死亡和第二肿瘤。结果:中位随访时间为49.7(0.1-136.9)个月,共有269例(19.0%)治疗失败,其中140例(52.0%)为复发,129例(48.0%)为非复发死亡,0例第二肿瘤。Cox单因素及多因素分析结果显示,初诊白细胞计数≥50×10^(9)/L、T-ALL、BCR-ABL1、KMT2A基因重排、早期治疗反应不佳是导致治疗失败的独立危险因素(均HR>1.000,P<0.05)。140例复发ALL患儿的5年OS率仅为23.8%,其中极早期复发(复发时间在诊断18个月内)预后更差。129例非复发死亡患儿中,包括71例(26.4%)治疗相关死亡,56例(20.8%)因放弃治疗死亡,2例(0.7%)疾病进展死亡;其中治疗相关死亡与化疗强度显著相关,而放弃治疗主要与经济因素相关。结论:福建省儿童ALL的治疗失败率仍较高,复发为治疗失败的最主要原因,而治疗相关死亡、经济因素放弃导致死亡则是无复发死亡的主要原因。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 治疗失败 复发

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CCCG-ALL 2015方案与CCLG-ALL 2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的早期疗效及严重不良事件对比 被引量：15

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作者 潘丽丽 郑湧智 +4 位作者 乐少华 华雪玲 郑浩 陈再生 李健 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期726-731,共6页

目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018... 目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018年12月接受中国儿童白血病协作组-ALL 2008方案治疗(CCLGALL 2008方案组)患儿的早期疗效和SAE。结果:两组患儿巩固化疗前完全缓解率差异无统计学意义(P=0.198),但微小残留病转阴率CCLG-ALL 2008方案组显著高于CCCG-ALL 2015方案组(P=0.000)。CCCG-ALL 2015方案组SAE发生率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.021),且感染相关SAE发生率后者显著高于前者(P=0.001),而非感染相关SAE差异无统计学意义(P=0.623)。CCCG-ALL 2015方案组治疗相关死亡率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.003)。结论:CCCG-ALL 2015方案降低了化疗的强度,能显著降低化疗相关SAE尤其是感染相关SAE的发生率,并降低治疗相关死亡率,但巩固治疗前微小残留病转阴率较低,总体远期疗效仍有待进一步随访观察。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 严重不良事件 疗效

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儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习 被引量：5

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作者 陈莹莹 郑浩 +3 位作者 陈彩 郑湧智 阮琰 李健 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期769-773,共5页

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床... 目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床表现为胸痛、咯血,肺部CT提示右下肺实变,多次痰及胸水培养阴性。气胸第22天胸水行感染病原高通量测序发现毛霉菌,随后经纤维支气管镜活检病理证实病原学诊断。予两性霉素B脂质体静滴、普通两性霉素B雾化吸入治疗。第55天拔除胸腔引流管,并序贯口服泊沙康唑。治疗2月余后复查肺部CT提示右下肺实变病灶缩小;纤维支气管镜下见右中间段支气管干肉芽增生。遂行镜下氩气刀清理。之后序贯口服泊沙康唑,并继续按白血病化疗方案治疗。10个月后复查肺部病灶较前明显吸收。结论肺毛霉菌病具有血管侵袭性,恶性度高,感染病原高通量测序有助于早期诊断,以两性霉素B脂质体为主导的药物及手术联合治疗有助于改善预后。 展开更多

关键词 白血病 肺毛霉菌病 二代测序 两性霉素B脂质体 泊沙康唑

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18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析 被引量：4

5

作者 陈彩 郑湧智 +12 位作者 华雪玲 郑浩 陈再生 乐少华 郑灵 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 陈莹莹 高琴丽 李建 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期809-815,共7页

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位... 目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP>20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。 展开更多

关键词 间变大细胞淋巴瘤 儿童 临床特征 预后因素

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MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病患者临床特征及预后分析 被引量：3

6

作者 李梅 郑湧智 +7 位作者 李健 乐少华 郑浩 陈再生 翁开枝 庄树铨 吴兴国 温红 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期973-979,共7页

目的:探讨MLL基因重排(MLL-r)阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。比较MLL-r^(+)与MLL-r-ALL组患儿的临床特征及疗效,采用CO... 目的:探讨MLL基因重排(MLL-r)阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。比较MLL-r^(+)与MLL-r-ALL组患儿的临床特征及疗效,采用COX回归模型分析影响MLL-r ALL预后的因素。结果:在所有纳入的ALL患儿中,年龄<1岁患儿占所有入组ALL的比例为1.8%,MLL-r^(+)检出率为3.4%(48/1414);在<1岁、≥1岁且≤14岁年龄组中,MLL-r检出率分别为38.5%(10/26)和2.7%(38/1388),差异有统计学意义(P=0.000)。与MLL-r-组相比,MLL-r^(+)组初诊年龄<1岁、白细胞数(WBC)≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)的患者比例更高,而诱导治疗后d 33或d 46微小残留病(MRD)<0.01%的患者比例更低(P<0.05)。MLL-r^(+)组预期10年无事件生存(EFS)率及总体生存(OS)率均显著低于MLL-r-组(EFS:49.9%vs 77.0%;OS:55.3%vs 82.9%,P<0.05)。COX分析结果显示,初诊年龄<1岁、诱导治疗后d 33或d 46 MRD≥0.01%为MLL-r^(+)ALL更差OS及EFS的独立危险因素(P<0.05)。结论:MLL-r^(+)ALL患儿初诊年龄<1岁、高WBC数、合并CNSL和TL更常见,且早期治疗反应较差,预后不良;初诊年龄<1岁、诱导治疗后MRD阳性可能为预后不良的危险因素。 展开更多

关键词 MLL基因重排 急性淋巴细胞白血病 儿童 预后

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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习 被引量：2

7

作者 潘丽丽 李健 +2 位作者 乐少华 郑浩 郑湧智 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期331-335,共5页

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依... 目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 急性白血病 依托泊苷

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高危儿童急性早幼粒细胞白血病临床分析 被引量：1

8

作者 高琴丽 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期33-37,共5页

目的:探讨高危初治儿童急性早幼粒细胞白血病的诊疗过程,为改善预后提供经验。方法:回顾性分析2015年1月-2021年6月本院收治的24例高危初治急性早幼粒细胞白血病患儿的临床资料。结果:24例患儿以皮肤、牙龈或鼻出血为主要表现,其中男性1... 目的:探讨高危初治儿童急性早幼粒细胞白血病的诊疗过程,为改善预后提供经验。方法:回顾性分析2015年1月-2021年6月本院收治的24例高危初治急性早幼粒细胞白血病患儿的临床资料。结果:24例患儿以皮肤、牙龈或鼻出血为主要表现,其中男性15例,女性9例,中位年龄7岁,中位白细胞数为28.98(10-232)×10^(9)/L,其中白细胞数介于(10-50)×10^(9)/L者15例,介于(50-100)×10^(9)/L者2例,>100×10^(9)/L者7例。2015年-2016年11月收治的3例患儿中2例白细胞数>100×10^(9)/L,其中1例先使用高三尖杉酯碱减瘤,7 d后基因确诊加用全反式维甲酸(ATRA)d3出现分化综合征及肺出血死亡;另1例给予减量ATRA+柔红霉素+亚砷酸诱导治疗达完全缓解;第3例白细胞数为12×10^(9)/L,入院前存在脑出血,治疗d7死亡。其余21例按华南儿童APL方案化疗,其中5例白细胞数>100×10^(9)/L,2例介于(50-100)×10^(9)/L,14例介于(10-50)×10^(9)/L。5例白细胞数>100×10^(9)/L患儿中,1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡,3例口服ATRA d2加用蒽环类药物化疗后出现脑出血死亡,另1例口服ATRA d2加用米托蒽醌化疗后出现分化综合征,给予ATRA减量达完全缓解,目前无病存活。2例白细胞数介于(50-100)×10^(9)/L的患儿中,1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡。所有患儿随访至2021年8月1日,中位随访时间为40个月,其中死亡7例,1例维持治疗中复发,再次化疗后达二次缓解,3年整体生存14例,3年无事件生存13例。死亡的7例患儿,从治疗到死亡中位时间为5 d,其中1例白细胞数介于(10-50)×10^(9)/L,1例介于(50-100)×10^(9)/L,其余5例均>100×10^(9)/L。结论:白细胞数>100×10^(9)/L的高危急性早幼粒细胞白血病患儿死亡率高,小剂量开始逐渐加量化疗及尽早加亚砷酸可能有助于改善预后。 展开更多

关键词 急性早幼粒细胞白血病 儿童 高危 治疗

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儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后因素 被引量：10

9

作者 郑湧智 陈再生 +4 位作者 华雪玲 郑浩 乐少华 李健 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期500-506,共7页

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型... 目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型及肿瘤分期选择化疗方案;采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型对预后影响因素进行分析。结果:93例NHL患儿中,男女比例为2.88:1,中位年龄6(0.9-13)岁,病理亚型伯基特淋巴瘤(BL)、ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)分别为35、17、17、11和7例。在临床上,浅表淋巴结肿大为最常见的首诊表现,而腹腔瘤块(尤其是回盲部)伴LDH明显升高最常见于成熟B-NHL(B-NHL),纵膈肿物最常见于LBL,噬血细胞综合征(HPS)最常见于成熟T/NK细胞型NHL。79例完成2个疗程诱导化疗并评估,总体完全缓解(CR)率为81.01%;中位随访时间为32.5(1.0-88.5)个月,10例复发,复发率为11.90%,中位复发时间为5.9(3.4-15.7)个月;总体5年EFS为(77.1±4.9)%,T-LBL、B-LBL、成熟B淋巴细胞淋巴瘤、ALK+ALCL及ENKTL的5年EFS分别为(53.5±16.1)%、100%、(86.2±5.2)%、(87.5±8.3)%和(28.6±17.1)%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、继发HLH、免疫分型、病理亚型、临床分期、诱导化疗是否CR等因素影响患儿的预后。多因素分析显示,诱导化疗2个疗程能否CR为独立的预后危险因素(HR0.001,95%CI:0.000-0.122)。结论:不同病理亚型的儿童NHL临床特征及预后不同,诱导化疗后能否达CR是儿童NHL独立的预后因素。 展开更多

关键词 非霍奇金淋巴瘤 不同病理亚型 临床特征 儿童 预后因素

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儿童伯基特淋巴瘤/白血病35例临床特征及预后分析 被引量：8

10

作者 郑湧智 乐少华 +12 位作者 郑浩 华雪玲 陈再生 郑灵 陈彩 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 高琴丽 陈莹莹 李健 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期1123-1130,共8页

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿... 目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿科学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B淋巴非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-B-NHL)治疗至少2疗程化疗.结果:男31例,女4例,男∶女为7.75∶1,初诊中位年龄5(2.0-11)岁.常见的肿瘤浸润部位包括:腹腔(特别是回盲部)21例(60.00%),骨髓21例(60.00%),颌面部10例(28.57%),中枢神经系统6例(17.4%).根据St.Jude分期系统临床分期为:Ⅱ期6例(17.14%),Ⅲ期8例(22.86%),Ⅳ期(包括伯基特白血病)21例(60.00%);21例Ⅳ期患儿均有骨髓浸润,其中17例骨髓幼稚细胞数超过25%.疗效及预后分析显示,中位随访23.4(5.3-86.4)个月,5例复发,复发率17.24%(5/29),中位复发时间为5.7(3.9-7.2)个月;2年总体生存率(0S)为79.2%±7.6%,无进展生存率(PFS)为78.3%±7.9%.单因素分析显示,LDH>2N、Ⅳ期(骨髓浸润)、中枢神经系统浸润和2个疗程未达完全缓解(CR)组的2年0S及PFS显著低于LDH≤2N、Ⅱ+Ⅲ期、中枢神经系统无浸润和2疗程达CR组(P值分别为:0.015、0.015、0.019、0.000);Cox回归模型分析提示,2个疗程化疗后未达CR是儿童BL/B-AL独立的预后不良因素(HR0.034,95%CI:0.03-0.407).结论:儿童BL/B-AL多见于男性、学龄期,临床进展快,病情凶险,就诊时已多为晚期,骨髓及中枢神经系统浸润多见;高剂量、短疗程化疗效果显著,但如果2个疗程化疗后未达CR则预后不良. 展开更多

关键词 伯基特淋巴瘤/白血病 儿童 预后分析 临床特点

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P2RY8-CRLF2重排的急性淋巴细胞白血病儿童的临床特征及预后分析 被引量：2

11

作者 郑湧智 乐少华 +12 位作者 郑浩 华雪玲 陈再生 郑灵 陈彩 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 高琴丽 陈莹莹 李健 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期311-315,共5页

目的:探讨P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的临床特征及预后。方法:2016年1-12(B-ALL)患儿,根据有无P2RY8-CRLF2重排分为P2RY8-CRLF2重排组和P2RY8-CRLF2阴性组。P2RY8-CRLF2重排组患儿均接受CCLG-ALL 2008高危组(HR)方案治... 目的:探讨P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的临床特征及预后。方法:2016年1-12(B-ALL)患儿,根据有无P2RY8-CRLF2重排分为P2RY8-CRLF2重排组和P2RY8-CRLF2阴性组。P2RY8-CRLF2重排组患儿均接受CCLG-ALL 2008高危组(HR)方案治疗,P2RY8-CRLF2阴性组患儿则按临床危险度分型接受不同强度化疗。结果:共检出P2RY8-CRLF2重排B-ALL患儿5例(4.6%),男4例,女1例,初诊中位年龄4(2-6)岁,初诊白细胞计数中位数26.12(2.46-525.1)×109/L,3例为普通B细胞型,2例早期前B细胞型;1例46,XY,der(20)[22]/46,XY[2],4例为正常核型。P2RY8-CRLF2重排组中,诱导缓解治疗第33天有1例(20%)未达完全缓解,2例(40%)微小残留病≥1%;P2RY8-CRLF2阴性组中,诱导缓解治疗第33天均达完全缓解率,6例(5.8%)微小残留病≥1%。P2RY8-CRLF2重排组3年无事件生存率显著低于P2RY8-CRLF2阴性组(60.0%±21.9%vs 85.9%±3.9%)(P=0.049)。结论:伴有P2RY8-CRLF2融合基因阳性的ALL儿童早期治疗反应较差,预后不良,仍需要探索更有效的治疗方法。 展开更多

关键词 P2RY8-CRLF2重排 急性淋巴细胞白血病 儿童 预后

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CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病的疗效及安全性分析 被引量：1

12

作者 郑湧智 乐少华 +13 位作者 郑浩 华雪玲 陈再生 郑灵 陈彩 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 高琴丽 陈莹莹 潘丽丽 李健 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期49-55,共7页

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:... 目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:1例诊断后即放弃治疗,14例诱导缓解治疗后,3例放弃继续治疗,5例继续规则化疗,6例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。诱导缓解治疗第33天完全缓解(CR)率为85.7%;严重不良事件发生率71.4%,治疗相关死亡率为14.3%;复发率21.4%,复发中位时间12(9.7-18.4)个月。除了4例放弃治疗患儿,其他11例患儿5年无事件生存(EFS)率为(54.5±15.0)%;6例诱导后接受HSCT和4例只接受巩固化疗患儿5年EFS率分别为(83.3±15.2)%和(25.0±21.7)%,差异有统计学意义(P=0.033)。结论:儿童MPAL接受CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗,诱导缓解率较高,但严重不良事件发生率亦高,缓解后行allo-HSCT可改善远期预后。 展开更多

关键词 混合表型急性白血病 儿童 联合化疗 造血干细胞移植 疗效

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非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习 被引量：3

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作者 郑湧智 李健 胡建达 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期893-897,共5页

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型. 展开更多

关键词 非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病 巨大血小板减少症 基因突变

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析 被引量：5

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作者 翁开枝 郑湧智 +2 位作者 庄树铨 陈海榅 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1811-1818,共8页

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。 展开更多

关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 预后

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