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儿童抽动障碍与微小病毒B_(19)感染和免疫功能 被引量:9
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作者 陈燕惠 林桂秀 +3 位作者 林秋君 陈珊 王勇 陈达光 《中国心理卫生杂志》 CSSCI CSCD 北大核心 2006年第4期218-220,共3页
目的:探讨抽动障碍(TD)与人微小病毒B19(HPV-B19)、巨细胞病毒(CMV)、A型链球菌感染和免疫功能的关系及其临床意义。方法:采用酶联免疫吸附法测定60例TD患儿血清HPV-B19-IgM,CMV-IgM,采用凝集反应测定抗链球菌溶血素“O”抗体滴度(ASO)... 目的:探讨抽动障碍(TD)与人微小病毒B19(HPV-B19)、巨细胞病毒(CMV)、A型链球菌感染和免疫功能的关系及其临床意义。方法:采用酶联免疫吸附法测定60例TD患儿血清HPV-B19-IgM,CMV-IgM,采用凝集反应测定抗链球菌溶血素“O”抗体滴度(ASO),并行血常规、免疫功能检查。对照组为20例正常儿童。结果:60例TD患儿中有14例(23·3%)HPV-B19-IgM阳性,而健康儿童均为阴性(χ2=5·67,P<0·05)。两组儿童CMV-IgM阳性率、ASO滴度及外周血血红蛋白、白细胞计数和血小板数及体液免疫(IgA、IgG、IgM)比较差异无统计学显著性。细胞免疫功能检测CD4+细胞百分比、CD4+/CD8+细胞比值及NK阳性细胞百分比HPV-B19-IgM阳性组(25·76±10·21%,0·78±0·42,8·77±5·64%)与HPV-B19-IgM阴性组(26·89±9·08%,0·88±0·35,9·61±6·45%)均较对照组(38·31±6·95%,1·58±0·29,14·83±4·16%)明显降低,而CD8+细胞百分比(HPV-B19-IgM阳性组为32·98±10·3%,HPV-B19-IgM阴性组为32·58±9·04%)较对照组(24·82±5·54%)明显升高(P<0·01)。结论:抽动障碍患儿HPV-B19感染率较高。细胞免疫功能紊乱可能是各种原因导致儿童TD发生的一个共同途径。 展开更多
关键词 抽动障碍 人微小病毒B19 病例对照研究 免疫功能 儿童
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早期干预对早产儿智能影响的研究 被引量:10
2
作者 陈达光 张镜源 +2 位作者 陈燕惠 陈景云 陈珊 《中国心理卫生杂志》 CSSCI CSCD 北大核心 2001年第1期55-57,共3页
目的 :研究早期干预对早产儿的智能发育的影响。方法 :将 6 0名早产儿分为两组 ,一组接受培训中心有关早期干预的措施称早产儿干预组 ,另一组为早产儿对照组。另将 30名足月健康儿作为正常对照组 ,三组小儿及家长均参加定期的常规儿童... 目的 :研究早期干预对早产儿的智能发育的影响。方法 :将 6 0名早产儿分为两组 ,一组接受培训中心有关早期干预的措施称早产儿干预组 ,另一组为早产儿对照组。另将 30名足月健康儿作为正常对照组 ,三组小儿及家长均参加定期的常规儿童保健门诊检查和指导 ,并均于 1岁和 1岁半时采用张家健等 0~ 4岁小儿发育诊断量表评定发育商 (DQ)。结果 :早产儿干预组和正常对照组的DQ无差别 (P >0 0 5 ) ,这两组DQ都明显高于早产儿对照组 (P <0 0 1)。两组早产儿 1岁半时的DQ均较 1岁时提高 (P <0 0 1) ,正常对照组则提高不明显 (P >0 0 5 ) ,说明早产儿在 1岁至 1岁半期间智能发展较足月健康儿快。此外 ,早产儿有 2例智能低下 (DQ <70 ) ,早产儿干预组则没有。结论 展开更多
关键词 早期干预 婴儿 早产儿 发育商
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吡拉西坦对癫痫儿童认知功能及抗癫痫药物血药浓度的影响 被引量:4
3
作者 王勇 胡君 +3 位作者 林桂秀 殷晓荣 陈燕惠 陈达光 《中国心理卫生杂志》 CSSCI CSCD 北大核心 2009年第8期549-553,共5页
目的:探讨吡拉西坦(piracetam,Pir)对癫痫儿童的认知功能以及对抗癫痫药物(antiepi-leptic drugs,AEDs)卡马西平(carbamazepine,CBZ)、丙戊酸钠(valproate,VPA)血药浓度的影响。方法:采用自身对照研究。选取2002年10月-2007年4月福建医... 目的:探讨吡拉西坦(piracetam,Pir)对癫痫儿童的认知功能以及对抗癫痫药物(antiepi-leptic drugs,AEDs)卡马西平(carbamazepine,CBZ)、丙戊酸钠(valproate,VPA)血药浓度的影响。方法:采用自身对照研究。选取2002年10月-2007年4月福建医科大学附属协和医院小儿神经专科就诊的癫痫患儿,根据发作类型分为全面性发作组、部分性发作组,分别给予丙戊酸钠、卡马西平抗癫痫治疗,最终完成临床观察的52例癫痫儿童,其中全面性发作组为24例,部分性发作组为28例,于AEDs治疗前、治疗后3个月以及Pir添加治疗后9个月进行认知功能评价和AEDs的血药浓度监测。CBZ、VPA血药浓度测定采用荧光偏振免疫分析法,采用瑞文标准推理测验和事件相关电位P300测评患儿认知功能。健康对照组23例,选自福州市中小学的健康学龄儿童,仅进行1次上述评估。结果:对照组儿童智商(IQ)高于全面性发作儿童和部分性发作儿童[(98.3±10.8)vs.(74.5±11.3),(81.5±12.0),P<0.01];抗癫痫治疗前,全面性发作儿童和部分性发作儿童P300潜伏期(P300PL)均长于对照组[(379.6±39.1)ms,(371.3±31.2)msvs.(313.5±27.6)ms,P<0.01],而波幅(P300Amp)低于对照组[(5.1±1.2)μv,(5.8±1.4)μvvs.(8.2±1.8)μv,P<0.01]。AEDs治疗3个月后全面性发作儿童和部分性发作儿童P300PL逐渐缩短,P300Amp逐渐增高趋势,其中全面性发作儿童P300PL的缩短差异有统计学意义[(379.6±39.1)msvs.(357.4±27.3)ms,P<0.01)];加用Pir9个月后全面性发作儿童和部分性发作儿童P300PL分别缩短至(333.8±29.5)ms和(341.7±28.3)ms(均P<0.01),P300Amp增高至(6.7±1.5)μv和(6.4±1.7)μv(均P<0.01);加用Pir前后癫痫儿童血清CBZ、VPA浓度和IQ差别均无统计学意义(P>0.05)。结论:Pir不影响CBZ、VPA代谢和AEDs血药浓度,但可减轻癫痫儿童认知功能损害,提高癫痫儿童的反应能力。 展开更多
关键词 吡拉西坦 抗癫痫药物 血药浓度 智商 P300 自身对照研究
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18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析 被引量:4
4
作者 陈彩 郑湧智 +12 位作者 华雪玲 郑浩 陈再生 乐少华 郑灵 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 陈莹莹 高琴丽 李建 胡建达 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期809-815,共7页
目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位... 目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP>20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。 展开更多
关键词 间变大细胞淋巴瘤 儿童 临床特征 预后因素
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心理干预在儿童血液肿瘤综合治疗中的应用 被引量:3
5
作者 胡君 陈达光 +2 位作者 陈燕惠 吕敏 林秋君 《中国心理卫生杂志》 CSSCI CSCD 北大核心 2005年第12期816-818,824,共4页
目的:探讨心理干预在儿童血液肿瘤综合治疗中的作用。方法:采用自编儿童心理卫生状况评定量表及90项症状自评量表(SCL-90)对52例血液肿瘤儿童及其家长和48例健康儿童及其家长进行心理测试;并随机抽取26例血液肿瘤儿童及其家长在化疗的... 目的:探讨心理干预在儿童血液肿瘤综合治疗中的作用。方法:采用自编儿童心理卫生状况评定量表及90项症状自评量表(SCL-90)对52例血液肿瘤儿童及其家长和48例健康儿童及其家长进行心理测试;并随机抽取26例血液肿瘤儿童及其家长在化疗的同时予以为期3个月的心理干预,随后进行心理测试。结果:血液肿瘤儿童及其家长心理卫生问题明显多于健康儿童及其家长,表现为社会行为问题(3.9±2.9)、个性情绪问题(7.1±4.7)、习惯问题(1.2±1.1)、学习问题(1.3±1.2)较健康儿童(1.5±1.6,1.5±2.0,0.5±0.7,0.4±0.5)显著增多(P<0.01);其家长的强迫(1.9±0.8)、抑郁(1.9±0.8)、焦虑(1.8±0.8)情绪显著增多(1.6±0.6,1.5±0.7,1.4±0.7,P<0.05)。心理干预后,干预组儿童的社会行为问题(2.4±2.1)、个性情绪问题(4.2±3.0)较非干预组明显减少(3.8±2.8,7.2±4.6,P<0.05);其家长的强迫(1.5±0.9)、抑郁(1.5±1.0)、焦虑(1.3±1.0)情绪亦显著减少(1.9±0.9,1.9±0.8,1.8±0.7,P<0.05)。结论:血液肿瘤儿童及其家长存在着较多的心理卫生问题;心理干预可显著提高血液肿瘤儿童的生存质量,促进其家长的心身健康。 展开更多
关键词 儿童 血液肿瘤 病例对照研究 心理干预
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思密达对大剂量甲氨喋呤致口腔粘膜损害的保护作用 被引量:4
6
作者 郭瑞官 陈长权 陈珊 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 1998年第4期315-315,共1页
思密达对大剂量甲氨喋呤致口腔粘膜损害的保护作用郭瑞官陈长权①陈珊福建医科大学附属协和医院儿科(福州市350001)大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)疗法对小儿急淋髓外复发的防治具有重要作用,但经常发生口腔粘膜的溃疡和炎症... 思密达对大剂量甲氨喋呤致口腔粘膜损害的保护作用郭瑞官陈长权①陈珊福建医科大学附属协和医院儿科(福州市350001)大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)疗法对小儿急淋髓外复发的防治具有重要作用,但经常发生口腔粘膜的溃疡和炎症,增加患儿的痛苦。我们于1995年... 展开更多
关键词 急性白血病 儿童 甲氨喋呤 口腔粘膜损伤 思密达
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神经生长相关蛋白在脑损伤修复中的作用 被引量:11
7
作者 刘玲 陈燕惠 陈达光 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第9期1739-1742,共4页
Neuronal growth associated protein (GAP-43) is a membrane bound phosphoprotein found in the axonal growth cones of sprouting central nervous system axons. It is neuron specific and is proposed to play a critical role ... Neuronal growth associated protein (GAP-43) is a membrane bound phosphoprotein found in the axonal growth cones of sprouting central nervous system axons. It is neuron specific and is proposed to play a critical role in growth cone function during development of the nervous system or the regenerative recovery from axon injury. The injury leads to the transfection of fibroblasts with the GAP-43 gene, which result in increasing GAP-43 expression. GAP-43 is expressed at high levels during the course of recovery of brain injury. GAP-43 acts with calmodulin and G protein to regulate metabolic responses that initates axonal growth. It is important to reestablish neuronal structure and axonal sprouting. The level of GAP-43 returns to basal level once sprouting has finished. So more and more researchers attach importance to the study of GAP-43, which will improve the level of treatment with brain injury. [ 展开更多
关键词 脑损伤 神经生长相关蛋白
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婴儿肝炎综合征血清一氧化氮的变化及其临床意义 被引量:4
8
作者 陈珊 张洪 陈达光 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第3期153-155,共3页
为了研究婴儿肝炎综合征血清一氧化氮(NO)的变化及其临床意义,用镀铜镉还原法和放射免疫法检测28例婴儿肝炎综合征患儿和30例正常婴儿血清NO_2/NO_3和cGMP的含量。结果:婴儿肝炎综合征患儿血清NO_2/NO_3和cGMP的含量明显高于对照组(P<... 为了研究婴儿肝炎综合征血清一氧化氮(NO)的变化及其临床意义,用镀铜镉还原法和放射免疫法检测28例婴儿肝炎综合征患儿和30例正常婴儿血清NO_2/NO_3和cGMP的含量。结果:婴儿肝炎综合征患儿血清NO_2/NO_3和cGMP的含量明显高于对照组(P<0.01),其中一般型婴儿肝炎综合征与重型婴儿肝炎综合征相比,差别有显著性(P<0.05)。患者治疗后血清NO_2/NO_3和cGMP的含量明显低于治疗前(P<0.01),但与对照组相比,无显著性差异(P>0.05)。提示:NO参与了婴儿肝炎综合征的发病过程,检测患者血清中NO的含量可用于判断患者的病情和估计治疗效果。 展开更多
关键词 婴儿 肝炎综合征 一氧化氮 血清
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早期干预对脑损伤大鼠学习记忆及神经生长因子的影响 被引量:1
9
作者 胡君 林秋君 +2 位作者 陈燕惠 陈敏 陈达光 《中国心理卫生杂志》 CSSCI CSCD 北大核心 2004年第7期491-494,共4页
目的 :探讨早期干预对缺氧缺血性脑损伤 (HIBD)大鼠学习记忆功能的影响及机制。方法 :结扎SD大鼠一侧子宫角血管建立HIBD模型 ,采用早期触摸和丰富环境刺激进行早期干预 ,为期 2 8天。以一次被动回避反应、脑干听觉诱发电位 (BAEP)、神... 目的 :探讨早期干预对缺氧缺血性脑损伤 (HIBD)大鼠学习记忆功能的影响及机制。方法 :结扎SD大鼠一侧子宫角血管建立HIBD模型 ,采用早期触摸和丰富环境刺激进行早期干预 ,为期 2 8天。以一次被动回避反应、脑干听觉诱发电位 (BAEP)、神经生长因子 (NGF)作为检测指标。结果 :干预组大鼠( 18只 )被动回避反应步入潜伏期 (STL)长于非干预组 ( 15只 ) ;BAEP的II、IV波潜伏期 (PL)及I~IV波峰间期 (IPL)短于非干预组 ;脑组织内NGF的含量高于非干预组 (P <0 0 5 )。结论 :早期干预可有效改善HIBD大鼠学习记忆功能 ;提高脑组织内源性NGF的水平是早期干预促进HIBD大鼠脑功能修复的机制之一。 展开更多
关键词 早期干预 脑损伤 大鼠 学习记忆 神经生长因子 脑干 听觉诱发电位 生理学
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缺氧缺血性脑损伤与凋亡的进展 被引量:2
10
作者 陈敏榕 陈燕惠 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第7期1318-1321,共4页
Apoptosis is one of the most important causes, which results in the central neuronal system complication in hypoxic-ischemic brain damage (HIBD). Apoptosis occurs in the developing brain more than in the developed bra... Apoptosis is one of the most important causes, which results in the central neuronal system complication in hypoxic-ischemic brain damage (HIBD). Apoptosis occurs in the developing brain more than in the developed brain. Apoptosis can last several weeks and may be inverted its pathology by appropriate therapy. Caspase inhibitor, neurotrophic factors, anti-apoptosis gene Bcl-2, mild hypothermia,and early intervention play important roles in promoting neuronal cell survival and preventing from apoptosis through different mechanisms. It may be a new way for rehabilitation of HIBD. [ 展开更多
关键词 细胞凋亡 缺氧缺血
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1994~1999年福州市侨园小学新生智商测查
11
作者 陈达光 王雪芳 +3 位作者 张镜源 胡君 林桂秀 林秋君 《中国心理卫生杂志》 CSSCI CSCD 北大核心 2005年第10期662-662,共1页
福州市侨园小学为1994年新建位于城乡结合部的小学,从一年级开始招收新生,至1999年已纳入市区范围并成为有6个班级的完全小学,故学生来源变化较大,笔者连续6年对所有一年级学生进行智商(IQ)测查,现将测查结果报告如下.
关键词 小学生 新生 智商 学前教育
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小儿肺炎支原体感染98例临床分析
12
作者 李健 华雪玲 +1 位作者 陈征 郑浩 《中国人兽共患病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期130-131,共2页
关键词 肺炎 支原体感染 小儿 病例分析
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COL6A1内含子变异致Ullrich先天性肌营养不良1例报告并文献复习
13
作者 胡君 林明星 +3 位作者 邱鸣琦 吴传军 陈铮 陈燕惠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期822-824,828,共4页
目的探讨COL6A1内含子变异(+189C>T)所致Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)的临床及基因变异特征。方法回顾分析1例确诊UCMD患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,4岁,16月龄独立行走,24月龄下蹲后站起困难,上下楼梯需要扶助,... 目的探讨COL6A1内含子变异(+189C>T)所致Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)的临床及基因变异特征。方法回顾分析1例确诊UCMD患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,4岁,16月龄独立行走,24月龄下蹲后站起困难,上下楼梯需要扶助,不会跑、跳。近端肢体无力,以下肢为重,四肢远端关节活动过度,双膝关节挛缩。肌酸激酶轻度增高;肌电图示肌源性损害(上下肢近端肌),伴轻度神经源性损害(上下肢远端肌)。基因检测发现COL6A1(NM_001848.2)存在c.930+189 C>T新发变异。患儿确诊为UCMD后行肌肉按摩、康复训练等治疗,病情进展延缓。文献检索到35例UCMD患儿,新生儿期大多症状相对较少,随着年龄增长逐渐出现UCMD典型临床表现。结论COL6A1+189 C>T新发变异所致UCMD症状出现延迟,随后加速进展。 展开更多
关键词 Ullrich先天性肌营养不良 肌无力 关节畸形 COL6A1基因 内含子
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Temple-Baraitser综合征1例临床及遗传学分析
14
作者 胡君 林晓霞 +3 位作者 邱鸣琦 柯钟灵 吴传军 陈燕惠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期854-857,共4页
目的分析Temple-Baraitser综合征(TMBTS)的临床及遗传学特点。方法回顾分析1例TMBTS患儿的临床特征和KCNH1基因突变特点,并复习相关文献。结果7月龄男婴,自新生儿期即出现肌张力低下和视觉接触不良,抬头不稳,不会用手抓物,不会坐。面容... 目的分析Temple-Baraitser综合征(TMBTS)的临床及遗传学特点。方法回顾分析1例TMBTS患儿的临床特征和KCNH1基因突变特点,并复习相关文献。结果7月龄男婴,自新生儿期即出现肌张力低下和视觉接触不良,抬头不稳,不会用手抓物,不会坐。面容特殊(前额扁平,眼距稍宽,鼻梁凹陷,长人中伴高腭穹,嘴唇偏厚伴嘴角下垂)。手足指(趾)甲发育不良。四肢肌力Ⅳ级、肌张力减低。基因检测显示KCNH1基因变异c.1136 t>C,p.Leu 379 Pro,相关软件预测为致病变异,从而确诊为TMBTS。文献复习显示,TMBTS与Zimmermann-Laband综合征的临床特征相似,致病性KCNH1基因相同,需详细的临床资料及KCNH1基因信息以明确诊断。结论基因检测有助于TMBTS诊断,发现新的KCNH1基因变异。 展开更多
关键词 Temple-Baraitser综合征 发育障碍 KCNH1基因 错义突变 婴儿
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神经生长因子对儿童难治性癫脑神经细胞及早期生长反应基因1表达的影响
15
作者 方琼 陈燕惠 +1 位作者 杨朋范 吕敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期1019-1022,1035,共5页
目的探讨外源性神经生长因子(NGF)对儿童难治性癫脑性放电区神经细胞及早期生长反应基因1(Egr-1)表达的影响。方法采用解离细胞即刻培养技术,将术中取下脑海马性放电区组织块解离后进行培养,设立对照组和NGF 12.5、50、100 ng/ml ... 目的探讨外源性神经生长因子(NGF)对儿童难治性癫脑性放电区神经细胞及早期生长反应基因1(Egr-1)表达的影响。方法采用解离细胞即刻培养技术,将术中取下脑海马性放电区组织块解离后进行培养,设立对照组和NGF 12.5、50、100 ng/ml 3个不同浓度的加药组,孵育4 h后将其固定;通过免疫荧光细胞化学法,以双苯酰亚胺(Bb)染核,联合细胞特异性标志蛋白GFAP、MAP2标记星形胶质细胞、神经元,计算各组神经细胞总数,并利用RT-PCR技术半定量分析细胞中Egr-1mRNA表达情况。结果外源性NGF作用4 h后,海马区存活的神经细胞总数及GFAP(+)的星形胶质细胞、MAP2(+)的神经元数较空白对照组升高,且与NGF剂量呈量效关系,随NGF浓度增高而增加(P<0.05);与此同时,神经细胞表达Egr-1mRNA也随NGF浓度增高而表达量增加,即AEgr-1/Aβ-actin值与NGF剂量呈量效关系(P<0.01);且存活的神经细胞数与其表达的Egr-1mRNA量呈正相关(r=0.780,P<0.01)。结论外源性NGF对性放电区损伤神经细胞有保护作用,其作用可能通过促进Egr-1基因的表达来实现。 展开更多
关键词 神经生长因子 癫 早期生长反应基因-1 神经细胞 儿童
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TH基因复合杂合突变致多巴反应性肌张力不全1例报告
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作者 郑杰 方昕 陈燕惠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期261-264,共4页
目的探讨酪氨酸羟化酶缺乏导致的多巴反应性肌张力不全的诊断和治疗。方法回顾分析1例多巴反应性肌张力不全患儿的临床表现、治疗随访经过及基因检测结果。结果患儿,男,2岁4个月,主要临床表现为语言、运动发育出现倒退,体格检查示四肢... 目的探讨酪氨酸羟化酶缺乏导致的多巴反应性肌张力不全的诊断和治疗。方法回顾分析1例多巴反应性肌张力不全患儿的临床表现、治疗随访经过及基因检测结果。结果患儿,男,2岁4个月,主要临床表现为语言、运动发育出现倒退,体格检查示四肢肌张力减低。基因突变分析示TH exon4 c.457>T;P.(Arg153*)杂合致病突变,遗传自父亲;TH exon 7:c.739 G>A;P.(Gly 247 Ser)杂合致病突变,遗传自母亲,确诊为酪氨酸羟化酶基因突变导致的多巴反应性肌张力不全。予左旋多巴治疗,患儿症状无明显改善,改用多巴丝肼治疗后取得满意疗效。结论对于不明原因的肌张力不全,尤其是婴儿期起病并伴有锥体外束受损为标志的运动功能减退,均应高度怀疑为酪氨酸羟化酶缺乏导致的多巴反应性肌张力不全,基因检测有助于确诊,多巴丝肼效果优于左旋多巴。 展开更多
关键词 多巴反应性肌张力不全 临床表现 TH基因
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中文版学龄前儿童睡眠障碍量表的信效度检验 被引量:14
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作者 陈先睿 林晓霞 +3 位作者 徐萍 陈燕惠 陈珊 姚拥华 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第3期313-320,共8页
背景目前我国对学龄前儿童的睡眠障碍研究较少,且缺乏较为有效的量表进行筛查评估。目的评价儿童睡眠障碍量表(SDSC)在中国学龄前儿童中的信度和效度,为拓展SDSC的学龄前儿童应用提供参考依据。方法于2021年6-11月,通过福建省计划生育... 背景目前我国对学龄前儿童的睡眠障碍研究较少,且缺乏较为有效的量表进行筛查评估。目的评价儿童睡眠障碍量表(SDSC)在中国学龄前儿童中的信度和效度,为拓展SDSC的学龄前儿童应用提供参考依据。方法于2021年6-11月,通过福建省计划生育协会组织网络,采用便利抽样法,在福建省福州市、泉州市、龙岩市、三明市、南平市分别抽取城市和农村各1个社区的学龄前儿童进行问卷调查。通过课题研究专家组多次讨论,对SDSC条目进行了修改、筛选和评价论证,形成的中文版学龄前SDSC共23个条目、6个维度,通过项目分析、信度分析、效度分析、探索性因子分析、验证性因子分析考评量表的信效度。结果共发放调查问卷402份,回收有效问卷370份,有效回收率为92.04%。据中文版学龄前SDSC总分,采用临界比值法将27%作为分割线,前27%为高分组(n=106,≥49分)、后27%为低分组(n=113,≤37分),两组各条目得分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。中文版学龄前SDSC的Cronbach'sα系数为0.86;中文版学龄前SDSC的评定者间一致性水平为0.87,I-CVI均>0.78,Kappa值均>0.74,S-CVI/UA为0.87,S-CVI/Ave为0.98;中文版学龄前SDSC KMO=0.85,Bartlett's球形检验χ^(2)=3013.30,P<0.001。采用主成分法共提取出7个特征根>1的公因子,可解释总变异的65.125%;采用原量表6公因子结构可解释总变异的60.539%,各条目的因子负荷为0.34~0.85。验证性因子分析显示,χ^(2)/DF=2.66,CFI=0.84,TLI=0.81,SRMR=0.08,RMESA=0.08。结论中文版学龄前SDSC问卷具有良好的信效度和适用性,能够全面、详细地评估学龄前儿童的睡眠障碍,有利于临床医生早期筛查评估学龄前儿童的睡眠相关问题。 展开更多
关键词 睡眠障碍 儿童 中文版 儿童睡眠障碍量表 儿童 学龄前 筛查 信效度检验
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可乐定透皮贴治疗儿童抽动障碍疗效与安全性的系统评价和Meta分析 被引量:17
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作者 柯钟灵 陈燕惠 +1 位作者 念欲霞 林桂秀 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第6期426-430,共5页
目的评价可乐定透皮贴治疗儿童抽动障碍(TD)的临床疗效与安全性。方法检索维普科技期刊数据库、万方数据库、中国知网、中国生物医学文献数据库、EMCC、Pub Med、OVID及Cochrance图书馆,搜集可乐定透皮贴治疗TD的RCT和NRCT,检索时间... 目的评价可乐定透皮贴治疗儿童抽动障碍(TD)的临床疗效与安全性。方法检索维普科技期刊数据库、万方数据库、中国知网、中国生物医学文献数据库、EMCC、Pub Med、OVID及Cochrance图书馆,搜集可乐定透皮贴治疗TD的RCT和NRCT,检索时间均为建库至2016年8月30日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入文献的偏倚风险后,采用Rev Man5.3软件Meta分析。结果最终纳入6篇文献,5篇为RCT,1篇未描述具体随机方法。共纳入1 043例TD患儿,病例组632例,对照组411例。对照组为氟哌啶醇3篇、硫必利2篇和安慰剂2篇。①3篇文献比较了可乐定透皮贴与氟哌啶醇治疗TD的疗效,文献间异质性小,固定效应模型分析,两组的耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)减分率差异有统计学意义(P〈0.001),MD=21.82(95%CI:20.97-22.88)。②2篇文献比较了可乐定透皮贴与硫必利治疗TD的疗效,文献间异质性大,随机效应模型分析,两组YGTSS减分率差异无统计学意义(P=0.43),MD=10.66(95%CI:-15.67-36.99)。③2篇文献以不同评估方式比较了可乐定透皮贴与安慰剂的疗效,不适宜合并分析,描述性分析显示可乐定透皮贴剂能够有效降低YGTSS的分数。④6篇文献均报道了不良反应的发生情况,可乐定透皮贴主要的不良反应包括:局部皮肤瘙痒、发红(17例),口干(10例),头晕(8例),血压下降(4例)等。3篇文献比较了可乐定透皮贴与氟哌啶醇的不良反应发生率[3.7%(8/218)vs 17.8%(37/208)],差异有统计学意义(P〈0.001)。2篇文献比较了可乐定透皮贴与硫必利的不良反应发生率[15.8%(16/101)vs 31.0%(35/113)],差异有统计学意义(P=0.009)。2篇文献比较了可乐定透皮贴与安慰剂的不良反应发生率[6.2%(24/384)vs 9.3%(12/129)],差异无统计学意义(P=0.24)。结论现有证据表明,可乐定透皮贴与治疗TD的传统药物相比疗效相当,但其不良反应的发生率低,且使用方便。 展开更多
关键词 可乐定 儿童 抽动障碍 META分析
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儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床特点 被引量:5
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作者 柯钟灵 方昕 陈燕惠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期529-532,共4页
目的探讨儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床特点。方法回顾分析1例恙虫病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料,并检索国内外期刊数据库,收集32例儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床资料进行分析。结果 9个月女婴,因发热9天伴抽搐1次入... 目的探讨儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床特点。方法回顾分析1例恙虫病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料,并检索国内外期刊数据库,收集32例儿童恙虫病继发噬血细胞综合征的临床资料进行分析。结果 9个月女婴,因发热9天伴抽搐1次入院,入院第3天根据其符合HLH-2004诊断标准8条中的5条,即发热、脾肿大、血细胞减少、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症或高脂血症,并有特征性焦痂及血恙虫病抗体阳性,确诊为恙虫病继发噬血细胞综合征。确诊后予阿奇霉素抗感染治疗,3天后体温降至正常,复查各项指标逐渐改善。文献检索到32例(不含本文1例)恙虫病继发噬血细胞综合征患儿,均为亚洲人,男、女各16例,年龄为2个月~11岁;24例患儿有焦痂,30例发现脾大,30例血白蛋白降低,几乎所有患儿都有血细胞减少和血清铁蛋白水平升高。31例患儿病初被误诊。27例采用适当的抗生素治疗,16例联合使用丙种球蛋白,21例使用激素,1例进行了依托泊苷化疗。多数患儿治疗24小时至4天未再发热,5例死亡。结论恙虫病继发噬血细胞综合征常常伴有血清白蛋白降低,需要适当的抗生素及免疫调节治疗,多数预后良好。 展开更多
关键词 恙虫病 噬血细胞综合征 抗生素 儿童
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同卵双胎FLNA基因半合子突变相关癫痫合并智力障碍临床及基因分析 被引量:3
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作者 洪晓文 陈燕惠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期813-815,共3页
目的探讨同卵双胎癫痫合并智力障碍患儿的临床特征和FLNA基因突变特点。方法回顾分析1对明确诊断的FLNA基因半合子突变相关癫痫合并智力障碍的同卵双胎患儿的临床资料及基因检测结果。以"FLNA"为检索词通过PubMed、单核苷酸... 目的探讨同卵双胎癫痫合并智力障碍患儿的临床特征和FLNA基因突变特点。方法回顾分析1对明确诊断的FLNA基因半合子突变相关癫痫合并智力障碍的同卵双胎患儿的临床资料及基因检测结果。以"FLNA"为检索词通过PubMed、单核苷酸多态性数据库、人类基因组突变数据库和在线人类孟德尔遗传数据库等对相关文献进行检索复习。结果同卵男性双胞胎,3岁3个月,因反复抽搐,伴运动、语言、认知发育落后就诊。神经元特异性烯醇化酶升高;视频脑电图提示癫痫波;颅脑磁共振示脑外间隙增宽。基因检测发现同卵双胞胎患儿存在FLNA基因半合子突变,c. 7568 G>A,p.Ser 2523 Asn,为错义变异,该变异的致病性尚未见文献报道。结论当临床表现为反复癫痫发作,伴不同程度智力障碍、脑发育不良时,FLNA基因检测有助于确诊。本研究扩展了FLNA致病基因突变谱。 展开更多
关键词 FLNA基因 癫痫 智力障碍 半合子突变
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