目的探讨乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans of the breast,DFSP-B)的临床病理学及分子学特征。方法回顾性分析21例DFSP-B的临床病理学、免疫表型及分子学特征,行HE、免疫组化及分子检测,并复习相关文献。结果21...目的探讨乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans of the breast,DFSP-B)的临床病理学及分子学特征。方法回顾性分析21例DFSP-B的临床病理学、免疫表型及分子学特征,行HE、免疫组化及分子检测,并复习相关文献。结果21例DFSP-B患者男性6例,女性15例,年龄22~75岁(平均39.76岁,中位年龄36岁)。肿瘤最大径1~15 cm(平均4.7 cm,中位3 cm)。镜下瘤细胞呈席纹状、漩涡状及束状排列,核分裂象2~15个/10 HPF,侵犯脂肪及乳腺组织,符合DFSP-B;其中经典型DFSP-B 15例,经典型伴巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma,GCF)1例,黏液型2例,纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous-dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)2例,FS-DFSP伴黏液型1例。免疫表型:CD34(21/21)、H3K27Me3(21/21)、β-catenin(21/21,胞膜)和WT-1(4/8,胞质)均阳性,Ki-67增殖指数为5%~50%。FISH检测DFSP-B中PDGFB基因分离阳性(7/8);3例FS-DFSP中PDGFB基因分离阳性(1/1),COL1A1-PDGFB融合阳性(1/1)。2例行NGS检测,其中1例FS-DFSP检测到CDKN2A基因(p.L16fs)突变及MSH6基因(p.F1088fs)突变;1例经典型伴GCF型检测到MLH1基因(p.R487)突变及TP53基因p.R273H体系突变。结论DFSP-B诊断需结合临床病理、免疫表型及PDGFB基因检测,治疗以手术切除为主,必要时可行放疗及靶向治疗,预后较好。展开更多
随着国际标准化心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death, DCD)工作的广泛开展,DCD来源的供肾在临床的应用逐渐增多。DCD供肾移植术后并发症亦呈逐渐增加趋势,如移植肾缺血再灌注损伤、机会性病毒感染、排斥反应等,这就要求临床...随着国际标准化心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death, DCD)工作的广泛开展,DCD来源的供肾在临床的应用逐渐增多。DCD供肾移植术后并发症亦呈逐渐增加趋势,如移植肾缺血再灌注损伤、机会性病毒感染、排斥反应等,这就要求临床医师评估供肾质量,除了临床评分及肉眼评估外,肾移植术中零点穿刺标本是评估移植肾功能、预测器官分配或远期存活的金标准[1]。展开更多
文摘随着国际标准化心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death, DCD)工作的广泛开展,DCD来源的供肾在临床的应用逐渐增多。DCD供肾移植术后并发症亦呈逐渐增加趋势,如移植肾缺血再灌注损伤、机会性病毒感染、排斥反应等,这就要求临床医师评估供肾质量,除了临床评分及肉眼评估外,肾移植术中零点穿刺标本是评估移植肾功能、预测器官分配或远期存活的金标准[1]。
