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儿童急性坏死性脑病的临床特征与影像表现
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作者 郑蕾 聂驰 +1 位作者 陈萍 郑贤应 《放射学实践》 北大核心 2025年第7期908-913,共6页
目的:分析儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特征和影像表现,指导临床早期诊断。方法:收集并分析14例ANEC患儿的临床及影像学资料。结果:14例患儿均表现为高热后出现抽搐、意识障碍等急性脑病症状。14例患儿均行血液检查,其中血清转氨酶... 目的:分析儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特征和影像表现,指导临床早期诊断。方法:收集并分析14例ANEC患儿的临床及影像学资料。结果:14例患儿均表现为高热后出现抽搐、意识障碍等急性脑病症状。14例患儿均行血液检查,其中血清转氨酶、D-二聚体均有不同程度升高。13例患儿行脑脊液检查,其中12例细胞数正常、10例有蛋白水平升高。8例患儿行颅脑CT检查,2例阴性,6例提示双侧基底节肿胀、呈对称性低密度影。13例患儿行颅脑MRI检查,表现为颅内对称性、多发性病变,首次检查均提示双侧丘脑对称性肿胀,表现为典型“同心圆”改变。MRI随访中,12例患儿接受1次短期随访(<14 d)及1~3次长期随访(>14 d),末次复查均提示脑萎缩样改变。随访显示4例死亡,7例大脑性瘫痪,3例预后良好。结论:ANEC患儿的临床表现、实验室检查结果及影像学表现具有一定特征,能为早期诊断及治疗提供依据。 展开更多
关键词 儿童 急性坏死性脑病 影像 临床特征
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原发子宫肝样腺癌2例临床病理分析及文献复习
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作者 罗丹 黄海建 +1 位作者 陈新 陈小岩 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1126-1131,共6页
肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma,HAC)是一种非常罕见的发生于肝外的特殊类型腺癌,因其形态学特征和免疫表型与肝细胞癌相似而得名。发生于子宫的HAC极为少见,检索国内外文献,目前原发于宫颈的HAC仅见2例报道^([1-2]),原发于子宫内膜... 肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma,HAC)是一种非常罕见的发生于肝外的特殊类型腺癌,因其形态学特征和免疫表型与肝细胞癌相似而得名。发生于子宫的HAC极为少见,检索国内外文献,目前原发于宫颈的HAC仅见2例报道^([1-2]),原发于子宫内膜的HAC共16例报道^([3-17])。本文收集2例原发性子宫HAC病例,并对以往文献进行了复习,探讨其临床病理特征,以期提高对子宫HAC的认识,为该病的治疗及预后提供依据。 展开更多
关键词 肝样腺癌 子宫 子宫颈 临床病理特征
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介入栓塞治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形预后相关因素分析
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作者 赵思琪 应建彬 +4 位作者 陈炫杰 陈帆 张桃桃 赵清爽 荆俊杰 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第2期125-130,共6页
目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同... 目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同时检索2010年1月至2024年10月PubMed、MEDLINE、Embase数据库上公开发表的相关文献,收集患儿临床资料,包括年龄、性别、临床症状、病变血管结构、栓塞次数、首次栓塞途径、栓塞程度以及预后,分析预后相关因素。结果按照纳排标准共筛选出7篇文献报道67例患儿,与本院收治的3例合并纳入分析。70例患儿中,经介入栓塞治疗后预后良好46例(65.7%),预后不良24例(34.3%);男48例,女22例;首诊时间:产前14例,新生儿期23例,婴幼儿期33例;术前41例(58.6%)存在心力衰竭症状,33例(47.1%)合并脑积水;脉络丛型46例(65.7%),壁型24例(34.3%);29例经1次栓塞成功(41.4%),41例栓塞次数≥2次(58.6%);首次栓塞经动脉途径51例(72.9%),经静脉或双通路19例(27.1%);27例(38.6%)术后完全闭塞,43例未完全闭塞(61.4%)。单因素分析结果显示,闭塞程度可能是预后相关因素(P=0.046)。多因素分析结果显示,病变血管结构(P=0.013)和闭塞程度(P=0.046)均是预后相关因素,脉络膜型预后良好的概率为壁型的0.175倍,完全闭塞者预后良好的概率为未完全闭塞者的3.370倍。结论介入栓塞是治疗Galen静脉动脉瘤样畸形的首选方案,病变血管结构为壁型以及栓塞术后完全闭塞是预后良好的相关因素。 展开更多
关键词 GALEN静脉动脉瘤样畸形 血管内治疗 栓塞 治疗性 治疗结果 影响因素分析 儿童
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神经母细胞瘤患儿生存预测模型的构建和验证
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作者 陈伟明 白建喜 +2 位作者 张炳 吴典明 方一凡 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2025年第3期243-249,共7页
目的构建用于评估神经母细胞瘤患儿生存预后的临床预测模型。方法从美国国立癌症研究所的“监测、流行病学和最终结果”(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中收集2000—2019年间公开发布的神经母细胞瘤患儿临床资... 目的构建用于评估神经母细胞瘤患儿生存预后的临床预测模型。方法从美国国立癌症研究所的“监测、流行病学和最终结果”(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中收集2000—2019年间公开发布的神经母细胞瘤患儿临床资料,将筛选后的数据按2∶1的比例随机划分为训练集和验证集。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型确定预后相关因素,构建神经母细胞瘤预后预测模型并绘制列线图。采用一致性指数(C指数)、受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线下面积(area under curve,AUC)和校准曲线评估列线图的辨别和校准能力,采用决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评价列线图的临床实用性。结果多因素Cox回归分析结果显示:年龄1~5岁(HR=3.595,95%CI:2.122~6.091)或≥5岁(HR=4.556,95%CI:2.566~8.091)、肿瘤长径≥7.5 cm(HR=1.934,95%CI:1.347~2.777)、肿瘤位于肾上腺和腹膜后(HR=1.520,95%CI:1.029~2.247)、肿瘤转移(HR=5.263,95%CI:2.146~12.907)和未接受手术治疗(HR=1.866,95%CI:1.225~2.833)为神经母细胞瘤患儿预后不良的独立危险因素。将上述变量纳入预测模型并绘制列线图,进行1、3、5年的总生存率预测。预测模型在训练集和验证集中的C指数分别为0.803和0.785,训练集中ROC曲线在1、3、5年的总生存率预测AUC值分别为0.782、0.829、0.842,验证集中分别为0.748、0.807、0.855。DCA曲线表明,列线图的预测概率阈值在0.1~0.6之间时,使用列线图预测神经母细胞瘤患儿的预后更准确。结论年龄≥1岁、肿瘤长径≥7.5 cm、肿瘤原发于肾上腺和腹膜后、存在远处转移和未接受手术治疗是神经母细胞瘤患儿预后不良的独立危险因素,据此构建的预测模型能较为准确地预测神经母细胞瘤患儿预后,为临床决策提供参考。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 列线图 预后 外科手术 儿童
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心脏病儿童运动恐惧量表的研制及信效度检验
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作者 李儇儇 杨朕 +2 位作者 陈琳 蔡小满 罗雯懿 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第5期356-362,共7页
目的研制心脏病儿童运动恐惧量表并开展信效度检验,为评估心脏病儿童的运动恐惧水平提供切实可用的工具。方法通过心脏病儿童人群调研、专家咨询及预调查,对心脏病患者运动恐惧量表进行修订,以编制适合7~18岁年龄人群使用的儿童版本量... 目的研制心脏病儿童运动恐惧量表并开展信效度检验,为评估心脏病儿童的运动恐惧水平提供切实可用的工具。方法通过心脏病儿童人群调研、专家咨询及预调查,对心脏病患者运动恐惧量表进行修订,以编制适合7~18岁年龄人群使用的儿童版本量表。并于2024年1月至7月在294名适用人群中完成量表填写,完善量表条目,进行信效度分析。结果本次研制的心脏病儿童运动恐惧量表共包含11个条目,探索性因子分析共提取出2个因子,累计方差贡献率为51.241%,因子命名为“运动恐惧”“回避倾向”。总体Cronbach'sα系数为0.820,折半信度为0.782,分维度Cronbach'sα系数分别为0.811和0.820,折半信度为0.772、0.830。结论心脏病儿童运动恐惧量表易于填写且具有良好的信效度,儿童可独立阅读并填写,适宜作为7~18岁心脏病儿童运动恐惧水平的评价工具。 展开更多
关键词 运动恐惧量表 心脏病 信度 效度 儿童
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子宫具有中肾形态特征的腺癌4例临床病理分析 被引量:1
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作者 张惠斌 林建松 +1 位作者 傅建辉 许淑霞 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第3期356-359,共4页
目的探讨子宫具有中肾形态特征的腺癌的临床病理学特征。方法对2例子宫颈中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma,MA)及2例子宫体子宫内膜中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma,MLA)进行HE、免疫组化染色,并结合相关文献分析其临... 目的探讨子宫具有中肾形态特征的腺癌的临床病理学特征。方法对2例子宫颈中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma,MA)及2例子宫体子宫内膜中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma,MLA)进行HE、免疫组化染色,并结合相关文献分析其临床病理学特征。结果4例患者发病年龄47~76岁,平均65岁,以绝经后阴道出血常见。MLA/MA可见弥漫或局部黏液样变伴炎细胞浸润的肿瘤间质背景,组织形态结构多样,表现为单腺管状伴腺腔内嗜酸性分泌物、筛状、乳头状、导管状伴导管内低级别乳头状瘤样生长,少数呈梭形平滑肌瘤样、性索样及鞋钉状透明细胞样。免疫表型:GATA3、DNA错配修复蛋白及SMARA4均阳性,p53野生型,p16阴性或斑驳非钟点状阳性,Napshin A、PR及WT1均阴性;3/4例CR核阳性及CD10腺腔腔缘阳性,Ki-67增殖指数25%~60%。随访3~16个月,均无瘤生存,无复发及转移。结论MLA/MA在形态学及免疫表型上相似,但来源可能不同,MLA来源与苗勒管更为相近。 展开更多
关键词 子宫肿瘤 腺癌 中肾样 子宫内膜
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先天性肛门直肠畸形影像学研究进展
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作者 王晨晓 郑贤应 《磁共振成像》 北大核心 2025年第4期192-197,220,共7页
先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是一种常见的先天性消化道畸形,包含多种病理改变,一般于出生后通过体格检查做出初步诊断,但是无法全面准确地评估,需要进一步影像学诊断,术前影像学诊断对于指导手术治疗至关重要。近... 先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是一种常见的先天性消化道畸形,包含多种病理改变,一般于出生后通过体格检查做出初步诊断,但是无法全面准确地评估,需要进一步影像学诊断,术前影像学诊断对于指导手术治疗至关重要。近年来国内外针对ARM术前影像学诊断不断发展,本综述围绕术前影像学诊断的检查方法、畸形类型、伴发畸形、闭锁水平、肛周及盆底肌肉评估、有无瘘管及瘘管位置、MRI与其他影像技术对比等不同方面,讨论新生儿期最新的多种影像诊断方法(X线、超声、高压远端结肠造影、MRI)的优劣势,重点探讨了MRI在ARM患儿肛周及盆底肌肉评估中的作用,研究发现当前ARM诊断仍面临检查操作标准化不足,肛周及盆底肌肉发育数据缺乏等挑战,未来研究应提高检查操作标准化,探索磁共振高压远端结肠造影,结合多种影像学检查方法提高诊断准确性,增加MRI对ARM患儿及健康新生儿肛周及盆底肌肉发育的参数的研究。本综述旨在为今后ARM的影像诊断及研究提供帮助。 展开更多
关键词 肛门直肠畸形 磁共振成像 术前诊断 瘘管
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儿童脐尿管卵黄囊瘤1例
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作者 张虹 白建喜 +2 位作者 张炳 吴典明 方一凡 《临床小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期689-692,共4页
儿童脐尿管卵黄囊瘤是一种极为罕见的恶性生殖细胞肿瘤, 腹壁缺损是手术切除脐尿管卵黄囊瘤过程中的主要挑战。本文报道福建省儿童医院(福建省妇幼保健院)1例1岁6个月男性脐尿管卵黄囊瘤患儿的诊治经验。
关键词 卵黄囊瘤 脐尿管 新辅助化疗 腹壁缺损 外科手术 儿童
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BSSFP序列三时相扫描在胎儿心血管系统的应用
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作者 陈霞平 陈春霞 +4 位作者 董海平 施跃全 曹文婷 杨青霞 郑贤应 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期116-119,共4页
目的:探讨BSSFP序列三时相扫描技术在胎儿心血管系统磁共振检查中的应用价值。材料与方法:回顾性分析38例经产前超声提示未见异常的胎儿心血管系统磁共振图像,均行BSSFP序列单时相及三时相扫描。由三位MRI医师分析两组图像中四腔心、主... 目的:探讨BSSFP序列三时相扫描技术在胎儿心血管系统磁共振检查中的应用价值。材料与方法:回顾性分析38例经产前超声提示未见异常的胎儿心血管系统磁共振图像,均行BSSFP序列单时相及三时相扫描。由三位MRI医师分析两组图像中四腔心、主动脉弓层面解剖结构,并对两组图像进行评分。结果:38例图像中,对主动脉弓层面的显示,BSSFP序列单时相和三时相扫描评分差异有统计学意义(P=0.048);对四腔心层面的显示,两者评分差异无统计学意义(P=0.620)。结论:BSSFP序列三时相扫描技术有助于提高胎儿心血管系统图像质量,尤其是主动脉弓层面,能更好显示胎儿心外大血管解剖结构,为胎儿心血管结构的显示提供了一种新的成像思路。 展开更多
关键词 胎儿 心血管系统 磁共振成像
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妊娠合并肾脏疾病的妊娠期管理
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作者 张勤建 颜建英 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期692-696,共5页
妊娠合并肾脏疾病包括慢性肾脏疾病(chronic kidney disease,CKD)合并妊娠以及妊娠期间发生肾脏疾病或者肾功能受累,后者如尿路感染、子痫前期(preeclampsia,PE)、妊娠期急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)等。肾脏疾病可与妊娠相互影... 妊娠合并肾脏疾病包括慢性肾脏疾病(chronic kidney disease,CKD)合并妊娠以及妊娠期间发生肾脏疾病或者肾功能受累,后者如尿路感染、子痫前期(preeclampsia,PE)、妊娠期急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)等。肾脏疾病可与妊娠相互影响,一方面CKD可增加妊娠并发症发生风险,导致不良妊娠结局;另一方面,妊娠可能加重原有CKD患者病情,亦或妊娠严重并发症或产科不良事件常累及肾脏导致AKI,处理不当可能影响远期肾功能。优化妊娠期肾脏疾病管理的策略应建立包括肾内科、产科以及新生儿科等多学科协作管理,掌握不同妊娠时期管理重点,孕早期完善CKD病情评估,优化药物治疗方案减少致畸药物暴露;孕中期管理好妊娠并发症的危险因素并加强母胎监测,及早识别病情进展,适时终止妊娠;分娩期及产后并发产科严重不良事件时,需重视AKI的预防、早期识别和处理。 展开更多
关键词 慢性肾脏疾病 新生儿科 子痫前期 不良妊娠结局 妊娠并发症 病情评估 尿路感染 肾功能
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经皮穴位电刺激对去势后大鼠血清骨代谢平衡的影响 被引量:5
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作者 郑小花 徐颖 +2 位作者 林超琴 胡德婷 郑启斌 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期1-5,共5页
目的观察经皮穴位电刺激(transcutaneous electrical acupoint stimulation,TEAS)对去势后SD大鼠血清骨代谢指标及骨密度(bone mineral density,BMD)的影响。方法大鼠随机分为Sham组(假手术组)、0VX组(模型对照组)、2 Hz组(0VX+TEAS 2 H... 目的观察经皮穴位电刺激(transcutaneous electrical acupoint stimulation,TEAS)对去势后SD大鼠血清骨代谢指标及骨密度(bone mineral density,BMD)的影响。方法大鼠随机分为Sham组(假手术组)、0VX组(模型对照组)、2 Hz组(0VX+TEAS 2 Hz组)、50 Hz组(0VX+TEAS 50 Hz组),每组8只,3个月后分别检测血清骨代谢指标骨特异性碱性磷酸酶(BALP)、I型原胶原C端前肽(PICP)、I型原胶原N端前肽(PINP)、I型胶原羧基端肽(ICTP)、吡啶啉(Pyr)、脱氧吡啶啉(D-Pyr)及BMD。结果0VX组较Sham组血清BALP、PICP、PINP、ICTP、Pyr、D-Pyr均显著增高(P<0.05);与OVX组比较,2 Hz组血清BALP、PINP、PICP、ICTP、Pyr、D-Pyr均显著降低,腰椎、右股骨BMD增加(P<0.05),50 Hz组血清BALP、PINP、PICP及BMD无明显变化,ICTP、Pyr、D-Pyr亦均显著降低(P<0.05);与50 Hz组比较,2 Hz组腰椎BMD增高(P<0.05)。结论经皮穴位电刺激可能通过调控骨吸收和骨形成指标,参与抗骨质疏松作用,且2 Hz电刺激频率可能较50 Hz更适用于临床骨质疏松症的防治。 展开更多
关键词 经皮电刺激 绝经后骨质疏松症 骨代谢 骨密度 大鼠
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电刺激疗法在骨质疏松症中的应用 被引量:1
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作者 郑小花 郑云燕 +3 位作者 郑启斌 陈春花 林超琴 徐颖 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期119-123,共5页
目的总结电刺激疗法在骨质疏松症(osteoporosis,OP)中的应用,以期更好地指导临床。方法检索近年来电刺激疗法在OP中的相关研究,总结其治疗模式、具体参数选择、治疗部位及时间强度等。结果电刺激疗法在OP的应用基础研究报道较临床研究多... 目的总结电刺激疗法在骨质疏松症(osteoporosis,OP)中的应用,以期更好地指导临床。方法检索近年来电刺激疗法在OP中的相关研究,总结其治疗模式、具体参数选择、治疗部位及时间强度等。结果电刺激疗法在OP的应用基础研究报道较临床研究多,常见的治疗模式包括脉冲电磁场、电针疗法、直流电、电容耦合、经皮神经电刺激等,目前没有固定的治疗参数方案,影响较大的为频率,最佳的频率仍具有争议性。治疗部位多集中在肌肉、神经、穴位等方面。治疗时间多为1个月(4周)、3个月,每周3~5次。结论电刺激在OP中的应用有效,但无固定的参数方案,需开展更多的基础及临床研究。 展开更多
关键词 电刺激 骨质疏松症 频率 部位
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IDH1基因在肝内胆管癌细胞HuCCT1增殖与迁移中的作用及其初步机制 被引量:1
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作者 林美佳 雷宇清 +3 位作者 叶洲杰 朱丽萍 王心睿 黄雄飞 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期194-203,共10页
目的探讨异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)在肝内胆管癌(iCCA)细胞HuCCT1增殖与迁移中的作用及其可能的分子机制。方法采用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建IDH1基因敲除的HuCCT1细胞(HuCCT1^(IDH1-/-));CCK-8法和克隆形成实验检测IDH1野生型HuCCT1(Hu... 目的探讨异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)在肝内胆管癌(iCCA)细胞HuCCT1增殖与迁移中的作用及其可能的分子机制。方法采用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建IDH1基因敲除的HuCCT1细胞(HuCCT1^(IDH1-/-));CCK-8法和克隆形成实验检测IDH1野生型HuCCT1(HuCCT1^(WT))细胞和HuCCT1^(IDH1-/-)细胞的增殖能力;细胞划痕和Transwell实验检测细胞的迁移和侵袭能力;Western blotting检测细胞上皮间质转化(EMT)相关蛋白E-钙黏蛋白(E-cadherin)、N-钙黏蛋白(N-cadherin)、波形蛋白(Vimentin)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)、Wnt3a、β-连环蛋白(β-catenin)的表达水平。生物信息学方法分析上述两种HuCCT1细胞的转录组测序结果,Western blotting验证转录组信息通路相关蛋白的表达。结果与HuCCT1细胞比较,HuCCT1^(IDH1-/-)细胞增殖和克隆形成数目明显减少(P<0.05),阻滞在G_(2)/M期细胞的比例明显增加(P<0.01),划痕愈合率明显降低(P<0.01),迁移细胞数目(P<0.001)和侵袭细胞数目(P<0.05)明显减少;q RT-PCR检测结果显示,HuCCT1^(IDH1-/-)细胞IDH1、Vimentin、MMP-9和调控G_(2)/M期增殖相关基因Cyclin A2、Cyclin B1及CDK1 mRNA表达水平降低(P<0.05),编码E-cadherin的CDH1 mRNA表达水平升高(P<0.01);Western blotting检测结果显示,HuCCT1^(IDH1-/-)细胞中E-cadherin表达水平升高(P<0.05),N-cadherin、Vimentin及MMP-9蛋白表达水平降低(P<0.05)。转录组测序结果显示,HuCCT1^(WT)与HuCCT1^(IDH1-/-)存在1476个差异表达基因(DEGs);基因本体论(GO)分析显示上述DEGs显著富集在炎症反应、细胞信号转导和细胞代谢等生物学过程;KEGG通路分析显示上述DEGs显著富集在Wnt、MAPK、Rap1、Hippo、TNF等与肿瘤细胞增殖和侵袭转移密切相关的信号通路。Western blotting验证结果显示,与HuCCT1^(WT)比较,HuCCT1^(IDH1-/-)细胞Wnt信号通路的Wnt3a和β-catenin蛋白表达水平降低(P<0.05)。结论IDH1基因参与调控iCCA细胞HuCCT1的迁移、侵袭及EMT过程,其机制可能与激活Wnt/β-catenin信号通路有关。 展开更多
关键词 肝内胆管癌 异柠檬酸脱氢酶1 细胞迁移 细胞侵袭 转录组
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肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨
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作者 张桃桃 赵清爽 +2 位作者 应建彬 陈帆 荆俊杰 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期56-60,共5页
目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病... 目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。 展开更多
关键词 肛门直肠畸形 脊髓栓系 外科手术 儿童
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PIK3CA基因相关过度生长综合征群的诊治规范:国际专家共识 被引量:2
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作者 周清 李辛 +25 位作者 刘晖 常国营 徐敏 王剑 顾松 王秀敏(译) Sofia Douzgou Myfanwy Rawson Eulalia Baselga Moise Danielpour Laurence Faivre Alon Kashanian Kim M Keppler-Noreuil Paul Kuentz Grazia M S Mancini Marie-Cecile Maniere Victor Martinez-Glez Victoria E Parker Robert K Semple Siddharth Srivastava Pierre Vabres Marie-Claire Y De Wit John M Graham Jr Jill Clayton-Smith Ghayda M Mirzaa Leslie G Biesecker 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期875-880,共6页
PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3C... PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3CA基因变异在外周血中的阳性检出率很低,通常需要非血液标本或通过组织活检来发现超低频嵌合体。PIK3CA基因激活变异的作用为促生长,变异导致的表型取决于基因变异发生的时间、组织细胞类型、变异细胞的分布以及变异的激活强度。 展开更多
关键词 组织活检 过度生长 基因变异 诊治规范 临床表型 发育障碍 细胞类型 嵌合体
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妊娠期肝脏的生理性改变及生化指标解读
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作者 张勤建 颜建英 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期881-885,共5页
妊娠期肝功能障碍的发生率约3%~5%,既可由妊娠期特发性疾病引起,也可由妊娠之前已经存在或妊娠期间发生的急性、慢性肝脏疾病所致[1]。虽然较为少见,但有些妊娠期相关肝病可导致严重肝功能障碍,且病情进展较为迅速,诊疗不及时可增加母... 妊娠期肝功能障碍的发生率约3%~5%,既可由妊娠期特发性疾病引起,也可由妊娠之前已经存在或妊娠期间发生的急性、慢性肝脏疾病所致[1]。虽然较为少见,但有些妊娠期相关肝病可导致严重肝功能障碍,且病情进展较为迅速,诊疗不及时可增加母体和新生儿的发病率及死亡率。但由于妊娠期间肝脏会发生一系列生理性改变和解剖相对位置变化,可引起肝脏生化指标异常,了解这些生化指标的意义及不同妊娠时期的变化特点对于区分病理或正常妊娠变化至关重要。 展开更多
关键词 肝功能障碍 生理性改变 慢性肝脏疾病 正常妊娠 生化指标 妊娠期 病情进展 特发性疾病
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脑室型颅内压监测在不同年龄重型脑损伤患儿中的应用探讨
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作者 荆俊杰 赵清爽 +5 位作者 应建彬 陈帆 张桃桃 张尚明 曾子桓 宋云海 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2023年第10期956-960,共5页
目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型... 目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型脑损伤病例资料,其中男16例,女10例,年龄37 d至6岁,平均年龄1.3岁。根据年龄分为婴儿(<1岁)组15例和1~6岁组11例,经侧脑室额角穿刺植入Codman脑室型颅内压监测电极,并持续引流脑脊液,观察术前及术后1、3、7及14 d的儿童格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)评分、颅内压值及脑脊液引流量。结果26例患儿中,2例术后早期死亡,1例放弃治疗(出院后2 d死亡),病死率11.5%。婴儿组和1~6岁组GCS评分差异无统计学意义(P=0.235),婴儿组总体颅内压值低于1~6岁组(P=0.009),脑脊液引流量也低于1~6岁组(P<0.001),但组别与时间均无交互作用。婴儿组和1~6岁组不同时间点GCS评分差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术前(7.31±0.85,6.40±1.43)、术后第1天(9.23±1.09,8.50±1.84)、术后第3天(11.38±1.19,10.40±2.59)、术后第7天(13.08±0.95,12.70±2.36)、术后第14天(14.38±0.77,13.90±0.99);各时间点颅内压差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术中(26.00±4.00,30.70±3.74)mmHg、术后第1天(20.38±4.35,22.10±3.98)mmHg、术后第3天(15.77±4.19,19.60±4.58)mmHg、术后第7天(10.54±1.61,14.10±3.63)mmHg、术后第14天(6.31±1.18,8.40±1.35)mmHg;各时间点脑脊液引流量差异也具有统计学意义(P<0.001),依次为:术后第1天(51.54±14.91,97.20±23.30)mL、术后第3天(69.23±12.89,100.60±25.29)mL、术后第7天(86.15±15.57,139.30±28.12)mL、术后第14天(82.69±10.13,137.80±17.08)mL,但组别与时间无交互作用。结论儿童重型脑损伤后应用脑室型颅内压监测,婴儿组和1~6岁组在术后随着时间变化的预后过程基本一致,脑脊液引流量逐步增加,颅内压逐步下降,GCS评分逐步上升,至术后第14天达最高水平。 展开更多
关键词 颅内压监测 脑损伤 儿童
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化学和热传导双重损伤构建大鼠宫腔黏连模型的方法及其评价 被引量:1
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作者 笪琳萃 郑备红 +4 位作者 孙艳 陈素珠 林运鸿 陈清汾 杜生荣 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期215-221,共7页
目的:采用化学和热传导双重损伤法构建大鼠宫腔黏连(IUA)模型,阐明该方法作为化学损伤的改良方法构建接近IUA病理学变化动物模型的特点和优势。方法:6只6~8周龄雌性SD大鼠随机分为化学损伤组和化学及热传导双重损伤组(双重损伤组),每组... 目的:采用化学和热传导双重损伤法构建大鼠宫腔黏连(IUA)模型,阐明该方法作为化学损伤的改良方法构建接近IUA病理学变化动物模型的特点和优势。方法:6只6~8周龄雌性SD大鼠随机分为化学损伤组和化学及热传导双重损伤组(双重损伤组),每组3只。以大鼠左侧宫角为实验组,右侧宫角为自身对照组。化学损伤组大鼠左侧宫角作为化学损伤实验组采用95%乙醇作用3 min,右侧宫角作为化学损伤自身对照组不进行任何处理;双重损伤组大鼠左侧宫角作为双重损伤实验组采用95%乙醇作用3 min后100℃热水再处理1 min,右侧宫角作为双重损伤自身对照组不进行任何处理。造模术后第14天,采用HE染色、Masson染色和Ki67免疫组织化学染色法检测各组大鼠子宫内膜厚度、腺体数量、纤维化面积比及腺体上皮细胞和基质细胞的增殖指数(PI)。结果:HE染色,与相对应的自身对照组比较,化学损伤实验组和双重损伤实验组大鼠子宫内膜厚度和腺体数量明显减少(P<0.05);与化学损伤实验组比较,双重损伤实验组大鼠子宫宫腔封闭,子宫内膜厚度和腺体数量均明显减少(P<0.05)。Masson染色,与相对应的自身对照组比较,化学损伤实验组和双重损伤实验组大鼠子宫内膜层呈纤维化增生,子宫内膜组织中纤维化面积比明显升高(P<0.05);与化学损伤实验组比较,双重损伤实验组大鼠子宫内膜层可见纤维化黏连带和完整肌层,子宫内膜组织中纤维化面积比明显升高(P<0.05)。Ki67免疫组织化学染色,与相对应的自身对照组比较,化学损伤实验组和双重损伤实验组大鼠子宫内膜组织中腺体上皮细胞核形状和排列发生改变,基质细胞PI明显升高(P<0.05)。结论:化学和热传导双重损伤法操作简便且可重复性好,可为IUA治疗的安全性评价、机制研究和临床转化提供具有纤维化黏连带和完整肌层的IUA模型,具有良好的应用前景。 展开更多
关键词 宫腔黏连 动物模型 子宫内膜 化学损伤法 热传导损伤法
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治疗性人乳头瘤病毒疫苗的展望 被引量:2
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作者 高杭静 蔡良知 孙蓬明 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期820-823,共4页
高危型人乳头瘤病毒(high-risk human papilloma virus, HR-HPV)的持续感染与子宫颈癌的发生密切相关。预防性人乳头瘤病毒(HPV)疫苗在过去几年中取得了很大进展,但对已经感染HPV的女性无明显疗效。且由于各国之间提供的资源不均衡,发... 高危型人乳头瘤病毒(high-risk human papilloma virus, HR-HPV)的持续感染与子宫颈癌的发生密切相关。预防性人乳头瘤病毒(HPV)疫苗在过去几年中取得了很大进展,但对已经感染HPV的女性无明显疗效。且由于各国之间提供的资源不均衡,发展中国家HPV预防性疫苗接种率明显低于发达国家。因此,对于大量在这类低接种率国家中已经感染HPV的妇女和发生子宫颈病变的女性,治疗性HPV疫苗存在巨大潜在临床应用价值。 展开更多
关键词 高危型人乳头瘤病毒 疫苗接种率 HPV疫苗 人乳头瘤病毒疫苗 子宫颈病变 持续感染 子宫颈癌
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婴儿脊髓拴系综合征高频超声表现:双中心27例报告 被引量:2
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作者 张雪华 施惠青 +3 位作者 杨芳 黄赛凤 李晓栋 丁智琳 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2023年第11期1635-1638,共4页
目的 观察婴儿脊髓拴系综合征(TCS)高频超声表现。方法 回顾性收集经手术确诊的27例TCS婴儿,回顾其TCS高频超声表现。结果 27例TCS婴儿中,术后诊断5例终丝牵张型TCS、4例Currarino综合征及18例神经管缺陷。5例终丝牵张型TCS及4例Currar... 目的 观察婴儿脊髓拴系综合征(TCS)高频超声表现。方法 回顾性收集经手术确诊的27例TCS婴儿,回顾其TCS高频超声表现。结果 27例TCS婴儿中,术后诊断5例终丝牵张型TCS、4例Currarino综合征及18例神经管缺陷。5例终丝牵张型TCS及4例Currarino综合征脊髓高频超声均表现为单纯终丝牵张;18例神经管缺陷中,4例可见脊膜膨出、6例见脊髓脊膜膨出,8例见脂肪脊髓脊膜膨出。婴儿TCS高频超声表现为脊髓圆锥位置下移、形态狭长并向背侧移位,马尾结构紊乱;终丝牵张型可见终丝增粗(>2 mm)、搏动减弱或消失;神经管缺陷所致脊髓拴系可表现为椎管后缺损、回声中断,椎管内容物于缺损处向后下膨出形成包块。结论 婴儿TCS高频超声特征表现包括脊髓末端内容物位置、形态及搏动性异常,可伴椎管缺损及椎管内容物膨出。 展开更多
关键词 婴儿 神经管缺损 超声检查
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