目的探讨原发性肝脏黏液表皮样癌(primary mucoepidermoid carcinoma of the liver,PMCL)的临床病理特征。方法回顾性分析4例PMCL患者的病史、临床资料、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果4例肿瘤均位于左半肝,单发;镜下瘤细胞由...目的探讨原发性肝脏黏液表皮样癌(primary mucoepidermoid carcinoma of the liver,PMCL)的临床病理特征。方法回顾性分析4例PMCL患者的病史、临床资料、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果4例肿瘤均位于左半肝,单发;镜下瘤细胞由三种细胞构成:表皮样细胞、中间细胞、黏液细胞,所占比例各有不同。免疫表型:肿瘤细胞CA199、CK19弥漫强阳性,黏液细胞CEA局灶阳性,CK7主要表达于表皮样细胞及黏液细胞,CK5/6、p40、p63表达于表皮样细胞及中间细胞;特殊染色AB、PAS、黏液卡红染色证实黏液细胞存在,Ki67增殖指数30%~40%。FISH检测:4例PMCL均未检测到MAML2基因断裂重排,1例肿瘤发生MAML2基因扩增。结论PMCL发病率低,临床表现无特异性,极易误诊,诊断时需与胆管腺癌、腺鳞癌等相鉴别,且无明确的标准治疗方案,预后差。展开更多
文摘目的探讨原发性肝脏黏液表皮样癌(primary mucoepidermoid carcinoma of the liver,PMCL)的临床病理特征。方法回顾性分析4例PMCL患者的病史、临床资料、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果4例肿瘤均位于左半肝,单发;镜下瘤细胞由三种细胞构成:表皮样细胞、中间细胞、黏液细胞,所占比例各有不同。免疫表型:肿瘤细胞CA199、CK19弥漫强阳性,黏液细胞CEA局灶阳性,CK7主要表达于表皮样细胞及黏液细胞,CK5/6、p40、p63表达于表皮样细胞及中间细胞;特殊染色AB、PAS、黏液卡红染色证实黏液细胞存在,Ki67增殖指数30%~40%。FISH检测:4例PMCL均未检测到MAML2基因断裂重排,1例肿瘤发生MAML2基因扩增。结论PMCL发病率低,临床表现无特异性,极易误诊,诊断时需与胆管腺癌、腺鳞癌等相鉴别,且无明确的标准治疗方案,预后差。
