肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种原发性、坏死性、肉芽肿性小血管炎,大多数患者出现血清学抗蛋白酶3(RR3)及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[1],其临床表现多样,通常可影响耳、鼻、眼、呼吸道、肾脏等器...肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种原发性、坏死性、肉芽肿性小血管炎,大多数患者出现血清学抗蛋白酶3(RR3)及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[1],其临床表现多样,通常可影响耳、鼻、眼、呼吸道、肾脏等器官,并可累及神经系统、皮肤等。GPA的治疗包括诱导缓解和维持治疗,其中诱导缓解时主要以糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)或利妥昔单抗(RTX)为主。虽然大多数GPA患者经过正规有效的治疗可得到有效缓解,但机会感染的风险明显增加[2],尤其是肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)最为凶险致命,且常出现在诱导缓解及初始治疗的前12个月[3]。因此,及早对GPA患者开展有效的PCP预防极为重要。展开更多
文摘肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种原发性、坏死性、肉芽肿性小血管炎,大多数患者出现血清学抗蛋白酶3(RR3)及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[1],其临床表现多样,通常可影响耳、鼻、眼、呼吸道、肾脏等器官,并可累及神经系统、皮肤等。GPA的治疗包括诱导缓解和维持治疗,其中诱导缓解时主要以糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)或利妥昔单抗(RTX)为主。虽然大多数GPA患者经过正规有效的治疗可得到有效缓解,但机会感染的风险明显增加[2],尤其是肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)最为凶险致命,且常出现在诱导缓解及初始治疗的前12个月[3]。因此,及早对GPA患者开展有效的PCP预防极为重要。
