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失盐型类固醇21-羟化酶缺乏症64例临床分析
被引量：
2
1
作者
张令晖
胡菊萍
+2 位作者
胡蜀红
严兆丹
刘梦江
《华中科技大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第6期714-717,共4页
目的探讨失盐型类固醇21-羟化酶缺乏症(21-OHD)的临床特点,以提高诊疗水平。方法回顾性分析64例失盐型21-OHD的临床特点、实验室检查、基因检测及治疗方法。结果 1临床症状:常见临床症状为阴蒂增大(女性)、呕吐、皮肤色素沉着。2实验室...
目的探讨失盐型类固醇21-羟化酶缺乏症(21-OHD)的临床特点,以提高诊疗水平。方法回顾性分析64例失盐型21-OHD的临床特点、实验室检查、基因检测及治疗方法。结果 1临床症状:常见临床症状为阴蒂增大(女性)、呕吐、皮肤色素沉着。2实验室检查:100.0%(64/64)的患者血17-羟孕酮(17-OHP)增高,100.0%(46/46)血雄烯二酮(AN)增高,65.0%(26/40)血硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)增高,59.6%(28/47)血睾酮(T)水平增高,72.1%(31/43)的患者血促肾上腺皮质激素(ACTH)增高。53.5%(23/43)的患者血皮质醇水平低下。5例行醛固酮检查的患者醛固酮明显降低[(0.11±0.07)nmol/L]。100.0%(64/64)的患者血钠水平低于135mmol/L,其中60.9%(39/64)的患者低于125mmol/L。85.9%(55/64)的患者高血钾。3基因检测:1例患者行基因检测,为CYP21A2基因内含子IVS2as-13A/C>G纯合突变,基因型与表型相一致。4治疗:57例患者给予补液,纠正电解质紊乱及酸碱失衡等对症治疗,予以氢化可的松静脉滴注,起始剂量为50~200mg/(d·m^2),3~10d,随后改为25~100mg/(d·m^2)的氢化可的松片剂,分2~3次口服。出院时有46例患儿采用糖皮质激素[氢化可的松剂量(10.29±4.22)mg/d]与盐皮质激素(氟氢可的松剂量0.025~0.1mg/d)联合治疗。11例出院后采用氢化可的松单药治疗[剂量为(18.64±2.34)mg/d]。结论 1失盐型21-OHD多在婴幼儿期发病且症状较重。2皮肤色素沉着、呕吐、女性男性化等症状以及低钠血症和高钾血症等血生化改变强烈提示失盐型21-OHD,同时血17-OHP(基础值以及快速ACTH刺激后)增高可确诊21-OHD。3CYP21A2基因检测有助于诊断和分型。4糖皮质激素替代治疗是主要治疗方法,剂量需个体化,避免用量过度。
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关键词
21-羟化酶缺乏症
17-羟孕酮
CYP21A2基因
糖皮质激素
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职称材料
易普利姆玛通过抑制TGF-β1/ERK信号通路影响肺癌小鼠移植瘤组织中T淋巴细胞及Bcl-2 mRNA表达
被引量：
4
2
作者
刘芳
乔雨林
严兆丹
《中国肿瘤生物治疗杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第11期1203-1208,共6页
目的:研究易普利姆玛(ipilimumab)通过抑制TGF-β1/ERK信号通路对肺癌小鼠T淋巴细胞、Bcl-2 mRNA表达的影响。方法:将45只接种肺癌细胞Lewis的C57BL/6小鼠随机分为对照组、低剂量组、高剂量组,每组15只,其中低剂量组给予3mg/kg易普利姆...
目的:研究易普利姆玛(ipilimumab)通过抑制TGF-β1/ERK信号通路对肺癌小鼠T淋巴细胞、Bcl-2 mRNA表达的影响。方法:将45只接种肺癌细胞Lewis的C57BL/6小鼠随机分为对照组、低剂量组、高剂量组,每组15只,其中低剂量组给予3mg/kg易普利姆玛,高剂量组给予5 mg/kg易普利姆玛,对照组给予同体积的0.9%氯化钠溶液。通过WB、q PCR检测易普利姆玛处理对TGF-β1/ERK信号通路、Bcl-2 m RNA表达的影响,以及对免疫功能改善和移植瘤的抑制情况。结果:给予易普利姆玛后,低剂量组、高剂量组小鼠的瘤质量、体积显著低于空白对照组,且随着剂量的增加抑瘤率也增加(P<0.05);小鼠的胸腺系数和脾脏系数显著高于空白对照组,且随着剂量的增加,该系数也增加(P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+细胞水平显著增加,且显著高于对照组,其中高剂量组给药后各水平显著高于低剂量组(P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后血清炎症因子水平显著增加,均显著低于对照组,且高剂量组血清TNF-α、IL-6、IL-3水平显著低于低剂量组(均P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后肿瘤组织中的TGF-β1、ERK1/2、p-ERK1/2、MEK表达量显著降低,高剂量组各蛋白水平显著低于低剂量组(P<0.05),且高剂量组TGF-β1表达阳性率最低(P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后肿瘤组织中的Bcl-2 mRNA表达量显著降低,高剂量组表达水平显著低于低剂量组(P<0.05)。结论:易普利姆玛可有效抑制TGF-β1/ERK信号通路、改善机体免疫功能以及下调Bcl-2的表达,从而抑制小鼠体内肺癌细胞Lewis生长,发挥抗肿瘤作用。
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关键词
肺癌
易普利姆玛
TGF-β1/ERK信号通路
Bcl-2
T淋巴细胞
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职称材料
题名
失盐型类固醇21-羟化酶缺乏症64例临床分析
被引量：
2
1
作者
张令晖
胡菊萍
胡蜀红
严兆丹
刘梦江
机构
湖北省中山医院内分泌科
华中
科
技大学同济医学院附属同济
医院
内分泌
科
出处
《华中科技大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第6期714-717,共4页
文摘
目的探讨失盐型类固醇21-羟化酶缺乏症(21-OHD)的临床特点,以提高诊疗水平。方法回顾性分析64例失盐型21-OHD的临床特点、实验室检查、基因检测及治疗方法。结果 1临床症状:常见临床症状为阴蒂增大(女性)、呕吐、皮肤色素沉着。2实验室检查:100.0%(64/64)的患者血17-羟孕酮(17-OHP)增高,100.0%(46/46)血雄烯二酮(AN)增高,65.0%(26/40)血硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)增高,59.6%(28/47)血睾酮(T)水平增高,72.1%(31/43)的患者血促肾上腺皮质激素(ACTH)增高。53.5%(23/43)的患者血皮质醇水平低下。5例行醛固酮检查的患者醛固酮明显降低[(0.11±0.07)nmol/L]。100.0%(64/64)的患者血钠水平低于135mmol/L,其中60.9%(39/64)的患者低于125mmol/L。85.9%(55/64)的患者高血钾。3基因检测:1例患者行基因检测,为CYP21A2基因内含子IVS2as-13A/C>G纯合突变,基因型与表型相一致。4治疗:57例患者给予补液,纠正电解质紊乱及酸碱失衡等对症治疗,予以氢化可的松静脉滴注,起始剂量为50~200mg/(d·m^2),3~10d,随后改为25~100mg/(d·m^2)的氢化可的松片剂,分2~3次口服。出院时有46例患儿采用糖皮质激素[氢化可的松剂量(10.29±4.22)mg/d]与盐皮质激素(氟氢可的松剂量0.025~0.1mg/d)联合治疗。11例出院后采用氢化可的松单药治疗[剂量为(18.64±2.34)mg/d]。结论 1失盐型21-OHD多在婴幼儿期发病且症状较重。2皮肤色素沉着、呕吐、女性男性化等症状以及低钠血症和高钾血症等血生化改变强烈提示失盐型21-OHD,同时血17-OHP(基础值以及快速ACTH刺激后)增高可确诊21-OHD。3CYP21A2基因检测有助于诊断和分型。4糖皮质激素替代治疗是主要治疗方法,剂量需个体化,避免用量过度。
关键词
21-羟化酶缺乏症
17-羟孕酮
CYP21A2基因
糖皮质激素
Keywords
classical 21-hydroxylase deficiency
17-hydroxyprogesterone
CYP21A2
glucocorticoid
分类号
R586.1 [医药卫生—内分泌]
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职称材料
题名
易普利姆玛通过抑制TGF-β1/ERK信号通路影响肺癌小鼠移植瘤组织中T淋巴细胞及Bcl-2 mRNA表达
被引量：
4
2
作者
刘芳
乔雨林
严兆丹
机构
湖北省
中山医院
呼吸内
科
湖北省中山医院内分泌科
武汉市汉阳
医院
神经内
科
出处
《中国肿瘤生物治疗杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第11期1203-1208,共6页
文摘
目的:研究易普利姆玛(ipilimumab)通过抑制TGF-β1/ERK信号通路对肺癌小鼠T淋巴细胞、Bcl-2 mRNA表达的影响。方法:将45只接种肺癌细胞Lewis的C57BL/6小鼠随机分为对照组、低剂量组、高剂量组,每组15只,其中低剂量组给予3mg/kg易普利姆玛,高剂量组给予5 mg/kg易普利姆玛,对照组给予同体积的0.9%氯化钠溶液。通过WB、q PCR检测易普利姆玛处理对TGF-β1/ERK信号通路、Bcl-2 m RNA表达的影响,以及对免疫功能改善和移植瘤的抑制情况。结果:给予易普利姆玛后,低剂量组、高剂量组小鼠的瘤质量、体积显著低于空白对照组,且随着剂量的增加抑瘤率也增加(P<0.05);小鼠的胸腺系数和脾脏系数显著高于空白对照组,且随着剂量的增加,该系数也增加(P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+细胞水平显著增加,且显著高于对照组,其中高剂量组给药后各水平显著高于低剂量组(P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后血清炎症因子水平显著增加,均显著低于对照组,且高剂量组血清TNF-α、IL-6、IL-3水平显著低于低剂量组(均P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后肿瘤组织中的TGF-β1、ERK1/2、p-ERK1/2、MEK表达量显著降低,高剂量组各蛋白水平显著低于低剂量组(P<0.05),且高剂量组TGF-β1表达阳性率最低(P<0.05)。高、低剂量组小鼠给药后肿瘤组织中的Bcl-2 mRNA表达量显著降低,高剂量组表达水平显著低于低剂量组(P<0.05)。结论:易普利姆玛可有效抑制TGF-β1/ERK信号通路、改善机体免疫功能以及下调Bcl-2的表达,从而抑制小鼠体内肺癌细胞Lewis生长,发挥抗肿瘤作用。
关键词
肺癌
易普利姆玛
TGF-β1/ERK信号通路
Bcl-2
T淋巴细胞
Keywords
lung cancer
ipilimumab
TGF-β1/ERK signaling pathway
Bcl-2
T lymphocyte
分类号
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
R730.54 [医药卫生—肿瘤]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
失盐型类固醇21-羟化酶缺乏症64例临床分析
张令晖
胡菊萍
胡蜀红
严兆丹
刘梦江
《华中科技大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2015
2
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
易普利姆玛通过抑制TGF-β1/ERK信号通路影响肺癌小鼠移植瘤组织中T淋巴细胞及Bcl-2 mRNA表达
刘芳
乔雨林
严兆丹
《中国肿瘤生物治疗杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
4
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