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人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病
被引量：
8
1
作者
阳娅玲
肖红利
管敏鑫
《中国生物化学与分子生物学报》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第10期916-925,共10页
线粒体是普遍存在于真核细胞中的一类细胞器.每个线粒体含有多个拷贝的闭合环状双链DNA.人类线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)共编码22种线粒体tRNA(mitochondrial tRNA,mt tRNA),2种rRNA及13种多肽.mt tRNA独特的结构特点决定了它...
线粒体是普遍存在于真核细胞中的一类细胞器.每个线粒体含有多个拷贝的闭合环状双链DNA.人类线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)共编码22种线粒体tRNA(mitochondrial tRNA,mt tRNA),2种rRNA及13种多肽.mt tRNA独特的结构特点决定了它们与具有典型三叶草结构的细胞质tRNA不同.编码mt tRNA的基因突变频率较高,这可能是引起线粒体功能障碍的主要原因之一.同时,这与很多病理现象相关.目前发现,大量与mt tRNA生物代谢和功能相关的核因子包括加工内切酶、tRNA修饰酶和氨酰-tRNA合成酶.这些核因子的异常导致了疾病相关的tRNA致病突变.由此可见mt tRNA功能对于线粒体活性的重要性.
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关键词
线粒体
线粒体tRNA
突变
氨酰-TRNA合成酶
线粒体疾病
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职称材料
题名
人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病
被引量：
8
1
作者
阳娅玲
肖红利
管敏鑫
机构
温州医科大学attardi线粒俸生物医学研究院
浙江
大学
生命科学学院
出处
《中国生物化学与分子生物学报》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第10期916-925,共10页
基金
国家自然科学基金(No.81070794,No.31100903)
浙江省自然科学基金(No.Y2110399)
温州科技计划(No.2011 xm047)~~
文摘
线粒体是普遍存在于真核细胞中的一类细胞器.每个线粒体含有多个拷贝的闭合环状双链DNA.人类线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)共编码22种线粒体tRNA(mitochondrial tRNA,mt tRNA),2种rRNA及13种多肽.mt tRNA独特的结构特点决定了它们与具有典型三叶草结构的细胞质tRNA不同.编码mt tRNA的基因突变频率较高,这可能是引起线粒体功能障碍的主要原因之一.同时,这与很多病理现象相关.目前发现,大量与mt tRNA生物代谢和功能相关的核因子包括加工内切酶、tRNA修饰酶和氨酰-tRNA合成酶.这些核因子的异常导致了疾病相关的tRNA致病突变.由此可见mt tRNA功能对于线粒体活性的重要性.
关键词
线粒体
线粒体tRNA
突变
氨酰-TRNA合成酶
线粒体疾病
Keywords
mitochondria
mt tRNA
mutation
aminoacyl-tRNA synthetases
mitochondrial disease
分类号
Q75 [生物学—分子生物学]
R394 [医药卫生—医学遗传学]
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作者
出处
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被引量
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1
人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病
阳娅玲
肖红利
管敏鑫
《中国生物化学与分子生物学报》
CAS
CSCD
北大核心
2013
8
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