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基于规范化诊治与管理的234例儿童癫■性脑病病例系列报告
1
作者
李奕洁
杜晓楠
+4 位作者
吴冰冰
姜永辉
郑静
陈光福
王艺
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019年第1期8-13,共6页
目的探讨儿童癫■性脑病(EE)的病因及预后。方法回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后。结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综...
目的探讨儿童癫■性脑病(EE)的病因及预后。方法回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后。结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综合征13例,伴睡眠期持续棘慢波的癫■性脑病10例,肌阵挛-失张力癫■2例,Rasmussen综合征2例,15例未能归为已知的癫■综合征。病因:遗传相关67.9%(基因诊断明确为遗传性31.2%),结构性12.0%,感染性4.7%,代谢性和免疫性各0. 9%,病因不明19. 2%。治疗有效率:药物33. 8%(79/234),生酮饮食47. 3%(35/74),外科手术60.0%(3/5),迷走神经刺激术(VNS) 44.4%(4/9);综合治疗(单纯药物治疗或在药物治疗基础上行生酮饮食/外科手术/VNS治疗)有效率48.7%。预后:发病后首次智能发育评估,223例(95.3%)存在发育异常;治疗后(随访病程中位数44月)智能发育随访,215例(91.9%)存在发育异常。结论遗传性病因是EE的首要病因,仅1/3抗癫■药物治疗有效,随访发现智能发育异常率高,总体预后不良。
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关键词
癫癎性脑病
病因
疗效
预后
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题名
基于规范化诊治与管理的234例儿童癫■性脑病病例系列报告
1
作者
李奕洁
杜晓楠
吴冰冰
姜永辉
郑静
陈光福
王艺
机构
复旦
大学
附属
儿科
医院
神经内科
复旦
大学
附属
儿科
医院
分子诊断中心
美国杜克
大学
深圳市第二人民医院/深圳大学第一附属医院儿科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019年第1期8-13,共6页
基金
国家科技部重大研究专项:2016YFC0904400
深圳市医疗卫生"三名工程"项目:SZSM201810087
文摘
目的探讨儿童癫■性脑病(EE)的病因及预后。方法回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后。结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综合征13例,伴睡眠期持续棘慢波的癫■性脑病10例,肌阵挛-失张力癫■2例,Rasmussen综合征2例,15例未能归为已知的癫■综合征。病因:遗传相关67.9%(基因诊断明确为遗传性31.2%),结构性12.0%,感染性4.7%,代谢性和免疫性各0. 9%,病因不明19. 2%。治疗有效率:药物33. 8%(79/234),生酮饮食47. 3%(35/74),外科手术60.0%(3/5),迷走神经刺激术(VNS) 44.4%(4/9);综合治疗(单纯药物治疗或在药物治疗基础上行生酮饮食/外科手术/VNS治疗)有效率48.7%。预后:发病后首次智能发育评估,223例(95.3%)存在发育异常;治疗后(随访病程中位数44月)智能发育随访,215例(91.9%)存在发育异常。结论遗传性病因是EE的首要病因,仅1/3抗癫■药物治疗有效,随访发现智能发育异常率高,总体预后不良。
关键词
癫癎性脑病
病因
疗效
预后
Keywords
Epileptic encephalopathies
Etiology
Therapeutic effect
Prognosis
分类号
R742.1 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
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1
基于规范化诊治与管理的234例儿童癫■性脑病病例系列报告
李奕洁
杜晓楠
吴冰冰
姜永辉
郑静
陈光福
王艺
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2019
0
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