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儿科重症监护室护士中心静脉导管管理知识水平的多中心调查分析 被引量:6
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作者 石玉沄 夏姗姗 +8 位作者 顾莺 王文超 周红琴 徐红贞 王林娟 春晓 张淑萍 赵雅珣 丁亚平 《军事护理》 CSCD 北大核心 2023年第2期24-27,共4页
目的 探讨儿科重症监护室(pediatric intensive care unit, PICU)护士中心静脉导管(central venous catheter, CVC)管理知识水平的现状及影响因素,为相关循证实践提供资料。方法 2019年11月,采用方便抽样法选择国内6省的6所三级甲等儿... 目的 探讨儿科重症监护室(pediatric intensive care unit, PICU)护士中心静脉导管(central venous catheter, CVC)管理知识水平的现状及影响因素,为相关循证实践提供资料。方法 2019年11月,采用方便抽样法选择国内6省的6所三级甲等儿童医院的481名PICU护士为研究对象,对其进行CVC管理相关知识的调查。结果 481名PICU护士CVC管理知识正确率达60%及以上者295人,占61.4%。不同学历、职称、年龄、ICU工作年限的儿科ICU护士的CVC管理知识水平差异均有统计学意义(均P<0.05),多因素分析显示在同时考虑学历、职称、ICU工作年限及年龄的影响下,学历依然是儿科ICU护士CVC管理知识的影响因素(OR>1,P<0.05)。结论 建议加强CVC管理知识的相关教育培训,提高操作者对CVC管理知识的理论水平,从而提高CVC的护理质量。 展开更多
关键词 护士 儿科 中心静脉导管管理知识 儿科重症监护室
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致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病2例报告并文献复习 被引量:1
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作者 武宇辉 韩春锡 +3 位作者 何颜霞 张涛 马伟科 杨卫国 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期134-137,共4页
目的探讨CRYAB基因变异相关致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病的临床特点及预后。方法回顾分析2例致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病患儿的临床资料,并结合文献复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄分别为3个月和8个月,均表现为躯干肌肉僵硬... 目的探讨CRYAB基因变异相关致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病的临床特点及预后。方法回顾分析2例致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病患儿的临床资料,并结合文献复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄分别为3个月和8个月,均表现为躯干肌肉僵硬,限制性呼吸困难。血肌酸激酶升高,血、尿筛查无显著异常。彩色多普勒超声心动图未见异常。MRI示腹壁肌肉、大腿肌肉等骨骼肌增厚。肌电图示肌强直电位。1例患儿行肌活检示肌源性损害。2例患儿基因检测均显示CRYAB基因c. 3 G>A的纯合核苷酸变异,受检者父母均为杂合子;DMPK型基因均未见异常。结论躯干肌肉强直引起限制性呼吸困难时应行基因检查和肌肉活检,需排除CRYAB基因变异相关致命性婴儿型肥大型肌原纤维肌病。 展开更多
关键词 CRYAB基因 肌原纤维肌病 呼吸衰竭 α型B-晶体蛋白
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多发性线粒体功能障碍综合征6型1例报告并文献复习
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作者 武宇辉 张涛 +4 位作者 杨燕澜 周慧 于芹 李承联 杨卫国 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期582-586,共5页
目的探讨PMPCB基因变异导致多发性线粒体功能障碍综合征6型(MMDS6)的临床表型和基因变异特点。方法回顾分析1例MMDS6患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果患儿,男,5月龄。表现为体质量不增、喂养困难、运动发育倒退、四肢肌张力低,... 目的探讨PMPCB基因变异导致多发性线粒体功能障碍综合征6型(MMDS6)的临床表型和基因变异特点。方法回顾分析1例MMDS6患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果患儿,男,5月龄。表现为体质量不增、喂养困难、运动发育倒退、四肢肌张力低,伴高乳酸血症、心力衰竭。心脏彩超示肺动脉高压。全外显子和线粒体基因测序显示PMPCB基因c.524G>A纯合核苷酸变异,父母均为杂合子,该纯合变异尚未见文献报道。结论PMPCB基因c.524G>A纯合核苷酸变异是MMDS6的致病变异。二代基因测序有助于基因型诊断。 展开更多
关键词 PMPCB基因 多发性线粒体功能障碍综合征 高乳酸血症 精神运动发育迟缓
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