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Ⅰ型毛-肝-肠综合征小鼠模型构建及表型分析
1
作者
李名亚
王雪琳
+2 位作者
韦晔
杨培红
孙磊
《复旦学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第2期249-256,共8页
目的 建立基于Ttc37(Tetratricopeptide Repeat Domain 37)基因缺失的Ⅰ型毛-肝-肠综合征(trichohepato-enteric syndrome,THES)的小鼠疾病模型。方法 利用CRISPR/CAS9技术在小鼠Ttc37基因中插入loxP序列构建Ttc37flox品系,通过与全身...
目的 建立基于Ttc37(Tetratricopeptide Repeat Domain 37)基因缺失的Ⅰ型毛-肝-肠综合征(trichohepato-enteric syndrome,THES)的小鼠疾病模型。方法 利用CRISPR/CAS9技术在小鼠Ttc37基因中插入loxP序列构建Ttc37flox品系,通过与全身表达的CAG-Cre品系交配产生全身敲除小鼠Ⅰ型THES动物模型(Ttc37flox/flox;CAG-Cre),利用荧光定量PCR和Western blot确认敲除效果。选取8周龄小鼠,对皮肤、脾脏、肝脏、膀胱和胃肠道等主要组织进行苏木精-依红染色和病理分析,对血清中的谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)和谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)进行酶学检测,对血清中的血红蛋白进行检测,注射抗原后利用ELISA检测免疫球蛋白IgM和IgG水平。结果 Ttc37flox/flox;CAG-Cre表现出与Ⅰ型THES相似的毛发、皮肤、B细胞和眼睛发育异常表型;常规饲养条件下未表现出肝脏、胃肠道、膀胱和血红蛋白异常。结论 Ⅰ型THES的小鼠疾病模型构建成功,可用于病理机制研究。
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关键词
小鼠模型
毛-肝-肠综合征(THES)
Ttc37基因
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题名
Ⅰ型毛-肝-肠综合征小鼠模型构建及表型分析
1
作者
李名亚
王雪琳
韦晔
杨培红
孙磊
机构
复旦大学发育生物学研究所
浦锦社区卫生服务中心中医全科
内蒙古大学生命科学学院
出处
《复旦学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2024年第2期249-256,共8页
文摘
目的 建立基于Ttc37(Tetratricopeptide Repeat Domain 37)基因缺失的Ⅰ型毛-肝-肠综合征(trichohepato-enteric syndrome,THES)的小鼠疾病模型。方法 利用CRISPR/CAS9技术在小鼠Ttc37基因中插入loxP序列构建Ttc37flox品系,通过与全身表达的CAG-Cre品系交配产生全身敲除小鼠Ⅰ型THES动物模型(Ttc37flox/flox;CAG-Cre),利用荧光定量PCR和Western blot确认敲除效果。选取8周龄小鼠,对皮肤、脾脏、肝脏、膀胱和胃肠道等主要组织进行苏木精-依红染色和病理分析,对血清中的谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)和谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)进行酶学检测,对血清中的血红蛋白进行检测,注射抗原后利用ELISA检测免疫球蛋白IgM和IgG水平。结果 Ttc37flox/flox;CAG-Cre表现出与Ⅰ型THES相似的毛发、皮肤、B细胞和眼睛发育异常表型;常规饲养条件下未表现出肝脏、胃肠道、膀胱和血红蛋白异常。结论 Ⅰ型THES的小鼠疾病模型构建成功,可用于病理机制研究。
关键词
小鼠模型
毛-肝-肠综合征(THES)
Ttc37基因
Keywords
mouse model
tricho-hepato-enteric syndrome(THES)
TtcC37 gene
分类号
R596.2 [医药卫生—内科学]
R-332 [医药卫生]
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作者
出处
发文年
被引量
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1
Ⅰ型毛-肝-肠综合征小鼠模型构建及表型分析
李名亚
王雪琳
韦晔
杨培红
孙磊
《复旦学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2024
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