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儿童风湿免疫性疾病研究热点 被引量:1
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作者 郑琪 卢美萍 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期213-217,共5页
由亚太医学生物免疫学会、北京医学奖励基金会和浙江省免疫学会主办,浙江大学医学院附属儿童医院承办、广州市妇女儿童医院等协办的首届亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会学术会议暨钱江儿童风湿免疫性疾病国际会议于2018年4... 由亚太医学生物免疫学会、北京医学奖励基金会和浙江省免疫学会主办,浙江大学医学院附属儿童医院承办、广州市妇女儿童医院等协办的首届亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿病分会学术会议暨钱江儿童风湿免疫性疾病国际会议于2018年4月20至23日在杭州召开。 展开更多
关键词 风湿性疾病 自身免疫疾病 巨噬细胞活化综合征 自身炎症性疾病 Ⅰ型干扰素病 儿童 生物制品 会议
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新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征的病例对照研究
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作者 邱小龙 李小莉 +7 位作者 王兆灵 吴菱 樊慧苏 姜丽娇 方玉红 邹丽霞 黄先枚 卢美萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期211-215,共5页
背景儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告。目的探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识。设计病例对照研究。方法收集浙江... 背景儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告。目的探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识。设计病例对照研究。方法收集浙江地区6家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析。主要结局指标MIS-C临床特征。结果23例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d。病例组4例,男女各2例;对照组19例,男10例,女9例。两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义。影像学表现中,病例组≥2个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义。对照组单用IVIG治疗8例(42%),单用糖皮质激素治疗4例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗6例(32%),病例组4例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗。23例均好转出院,无死亡病例。对照组1例并发严重颅内出血患儿,出院时、6月随访时遗留偏瘫,6月后失访;1例并发冠脉扩张患儿出院后1个月随访时恢复正常。结论MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效。 展开更多
关键词 新型冠状病毒 儿童多系统炎症综合征 冠脉扩张 颅内出血 巨噬细胞活化综合征 托珠单抗
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎10例病例系列报告 被引量:3
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作者 邹丽霞 卢美萍 +2 位作者 徐益萍 郑嵘君 滕丽萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期297-301,共5页
目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括... 目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)4例、显微镜下多血管炎(MPA)4例和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)2例。首发症状以呼吸系统症状起病7例,肾损害2例,贫血1例。呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸闷或胸痛。肺部影像学病变广泛弥漫,CT表现为双肺磨玻璃样、多发团片状或结节状影、支气管扩张、空洞、胸腔积液、胸膜增厚、肺气肿等。ANCA阳性8例,10例ESR水平均升高。10例均予糖皮质激素治疗,8例联合免疫抑制剂。病情好转9例,死亡1例。结论儿童AAV以呼吸系统症状起病最为常见,肺可能是AAV早期唯一受累脏器。呼吸系统症状缺乏特异性,易误诊、漏诊。对于肺部炎症抗感染疗效欠佳并伴多器官受损的患儿,应尽早进行ANCA检查及靶器官的组织活检,有助于早期诊断。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 肺部受累 儿童
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雷帕霉素治疗PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征4例病例系列报告
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作者 钱凯 卢美萍 +1 位作者 郭莉 吴建强 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期195-199,共5页
背景PI3Kδ过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1患儿的临床治疗。目的探讨雷帕霉素治疗APDS1的疗效和安全性。设计病例系列报告。方法纳入2017年6月至2023年6月在... 背景PI3Kδ过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1患儿的临床治疗。目的探讨雷帕霉素治疗APDS1的疗效和安全性。设计病例系列报告。方法纳入2017年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1且口服雷帕霉素治疗的连续病例。国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书。雷帕霉素口服剂量为1 mg·m^(-2)·d^(-1)。主要结局指标①12个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况。结果4例使用雷帕霉素治疗的APDS1患儿中,男3例、女1例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G>A(p.E1021K)新发杂合突变;均因“反复咳嗽”就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎2例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1例,生长迟缓2例;4例均行支气管镜检查,3例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4^(+)/CD8^(+)倒置,3例IgM升高,1例IgG下降。在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且3例出现PLT减少,2例出现贫血。4例患儿确诊后1~44个月起口服雷帕霉素,疗程12~58个月。雷帕霉素治疗后12个月肺炎年均次数由5.3次降至1.0次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义。随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例。结论雷帕霉素对APSD1有一定疗效且相对安全。 展开更多
关键词 PIK3CD PI3Kδ过度活化综合征 雷帕霉素 临床症状 治疗
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托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎临床研究 被引量:5
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作者 邹丽霞 卢美萍 +2 位作者 徐益萍 郑琪 郑嵘君 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2019年第12期1421-1427,共7页
目的:探讨托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(polyarticular juvenile idiopathic arthritis,pJIA)患儿的临床疗效,免疫调节作用及安全性差异。方法:选择2017年1月至2019年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊治的24例... 目的:探讨托珠单抗与依那西普治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(polyarticular juvenile idiopathic arthritis,pJIA)患儿的临床疗效,免疫调节作用及安全性差异。方法:选择2017年1月至2019年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊治的24例重度活动性pJIA患儿,分为托珠单抗组12例和依那西普组12例,分别记录两组患儿治疗前、治疗3个月、6个月、12个月时的临床症状、实验室指标及不良反应情况,并进行对比分析。结果:治疗3个月时,托珠单抗组和依那西普组的关节肿胀数、关节压痛或活动时疼痛数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)及JADAS 27评分均较治疗前有明显改善(P<0.05);且托珠单抗组的CRP、ESR、JADAS 27评分比依那西普组下降更明显(P<0.05)。治疗6个月时,托珠单抗组CD19^+B、CD4^+T细胞比例、IgG、IgA、IgM、C3、C4下降和CD8^+T细胞比例升高,比较治疗前差异有统计学意义;依那西普组IgG和IgA较治疗前明显下降;托珠单抗组IgG、IgA、IgM、C3、C4比依那西普组下降更明显(P<0.05)。治疗12个月时,托珠单抗组和依那西普组的JADAS 27低疾病活动度率分别为36.4%和37.5%;两组的ACR Pedi 30/50/70/90分别达到100%/100%/87.5%/62.5%和100%/100%/81.9%/45.5%的缓解。两组患儿的不良反应最常见为感染,无严重不良事件发生。结论:托珠单抗与依那西普治疗pJIA疗效确切,托珠单抗能更快降低炎症指标,改善疾病活动度,并可调节亢进的体液免疫及调节CD4^+T、CD19^+B细胞。 展开更多
关键词 多关节炎型幼年特发性关节炎 托珠单抗 依那西普 淋巴细胞亚群 疗效
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MAFB基因变异致多中心腕跗骨骨质溶解综合征1例报告并文献复习 被引量:3
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作者 徐曦盛 邹丽霞 卢美萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期839-842,共4页
目的探究多中心腕跗骨骨质溶解综合征(MCTO)的临床及遗传学特征。方法报告1例经基因检测确诊的MCTO患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,12岁3个月。3岁3个月时出现左踝、双腕及掌指关节肿痛,诊断为幼年特发性关节炎(JIA),但长... 目的探究多中心腕跗骨骨质溶解综合征(MCTO)的临床及遗传学特征。方法报告1例经基因检测确诊的MCTO患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,12岁3个月。3岁3个月时出现左踝、双腕及掌指关节肿痛,诊断为幼年特发性关节炎(JIA),但长期抗风湿治疗效果不佳,并逐渐出现左上肢变短,2年前出现蛋白尿。X线示左侧腕、跗骨进行性溶解破坏。全外显子基因检测示MAFB基因c.206C>T(p.S69L)杂合变异,确诊为MCTO。结论MCTO以腕、跗骨进行性骨质溶解为主要特征,易与JIA混淆,可伴有进行性肾衰竭,早期表现为蛋白尿,基因检测为确诊的重要手段。 展开更多
关键词 多发性骨质溶解综合征 蛋白尿 MAFB基因 罕见病
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NLRP3炎症小体及相关炎症介质在全身型幼年特发性关节炎中治疗前后的水平变化 被引量:1
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作者 李艳蝶 卢美萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期456-459,共4页
背景针对IL-1或IL-6单克隆抗体开发的新型生物制剂药物对部分全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿的疗效不佳。亟待通过进一步对发病机制的研究来探索新的治疗策略。目的 探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3炎症小体)及相关炎... 背景针对IL-1或IL-6单克隆抗体开发的新型生物制剂药物对部分全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿的疗效不佳。亟待通过进一步对发病机制的研究来探索新的治疗策略。目的 探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3炎症小体)及相关炎症介质在SJIA发病机制中的作用。设计病例对照研究。方法 纳入活动期SJIA患儿,以同期在医院体检的健康儿童为对照。取SJIA患儿激素治疗前和治疗2周、8周时的外周静脉血标本,健康儿童采集体检时的外周静脉血标本,提取外周血单个核细胞(PBMCs)。分别通过qRT-PCR、酶联免疫吸附试验(ELISA)和Western免疫印迹法检测NLRP3及相关炎症介质的mRNA和蛋白表达水平。主要结局指标 NLRP3及相关炎症介质的表达水平。结果 病例组纳入33例SJIA患儿,年龄(8.2±3.7)岁;对照组纳入28例健康儿童,年龄(7.6±2.7)岁。与对照组比较,活动期SJIA患儿的NLRP3在mRNA水平无显著改变,但蛋白表达量降低,同时IL-1β、IL-18浓度升高;SJIA患儿治疗2周后IL-1β、IL-18、IL-2、IL-10、IFN-γ均降低,在治疗8周时IL-2、IFN-γ、IL-18仍低于治疗前水平;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 SJIA中IL-1β和IL-18可能不是通过NLRP3炎症小体进行调控的。IL-1β和IL-18有潜力作为SJIA疾病活动的监测指标。 展开更多
关键词 NLRP3炎症小体 全身型幼年特发性关节炎 IL-1Β IL-18
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