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儿童急性淋巴细胞白血病颅内静脉窦血栓单中心回顾性研究
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作者 徐丽瑶 赖灿 +4 位作者 沈和萍 林舒鹏 王迪 廖婵 徐卫群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2025年第1期19-24,共6页
目的颅内静脉窦血栓(CVST)是急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童培门冬酶化疗后危及生命的严重并发症。既往对重症CVST患者的危险因素分析罕见报道。本研究旨在了解重症CVST相关危险因素、探讨神经介入治疗和多学科合作(MDT)应急预案的执行对... 目的颅内静脉窦血栓(CVST)是急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童培门冬酶化疗后危及生命的严重并发症。既往对重症CVST患者的危险因素分析罕见报道。本研究旨在了解重症CVST相关危险因素、探讨神经介入治疗和多学科合作(MDT)应急预案的执行对重症CVST患儿的预后改善意义。方法回顾性分析2020年1月—2023年12月4年间在本院诊治的ALL患儿CVST发生情况,重点分析CVST组患儿临床特征、重症相关高危因素、治疗及预后。比较本中心CVST MDT应急预案开展前后,CVST的重症率、脑疝及病死率的差异。结果738例ALL中CVST发生率3.1%。CVST组年龄较非CVST组大,11例有抽搐表现者归入重症组,其余轻症,重症组在合并颅内出血、低蛋白S血症、近日输注纤维蛋白原三个方面与轻症组有显著性差异(P<0.005,P<0.05,P<0.05)。7例重症患儿进行介入取栓,6例预后良好;未合并脑疝患者预后均良好。MDT应急预案开展后患者重症率显著下降(P<0.05)。结论ALL相关CVST发病与年龄大相关,以抽搐为表现、合并颅内出血、培门冬酶应用后低蛋白S血症、近日输注纤维蛋白原是重症的危险因素,监测抗凝蛋白,谨慎输注纤维蛋白原,成立MDT团队执行应急预案、重症患者及时神经介入治疗可改善预后。 展开更多
关键词 颅内静脉窦血栓 急性淋巴细胞白血病 儿童 重症
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NPCLC-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿临床特征分析 被引量:2
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作者 廖婵 沈笛颖 +4 位作者 徐晓军 徐卫群 张晶樱 宋华 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第6期325-331,共7页
目的分析中国儿童急性淋巴细胞白血病2008方案(NPCLC-ALL2008)治疗急性淋巴细胞白血病复发患儿的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2009年1月—2015年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规... 目的分析中国儿童急性淋巴细胞白血病2008方案(NPCLC-ALL2008)治疗急性淋巴细胞白血病复发患儿的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2009年1月—2015年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规范治疗后复发患儿的临床资料。结果共676例患儿接受NPCLC-ALL2008方案规范化疗,包括急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)69例和急性前体B淋巴细胞白血病(pB-ALL)607例,复发共82例,其中T-ALL 15例,pB-ALL 67例,8年累计复发率分别为(26±6)%和(13±2)%(χ^(2)=10.329,P=0.001),T-ALL骨髓和中枢神经系统复发率均明显高于pB-ALL。T-ALL复发时间早于pB-ALL,极早期复发分别占73%和36%(χ^(2)=7.050,P=0.008)。骨髓复发的T-ALL患儿再次完全缓解率为38%,8年总生存率(OS)为(12±10)%,均低于pB-ALL[56%和(36±6)%,P>0.05]。复发越早,预后越差,极早期复发、早期复发和晚期复发的8年OS分别为(17±6)%、(40±9)%和(56±14)%,差异有统计学意义(χ^(2)=10.892,P=0.004)。复发时间早和未能再次获得完全缓解对复发后生存有显著影响,相对危险度及95%可信区间分别为2.245(1.292-3.898)和22.480(9.697-52.114)。结论儿童T-ALL复发率明显高于pB-ALL,复发时间明显早于pB-ALL。复发时间早和未能再次获得完全缓解是影响复发后患儿长期生存的独立危险因素。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 复发 儿童 预后
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嵌合抗原受体-T细胞治疗急性髓系白血病靶点的研究
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作者 张萍 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期140-144,共5页
急性髓系白血病(AML)是血液系统的恶性肿瘤,复发和难治仍然是临床难题。嵌合抗原受体修饰T(CAR-T)细胞在B细胞恶性肿瘤已经取得令人鼓舞的结果,与CAR-T治疗B系肿瘤相比,针对AML的CAR-T细胞治疗临床试验相对较少,疗效也明显差于B系肿瘤。... 急性髓系白血病(AML)是血液系统的恶性肿瘤,复发和难治仍然是临床难题。嵌合抗原受体修饰T(CAR-T)细胞在B细胞恶性肿瘤已经取得令人鼓舞的结果,与CAR-T治疗B系肿瘤相比,针对AML的CAR-T细胞治疗临床试验相对较少,疗效也明显差于B系肿瘤。CAR-T成功应用于AML患者的最大挑战是选择有效且安全的抗原靶点。本文就近年来针对AML患者CAR-T细胞治疗试验的靶抗原和临床试验、临床前研究的进展进行综述。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体修饰T细胞 急性髓性白血病 治疗
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幼年型粒单核细胞白血病的遗传学特征及诊疗研究进展
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作者 郭纯钰 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第4期267-270,共4页
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种儿童早期特有的血液系统恶性克隆性疾病,其特征是RAS信号转导通路的组成型激活。尽管其在人群中发病率极低,但其具有高度临床异质性,临床结局差异极大。随着近年来基因测序的发展,促进了JMML更为准... 幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种儿童早期特有的血液系统恶性克隆性疾病,其特征是RAS信号转导通路的组成型激活。尽管其在人群中发病率极低,但其具有高度临床异质性,临床结局差异极大。随着近年来基因测序的发展,促进了JMML更为准确的遗传学诊断以及治疗。对于大多数患儿而言,异体造血干细胞移植(HSCT)仍是目前唯一可能的治愈手段。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 甲基化 治疗
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