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血管平滑肌细胞表型转化在儿童心血管疾病中的作用: 1; 作者许枭赵琳(综述) 龚方戚(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期394-400,共7页; 血管平滑肌细胞(VSMCs)是血管壁重要的细胞组分,对于维持血管正常生理功能发挥重要作用。VSMCs具有高度的可塑性,异常的VSMCs表型转化促进多种心血管疾病的发生发展。近年来儿童心血管健康问题日益突出,给社会经济发展带来了沉重的负担... 展开更多; 关键词血管平滑肌细胞表型转化心血管疾病儿童; 在线阅读下载PDF 职称材料

儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告被引量：1: 2; 作者徐祝菲高立超 +4 位作者金思怡姜源唐兰芳陈志敏王颖硕《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期126-132,共7页; 背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和... 展开更多; 关键词原发性纤毛运动障碍儿童基因中国; 在线阅读下载PDF 职称材料

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病56例临床分析被引量：3: 3; 作者胡坚张庆 +4 位作者傅松龄龚方戚朱卫华解春红汪伟《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2009年第4期273-276,共4页; 目的:分析静脉注射丙种球蛋白(ⅣIG)无反应型川崎病患儿的临床特点。方法:对2007-01至2008-06期间在我院住院治疗的332例川崎病患儿进行病例回顾性分析。结果:ⅣIG无反应型川崎病共56例(占16.9%)。ⅣIG无反应型川崎病中男女性别比为4.09... 展开更多; 关键词静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病临床分析 IVIG 冠状动脉扩张外周血白细胞冠状动脉病变; 在线阅读下载PDF 职称材料

经导管栓塞治疗支气管Dieulafoy's病2例病例报告被引量：1: 4; 作者王毓佳吴磊 +3 位作者胡坚高立超傅松龄汪伟《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期155-158,共4页; 1病例资料例1:男,10岁10月,因“咳嗽伴咯血2 d”入院。患儿2 d内无明显诱因下出现单声咳嗽伴咯血5次,咯血量累计约1000 mL。最多单次咯血量约500 mL,为鲜红色伴血凝块,当地医院予垂体后叶素治疗后略好转,遂至浙江大学医学院附属儿童医院... 展开更多; 关键词垂体后叶素咯血量附属儿童医院浙江大学医学院病例报告病例资料血凝块经导管栓塞治疗; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名血管平滑肌细胞表型转化在儿童心血管疾病中的作用: 1; 作者许枭赵琳(综述) 龚方戚(审校); 机构浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科、国家儿童健康与疾病医学研究中心; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期394-400,共7页; 文摘血管平滑肌细胞(VSMCs)是血管壁重要的细胞组分,对于维持血管正常生理功能发挥重要作用。VSMCs具有高度的可塑性,异常的VSMCs表型转化促进多种心血管疾病的发生发展。近年来儿童心血管健康问题日益突出,给社会经济发展带来了沉重的负担。文章对VSMCs表型转化在川崎病、动脉瘤、原发性高血压、肺动脉高压、主动脉缩窄和多发性大动脉炎等儿童心血管疾病中的研究进行总结,为儿童心血管疾病的防治提供潜在靶点。; 关键词血管平滑肌细胞表型转化心血管疾病儿童; Keywords vascular smooth muscle cell phenotype switching cardiovascular disease child; 分类号 R725.4 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告被引量：1: 2; 作者徐祝菲高立超金思怡姜源唐兰芳陈志敏王颖硕; 机构浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科; 出处《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期126-132,共7页; 基金国家重点研发计划项目:2019YFE0126200 国家自然科学基金项目:81000765,62076218 浙江省“尖兵计划”项目:2023C03009。; 文摘背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,湖南以DNAH5(18.2%)和DNAAF4(13.6%)基因变异为主。结论中国最常见的PCD相关基因是DNAH11和DNAH5,临床表型以长期咳嗽伴咳痰、慢性鼻窦炎等呼吸道症状为主。; 关键词原发性纤毛运动障碍儿童基因中国; Keywords Primary ciliary dyskinesia Child Gene China; 分类号 R725.9 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病56例临床分析被引量：3: 3; 作者胡坚张庆傅松龄龚方戚朱卫华解春红汪伟; 机构浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科; 出处《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2009年第4期273-276,共4页; 文摘目的:分析静脉注射丙种球蛋白(ⅣIG)无反应型川崎病患儿的临床特点。方法:对2007-01至2008-06期间在我院住院治疗的332例川崎病患儿进行病例回顾性分析。结果:ⅣIG无反应型川崎病共56例(占16.9%)。ⅣIG无反应型川崎病中男女性别比为4.09:1,明显高于ⅣIG敏感川崎病1.38:1(P<0.05)。ⅣIG无反应型川崎病中有较严重冠状动脉扩张或冠状动脉瘤者11例(19.6%),明显高于ⅣIG敏感川崎病(2.5%)(P<0.05)。川崎病患儿发生ⅣIG耐药的可能危险因素有外周血白细胞、中性粒细胞比例、血红蛋白、红细胞压积、血小板、C反应蛋白、血沉、血浆白蛋白、乳酸脱氢酶等。ⅣIG无反应型川崎病患儿中33例通过复用ⅣIG后临床症状得以缓解,仅11例在复用:ⅣIG后症状仍不能控制而加用激素治疗。结论:ⅣIG无反应型川崎病较ⅣIG敏感川崎病更易发生冠状动脉病变。复用ⅣIG及必要时加用激素对ⅣIG无反应型川崎病治疗有较好疗效。; 关键词静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病临床分析 IVIG 冠状动脉扩张外周血白细胞冠状动脉病变; Keywords Kawasaki disease Intravenous immunoglobin resistance Clinical features Treatment; 分类号 R392-33 [医药卫生—免疫学] R714.510.8 [医药卫生—妇产科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名经导管栓塞治疗支气管Dieulafoy's病2例病例报告被引量：1: 4; 作者王毓佳吴磊胡坚高立超傅松龄汪伟; 机构浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科浙江大学医学院附属儿童医院内镜中心; 出处《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期155-158,共4页; 文摘 1病例资料例1:男,10岁10月,因“咳嗽伴咯血2 d”入院。患儿2 d内无明显诱因下出现单声咳嗽伴咯血5次,咯血量累计约1000 mL。最多单次咯血量约500 mL,为鲜红色伴血凝块,当地医院予垂体后叶素治疗后略好转,遂至浙江大学医学院附属儿童医院(我院)就诊。患儿的既往史及家族史无特殊。; 关键词垂体后叶素咯血量附属儿童医院浙江大学医学院病例报告病例资料血凝块经导管栓塞治疗; 分类号 R725.6 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	血管平滑肌细胞表型转化在儿童心血管疾病中的作用	许枭赵琳(综述) 龚方戚(审校)	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2023	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告	徐祝菲高立超金思怡姜源唐兰芳陈志敏王颖硕	《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心	2024	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病56例临床分析	胡坚张庆傅松龄龚方戚朱卫华解春红汪伟	《中国循环杂志》 CSCD 北大核心	2009	3	在线阅读下载PDF 职称材料
4	经导管栓塞治疗支气管Dieulafoy's病2例病例报告	王毓佳吴磊胡坚高立超傅松龄汪伟	《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心	2023	1	在线阅读下载PDF 职称材料