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威廉综合征儿童畸变产物耳声发射特征:单中心76例患儿回顾性分析
1
作者 胡可心 李芳芳 +2 位作者 曾艳 陈维军 季钗 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1021-1024,1046,共5页
目的分析威廉综合征(WS)患儿的畸变产物耳声发射(DPOAE)特征,为WS患儿的听力随访提供临床依据。方法选择2019年6月—2023年6月于儿童保健科确诊并随访的WS患儿作为研究对象;以同期来医院体检的健康儿童作为对照组。比较WS组和对照组间DP... 目的分析威廉综合征(WS)患儿的畸变产物耳声发射(DPOAE)特征,为WS患儿的听力随访提供临床依据。方法选择2019年6月—2023年6月于儿童保健科确诊并随访的WS患儿作为研究对象;以同期来医院体检的健康儿童作为对照组。比较WS组和对照组间DPOAE差异及不同年龄段间WS患儿的DPOAE差异。结果WS患儿76例,男42例、女34例,中位年龄4.7(2.6~6.7)岁;对照组51例,男32例、女19例,中位年龄3.9(2.9~5.2)岁;WS组不同年龄段之间耳声发射通过率差异无统计学意义(P>0.05)。WS组患儿耳声发射通过率为78.8%,低于对照组(97.0%),差异有统计学意义(P<0.001)。3~5岁组,WS组耳声发射通过率为76.6%,低于对照组(96.7%);≥6岁组,WS组耳声发射通过率为69.6%,低于对照组(100%),差异均有统计学意义(P<0.05)。WS组患儿不同年龄段之间2000、4000Hz信噪比差异均有统计学意义(P<0.05);3~5岁组2000Hz的信噪比低于<3岁组,≥6岁组在2000 Hz、4000 Hz的信噪比均低于<3岁组,差异均有统计学意义(P<0.05)。WS组各年龄段的耳声发射2000、3000、4000、5000 Hz 4个频率信噪比均小于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论听力筛查异常在WS患儿中常见,并有亚临床听力损失的表现;建议对该群体进行长期有规律的听力随访,以便早期发现听力损失并及时采取相应的干预措施。 展开更多
关键词 威廉综合征 畸变产物耳声发射 听力损失
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听力正常的全面性发育迟缓与发育正常儿童听性脑干反应的病例对照研究 被引量：9
2
作者 李芳芳 曾艳 +1 位作者 郑双双 姚丹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第1期55-58,共4页
目的探讨听力正常的全面性发育迟缓(GDD)儿童听性脑干反应(ABR)特征及不同年龄段GDD儿童ABR的变化特点,以辅助GDD的早期诊断.方法GDD的诊断要点是两个及以上发育指标/里程碑的落后,2015年7月至2019年8月符合GDD诊断要点并行ABR检测的年... 目的探讨听力正常的全面性发育迟缓(GDD)儿童听性脑干反应(ABR)特征及不同年龄段GDD儿童ABR的变化特点,以辅助GDD的早期诊断.方法GDD的诊断要点是两个及以上发育指标/里程碑的落后,2015年7月至2019年8月符合GDD诊断要点并行ABR检测的年龄1~4岁儿童,以Gesell发育诊断量表5个能区均≤75为GDD组、均>85为对照组.ABR与Gesell测试间隔不超过2周.GDD组和对照组均以3岁为界,划分出1~2岁(≧1岁但<3岁)和3~4岁(≧3岁但<5岁)两个亚组,分析比较GDD组和对照组ABR参数的差异及不同年龄段间ABR的变化特点.结果GDD组129例(1~2岁亚组83例,3~4岁亚组46例),对照组58例(1~2岁亚组45例,3~4岁亚组13例).①GDD组ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长(P<0.05).1~2岁亚组中,GDD组ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长(P<0.05);3~4岁亚组中,GDD组Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长(P<0.05);②GDD组ABRⅤ波振幅较对照组减小(P<0.05).1~2岁亚组中,GDD组ABRⅤ波振幅较对照组减小(P<0.05).3~4岁亚组中,GDD组ABR各波振幅较对照组均差异无统计学意义(P>0.05);③GDD组3~4岁亚组较1~2岁亚组Ⅲ、Ⅴ波潜伏期、Ⅰ~Ⅲ、Ⅰ~Ⅴ波间期缩短(P<0.05).对照组3~4岁亚组较1~2岁亚组各波潜伏期和振幅均差异无统计学意义(P>0.05).结论GDD儿童存在脑干水平的听觉处理异常,主要表现为ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期延长和Ⅴ波振幅下降,同时伴有Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期延长.年龄越小的GDD儿童,ABR异常越显著.3岁起GDD儿童ABR潜伏期和波间期逐渐向正常水平追赶,振幅基本正常.生命早期ABR测试可作为一种发育监测的手段来辅助诊断GDD,但随着年龄增长,ABR在发育监测中的价值降低. 展开更多
关键词 全面性发育迟缓 听性脑干反应 儿童
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《生长减缓婴幼儿的追赶生长:指导临床医师的专家建议》解读 被引量：2
3
作者 毛萌 邵洁 +1 位作者 陈津津 沈理笑 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期390-398,共9页
生长减缓是帮助早期识别营养问题的重要临床表现,尽早识别和干预婴幼儿生长减缓对改善其近远期健康结局意义重大。之前发表的相关指南和专家共识对生长减缓缺乏统一的定义,影响临床识别、评估与规范管理。2023年3月,Journal of Pediatri... 生长减缓是帮助早期识别营养问题的重要临床表现,尽早识别和干预婴幼儿生长减缓对改善其近远期健康结局意义重大。之前发表的相关指南和专家共识对生长减缓缺乏统一的定义,影响临床识别、评估与规范管理。2023年3月,Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition杂志发表了《生长减缓婴幼儿的追赶生长:指导临床医师的专家建议》,不仅阐述了追赶生长的重要性,还针对如何适当地定义、评估和管理生长减缓制定了切实可行的共识建议,对临床医生具有现实的指导价值。本文结合我国临床现状,对该“建议”进行解读,以期为我国临床医师管理生长减缓婴幼儿提供指导和参考。 展开更多
关键词 生长减缓 追赶生长 临床管理 建议解读 婴幼儿
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Williams综合征听力学表现及其发生机制的研究进展 被引量：2
4
作者 李芳芳 季钗 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第5期841-845,共5页
Williams综合征(WilliamsSyndrome,WS)是由于基因微缺失所致累及多系统的神经发育障碍性疾病,该综合征患者普遍存在听力损失但在国内鲜少获得重视。本文从WS患者纯音测听、鼓室图、声反射、耳声发射、脑干听觉诱发电位等听力学测试表现... Williams综合征(WilliamsSyndrome,WS)是由于基因微缺失所致累及多系统的神经发育障碍性疾病,该综合征患者普遍存在听力损失但在国内鲜少获得重视。本文从WS患者纯音测听、鼓室图、声反射、耳声发射、脑干听觉诱发电位等听力学测试表现来阐述其听力学特征,从遗传学、噪声保护机制角度解释可能的发生机制,并建议尽早开展WS患者的听力学随访。 展开更多
关键词 WILLIAMS综合征 听力学 机制
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髋关节脱位患儿闭合复位后再脱位危险因素分析 被引量：3
5
作者 徐静芳 杨溢 +5 位作者 俞凯 徐玮泽 白冠男 叶文松 舒强 陈文昊 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期454-461,共8页
目的:探讨婴幼儿发育性髋关节发育不良(DDH)闭合复位石膏固定术后再脱位的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院行内收肌松解+闭合复位+人类位石膏固定治疗的DDH患儿(18月龄及以下)的资料,共88... 目的:探讨婴幼儿发育性髋关节发育不良(DDH)闭合复位石膏固定术后再脱位的危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院行内收肌松解+闭合复位+人类位石膏固定治疗的DDH患儿(18月龄及以下)的资料,共88例103髋。根据髋关节脱位的诊断标准统计术后再脱位的发生情况,分为术后复位组和再脱位组,通过单因素分析和多因素logistic回归分析婴幼儿DDH内收肌松解手法复位石膏固定术后发生再脱位的危险因素。结果:88例103髋中86例99髋成功施行内收肌松解闭合复位石膏固定术,69髋一期闭合复位成功,9髋经二期复位石膏固定后至末次随访未再次脱位,最终78髋(78.8%)患儿闭合复位治疗有效。单因素分析结果显示,闭合复位术前髋臼指数(AI)、国际髋关节发育不良协会(IHDI)分级、术中屈髋角度、术中头臼间距与术后发生再脱位有关。多因素logistic回归分析结果显示,术前AI超过40.5°(OR=5.57,P<0.01),闭合复位术后屈髋角度小于80.5°(OR=4.93,P<0.01),头臼间距超过6.95 mm(OR=8.42,P<0.01)是术后发生再脱位的危险因素。术前AI超过40.5°、屈髋角度小于80.5°、头臼间距超过6.95 mm联合IHDI分级预测术后再脱位风险的曲线下面积为0.91,敏感度和特异度分别为0.72和0.87。结论:DDH患儿术前AI超过40.5°,术中屈髋角度小于80.5°和头臼间距超过6.95 mm是术后再脱位的危险因素,联合IHDI分级对术后再脱位有较大的预测价值。 展开更多
关键词 发育性髋关节发育不良 闭合复位 再脱位 危险因素 回顾性研究
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Williams综合征患儿鼓室图特征的病例对照研究
6
作者 李芳芳 姚丹 +2 位作者 沈季阳 陈维军 季钗 《中国循证儿科杂志》 2024年第2期104-108,共5页
背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力... 背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力随访提供临床依据。设计病例对照研究。方法 纳入2019年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)儿童保健科由2名WS随访医生随访的、行鼓室图检测的连续患儿为WS(基因诊断或Lowery评分临床诊断)组。对照组为与WS组同期的、由我院儿童保健科2名WS随访医生进行体检的连续健康儿童。采用丹麦国际听力Titan设备的鼓室图模块在本底噪声水平<30 dB SPL的标准隔声室中进行测试,测试员为同一名听力学本科毕业后在临床工作5年以上的听力师。以首次鼓室图进行分析,A型图和As型图判断为阴性结果,B和C型图判断为阳性结果。主要结局指标WS患儿鼓室图特征。结果 WS组83例165耳,男50例(60.2%),女33例;年龄1.0~7.8(4.3±1.8)岁。对照组99例198耳,男64例(64.6%),女35例,年龄0.6~11.8(4.0±2.2)岁。异常耳数占比WS组(48/165,29.1%)高于对照组(25/198,12.6%),差异有统计学意义,其中~5岁亚组和≥6岁亚组WS患儿和对照组异常耳数差异均有统计学意义。WS组中~5岁亚组(30/84,35.7%)和≥6岁亚组(11/32,34.4%)较<3岁亚组(7/49,14.3%)鼓室图阳性率差异有统计学意义,对照组中不同年龄亚组鼓室图阳性率差异均无统计学意义。WS组中不同年龄亚组鼓室图分型构成比差异无统计学意义。对照组不同年龄亚组A型图和As型图构成比差异有统计学意义。耳道容积和鼓室图梯度WS组均大于对照组,差异均有统计学意义,声顺和峰压WS组较对照组差异无统计学意义。WS组中~5岁亚组和≥6岁亚组峰压明显小于<3岁亚组,差异均有统计学意义。20例(40耳)WS患儿进行了复筛,21耳前后测试结果无变化,7耳由阳性结果转阴,12耳由阴性结果转阳。结论 WS患儿的鼓室图阳性率较高并可能反复发生,随年龄增长异常率上升,负压增强,不同年龄段间鼓室图构成比相对稳定,异于同龄对照水平。建议对该群体进行长期有规律的鼓室图随访。 展开更多
关键词 Williams综合征 儿童 鼓室图
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