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NF1致椎体骨质疏松并脊柱畸形的基础研究
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作者 李鹏飞 周林 +3 位作者 贾楠 张为 何玉秀 王金星 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期1290-1296,共7页
目的比较不同基因型I型神经纤维瘤病(NF1)小鼠椎体骨量减少并脊柱畸形的特征。方法培育基因型WT、Nf1^(+/-)、Nf1^(flox/flox);Col2􀆰3Cre^(+)、Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠并分组。其中,野生型WT小鼠为对照组。... 目的比较不同基因型I型神经纤维瘤病(NF1)小鼠椎体骨量减少并脊柱畸形的特征。方法培育基因型WT、Nf1^(+/-)、Nf1^(flox/flox);Col2􀆰3Cre^(+)、Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠并分组。其中,野生型WT小鼠为对照组。分别对各基因型小鼠进行X线、骨密度检测、外周定量CT扫描、破骨细胞与成骨细胞形态观察、生物力学分析、组织与细胞学检查。结果通过双能X射线吸收测定(DXA)和外周定量计算机断层扫描(pQCT),与对照组比较,Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠椎体高度、骨密度及骨量均显著减少。椎体形态学研究发现,Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠椎管面积(C)与椎体面积(V)比值明显增大。生物力学分析发现,Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠椎体峰值压力负荷和最大压强亦显著降低。组织与细胞学分析显示,Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠椎骨中破骨细胞数量显著增加,成骨细胞数量明显减少。结论Nf1^(flox/⁃);Col2􀆰3Cre^(+)小鼠表现出椎体骨量减少与脊柱结构功能异常,重现NF1患者营养不良性骨质疏松与畸形的脊柱特征性病理改变。为临床深入了解及治疗NF1致椎体骨质疏松及脊柱畸形提供科学依据。 展开更多
关键词 骨量减少 骨质疏松 破骨细胞 成骨细胞 神经纤维瘤病
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