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题名慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析
被引量：2
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作者
陆翠
蔡勇
赵迎春
张鹏
薛冬梅
周水阳
陈晟
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机构
上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科
南京医科大学附属上海松江中心医院血液风湿科
江苏省盐城市滨海县人民医院神经内科
南京医科大学附属上海松江中心医院神经内科
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出处
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
北大核心
2019年第6期437-442,共6页
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基金
国家自然科学基金资助项目(项目编号:81671241)
上海市教育委员会2018年度“曙光计划”项目(项目编号:18SG15)~~
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文摘
目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Behcet’s syndrome、neuro Behcet’s disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,"AND"为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后。结果共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者。分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45~47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良。结论慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高。
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关键词
贝赫切特综合征
中枢神经系统
弥散磁共振成像
白细胞介素6
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Keywords
Behcet syndrome
Central nervous system
Diffusion magnetic resonanceimaging
Interleukin-6
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分类号
R597
[医药卫生—内科学]
R747.9
[医药卫生—神经病学与精神病学]
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题名抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体脑炎
被引量：4
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作者
周勤明
蔡勇
倪优
孟环宇
石红琴
陈生弟
陈晟
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机构
上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科
江苏省盐城市滨海县人民医院神经内科
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出处
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
北大核心
2020年第10期862-867,共6页
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基金
国家自然科学基金资助项目(项目编号:81671241)
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文摘
目的总结抗二肽基肽酶样蛋白()抗体脑炎之临床特征。方法与结果岁男性抗DPPX抗体脑炎患者临床表现为肌阵挛、进行性记忆力减退、呼吸困难和腹泻,实验室检查血清DPPX抗体阳性,18F-FDG PET提示双侧颞叶代谢减低。为进一步了解疾病特征,文献检索获得7篇国外文献计36例病例,经分析显示抗DPPX抗体脑炎以男性、中年好发,慢性病程;肌阵挛、震颤、认知功能障碍、自主神经功能失调、小脑或脑干损害及体重下降等为其主要症状与体征,可合并B细胞淋巴瘤;脑脊液或血清DPPX抗体呈阳性;无特异性影像学表现;治疗原则以免疫调节治疗为主,预后良好。结论抗DPPX抗体脑炎临床罕见,症状复杂多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予免疫调节治疗预后良好。
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关键词
脑炎
自身免疫疾病
钾通道
电压门控
血清学
脑脊髓液
正电子发射断层显像术
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Keywords
Encephalitis
Autoimmune diseases
Potassium channels,voltage-gated
Serology
Cerebrospinal fluid
Positron-emission tomography
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分类号
R742.9
[医药卫生—神经病学与精神病学]
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