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Npc1基因突变引起脂质代谢异常从而诱导肾脏细胞凋亡并促进纤维化
被引量：
1
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作者
牛俪丹
杨记超
+4 位作者
管丽红
杜江
乔梁
刘彦礼
林俊堂
《中国病理生理杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第12期2175-2180,共6页
目的:研究Npc1基因突变小鼠肾脏细胞及组织功能异常情况,为C1型尼曼-匹克病(NPC1)患者的治疗提供借鉴。方法:取出生后60 d的Npc1^-/-与Npc1^+/+小鼠,HE染色检测肾脏组织形态变化;油红O染色检测肾脏组织中脂质代谢变化;TUNEL染色检测肾...
目的:研究Npc1基因突变小鼠肾脏细胞及组织功能异常情况,为C1型尼曼-匹克病(NPC1)患者的治疗提供借鉴。方法:取出生后60 d的Npc1^-/-与Npc1^+/+小鼠,HE染色检测肾脏组织形态变化;油红O染色检测肾脏组织中脂质代谢变化;TUNEL染色检测肾脏细胞凋亡情况;Western blot检测肾脏组织中凋亡相关蛋白的表达变化;免疫荧光检测肾脏组织中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和波形蛋白(vimentin)的表达变化。结果:形态学观察表明,与Npc1^+/+小鼠相比,Npc1^-/-组小鼠肾组织出现明显空泡,且无脂质沉积;随后,TUNEL染色结果显示Npc1^-/-小鼠肾脏中凋亡细胞数量显著增多(P<0.01),并且凋亡相关蛋白Bax和Bad表达水平显著增高(P<0.01),而抗凋亡蛋白Bcl-2表达水平显著下降(P<0.05);免疫荧光检测显示Npc1^-/-小鼠肾脏组织中α-SMA及vimentin染色阳性区域强度及面积均显著提高(P<0.01)。结论:Npc1基因突变可引起小鼠肾脏结构变化及细胞脂质代谢异常,从而诱导肾脏细胞凋亡并促进肾脏组织纤维化。
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关键词
C1型尼曼-匹克病
脂质代谢
细胞凋亡
纤维化
Npc1基因
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题名
Npc1基因突变引起脂质代谢异常从而诱导肾脏细胞凋亡并促进纤维化
被引量：
1
1
作者
牛俪丹
杨记超
管丽红
杜江
乔梁
刘彦礼
林俊堂
机构
新乡
医学院
生物
医学
工程
学院
新乡
医学院
干细胞与生物治疗技术
研究
中心
新乡医学院精神与神经研究院
新乡
医学院
生命科学技术
学院
出处
《中国病理生理杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第12期2175-2180,共6页
基金
国家自然科学基金资助项目(No.81600987
No.81801127
+1 种基金
No.81800792)
河南省科技厅科技发展计划项目(No.162102210117)
文摘
目的:研究Npc1基因突变小鼠肾脏细胞及组织功能异常情况,为C1型尼曼-匹克病(NPC1)患者的治疗提供借鉴。方法:取出生后60 d的Npc1^-/-与Npc1^+/+小鼠,HE染色检测肾脏组织形态变化;油红O染色检测肾脏组织中脂质代谢变化;TUNEL染色检测肾脏细胞凋亡情况;Western blot检测肾脏组织中凋亡相关蛋白的表达变化;免疫荧光检测肾脏组织中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和波形蛋白(vimentin)的表达变化。结果:形态学观察表明,与Npc1^+/+小鼠相比,Npc1^-/-组小鼠肾组织出现明显空泡,且无脂质沉积;随后,TUNEL染色结果显示Npc1^-/-小鼠肾脏中凋亡细胞数量显著增多(P<0.01),并且凋亡相关蛋白Bax和Bad表达水平显著增高(P<0.01),而抗凋亡蛋白Bcl-2表达水平显著下降(P<0.05);免疫荧光检测显示Npc1^-/-小鼠肾脏组织中α-SMA及vimentin染色阳性区域强度及面积均显著提高(P<0.01)。结论:Npc1基因突变可引起小鼠肾脏结构变化及细胞脂质代谢异常,从而诱导肾脏细胞凋亡并促进肾脏组织纤维化。
关键词
C1型尼曼-匹克病
脂质代谢
细胞凋亡
纤维化
Npc1基因
Keywords
Niemann-Pick disease type C1
Lipid metabolism
Apoptosis
Fibrosis
Npc1 gene
分类号
R363.2 [医药卫生—病理学]
R329.2 [医药卫生—人体解剖和组织胚胎学]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
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1
Npc1基因突变引起脂质代谢异常从而诱导肾脏细胞凋亡并促进纤维化
牛俪丹
杨记超
管丽红
杜江
乔梁
刘彦礼
林俊堂
《中国病理生理杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
1
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