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IgD型多发性骨髓瘤患者的临床特征及预后分析
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作者 张永前 赵继胜 +4 位作者 魏小芳 冯友繁 伏媛 陈巧琳 张启科 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期437-441,共5页
目的:探讨IgD型多发性骨髓瘤的临床特点及其预后。方法:收集2013年9月至2023年2月甘肃省人民医院收治的8例IgD型多发性骨髓瘤患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:8例患者中,男性4例,女性4例,中位发病年龄为... 目的:探讨IgD型多发性骨髓瘤的临床特点及其预后。方法:收集2013年9月至2023年2月甘肃省人民医院收治的8例IgD型多发性骨髓瘤患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:8例患者中,男性4例,女性4例,中位发病年龄为60(44-74)岁;所有患者均有肾功能不全、贫血症状,骨侵犯3例,脾肿大3例,IgD-λ型7例,IgD-κ型1例。7例行FISH检查,6例1q21阳性。DS分期Ⅲ期6例,Ⅱ期2例;ISS分期Ⅲ期6例,Ⅱ期1例,Ⅰ期1例;R-ISS分期Ⅲ期5例,Ⅱ期3例。所有患者均接受硼替佐米为基础的联合化疗,其中1例行自体造血干细胞移植,2例联合达雷妥尤单抗。中位治疗6(1-15)个周期,4-6周期后评估近期疗效,在可评估疗效的6例患者中,1例PD,5例CR。中位随访26(11-33)个月,患者的中位PFS为11.25(3-26)个月,中位OS为18.5(4-33)个月。8例患者中,4例患者死亡。死亡患者中,3例R-ISS分期Ⅲ期,3例1q21阳性;5例早期达CR的患者中2例疾病进展死亡。结论:IgD型多发性骨髓瘤发病率低,早期肾脏损害、血液系统损害、骨侵蚀症状明显,中位生存期短,自体造血干细胞移植和/或达雷妥尤单抗可能会给患者带来持久缓解,但仍需大规模临床研究。 展开更多
关键词 IGD型多发性骨髓瘤 IgD-λ IgD-κ 临床特征 预后
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7例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者临床特征及预后分析
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作者 张永前 张媛媛 +5 位作者 魏小芳 冯友繁 伏媛 陈巧琳 张启科 赵继胜 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期706-710,共5页
目的:探讨T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床特点及其预后。方法:收集2016年3月至2023年6月甘肃省人民医院收治的7例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:7例患者中男性5例,女... 目的:探讨T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床特点及其预后。方法:收集2016年3月至2023年6月甘肃省人民医院收治的7例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:7例患者中男性5例,女性2例,中位年龄51(28-83)岁。发病时6人有乏力、贫血症状,淋巴结肿大4例,脾大5例。检测显示,抗核抗体阳性4例,贫血5例;血红蛋白中位数83(61-151)g/L,白细胞中位数5.6(2.0-8.7)×10^(9)/L,外周血淋巴细胞比例中位数66.2(13.9-89.1)%。骨髓增生极度活跃3例,增生活跃2例,增生减低2例;骨髓MF-1级5例,MF-2级1例。T细胞比例中位数64.3(31.5-80.6)%。免疫分型显示,CD3^(+)CD4^(-)CD8^(+)经典型5例,CD57^(+)患者6例,TCRα/β^(+)3例,TCRγ/δ^(+)3例。基因重排TCRG^(+)5例。中位随访时间为55(4-87)个月,1例因心脏疾病死亡,其余6例目前仍生存。结论:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病发病率低,早期有贫血、乏力、淋巴结肿大、脾大、外周血淋巴细胞比例升高等表现,骨髓中异常T细胞比例明显升高,流式细胞免疫表型、TCR克隆性重排、STAT3、STAT5b热点基因检查可提高诊断率。 展开更多
关键词 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 临床特征 治疗 预后
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