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肾移植术后腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症1例及文献复习
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作者 董昆 苏瑞玲 +2 位作者 陈军泽 陈冠妙 董淳强 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期263-269,共7页
目的 总结肾移植术后腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症的诊疗经验。方法 回顾性分析1例肾移植术后腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症患者的临床资料,结合文献复习总结该病临床特点、诊断、治疗和预后。结果 患者肾活组织检查显示多数肾小管管... 目的 总结肾移植术后腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症的诊疗经验。方法 回顾性分析1例肾移植术后腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症患者的临床资料,结合文献复习总结该病临床特点、诊断、治疗和预后。结果 患者肾活组织检查显示多数肾小管管腔内可见盐类结晶沉积,偏振光阳性。经过别嘌醇、血液透析和抗结晶等治疗移植物功能逐渐恢复。术后随访1年,患者肾功能恢复良好。结论 肾移植术后腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症可能导致移植物功能恢复延迟或障碍,早发现、早诊断、早治疗可延缓疾病进展,改善功能。 展开更多
关键词 腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏症 肾移植 2 8-二羟基腺嘌呤 移植物功能延迟恢复 移植物功能障碍 基因检测 血液透析 别嘌醇
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腹腔镜Kasai手术在Ⅲ型胆道闭锁中的临床应用评价 被引量:3
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作者 王艺曦 陈军泽 +2 位作者 张诚 董昆 董淳强 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第4期340-347,共8页
目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic port... 目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic portoenterostomy,LPE)与开放组(open portoenterostomy,OPE),将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组(liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy,LTLPE)与OPE后肝移植亚组(liver transplantation after open portoenterostomy,LTOPE),收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果全组病例115例,LPE组54例,OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量,术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT,术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间LPE组长于OPE组(229 min vs.126 min,P<0.001);术后首次进食时间LPE组短于OPE组(2 d vs.3 d,P<0.001);住院天数LPE组短于OPE组(19 d vs.21 d,P<0.001)。LPE组与OPE组1年自体肝生存率(survival rate of native liver,SNL)分别为79.6%和72.1%(P=0.35);2年SNL分别为70.4%和57.4%(P=0.149),4年SNL分别为63.0%和55.7%(P=0.432)。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%(P=0.297),2年生存率分别为74.1%和62.3%(P=0.177),4年生存率分别为72.2%和60.7%(P=0.191)。Kasai手术后肝移植9例,LTLPE亚组5例,LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分差异无统计学意义(P>0.05),腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组(3分vs.10分,P=0.024)、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(587 min vs.844 min,P=0.027)、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(132 min vs.278 min,P=0.037)、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组(430 mL vs.947.5 mL,P=0.027)。结论腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当,有利于肝移植实施。 展开更多
关键词 胆道闭锁/外科学 腹腔镜检查 治疗结果
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